Aplastische Anämie

Zusammenfassung

  • Definition:Panzytopenie und hypozelluläres Knochenmark ohne Dysplasie. Wahrscheinlich autoimmune Grundlage im Großteil der Fälle.
  • Häufigkeit:Selten: 2 bis 5 Fälle pro Million und Jahr.
  • Symptome:Abhängig davon, welche Zellreihe am meisten betroffen ist: Dyspnoe, Tachykardie, rezidivierende Infektionen, Blässe, Petechien.
  • Befunde:Abwesenheit von Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie oder Knochenschmerzen.
  • Diagnose:Hb, Differenzialblutbild, Hämolyseparameter. Eine Knochenmarkbiopsie bestätigt die Diagnose.
  • Behandlung:Abhängig von Alter und Ursache: supportive Transfusionen, immunosupressive Behandlung, Knochenmarktransplantation.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Alle hämatopoetischen Zellen stammen aus einer pluripotenten Stammzelle. Schädigung oder Unterdrückung dieser Stammzellen resultiert in Panzytopenie: Reduktion von Erythrozyten, Neutrophilen und Thrombozyten.
  • Aplastische Anämie ist definiert durch Panzytopenie des Blutes kombiniert mit hypozellulärem Knochenmark und ohne anomale Zellen.1-2
  • Eine schwere aplastische Anämie liegt vor bei:
    • Hb < 8 g/100 ml
    • Neutrophile < 0,5 x 109/l
    • Blutplättchen < 20 x 109/l
    • Retikulozyten < 1 %
    • Zellanteil im Knochenmark < 20 %.
  • Die Krankheitsaktivität kann von sehr leicht bis schwer variieren.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen