Multiples Myelom und Plasmozytom

Zusammenfassung

  • Definition:Maligne Erkrankung mit unkontrollierter Proliferation klonaler Plasmazellen (spezialisierte B-Lymphozyten) im Knochenmark oder extramedullär, d. h. in Weichteilen oder bei der Plasmazell-Leukämie im Blut. Einen solitären Plasmazelltumor bezeichnet man als singuläres Plasmozytom, eine weitere Variante der Erkrankung.
  • Häufigkeit:Inzidenz bei Männern 5,4/100.000, bei Frauen 3,7/100.000. Dritthäufigste hämatologische Neoplasie.
  • Symptome:Die Erkrankung verläuft anfangs meist symptomfrei oder symptomarm. Später treten häufig Anämie, Knochenschmerzen (oft im unteren Rücken), Hyperkalzämie, Niereninsuffizienz und erhöhte Infektionsneigung auf.
  • Befunde:Bei der Untersuchung fallen u. U. Hautblutungen, blasse Haut, Dehydratation, Nervenausfälle, Schmerzempfindlichkeit in den Knochen, Ödeme oder pathologische Frakturen auf. Amyloide Ablagerungen können zur Vergrößerung der Zunge und zu unterschiedlichen Organfunktionsstörungen führen.
  • Diagnostik:Die Anzeichen im Blutbild und Blutausstrich sind meist unspezifisch und in der Frühphase schwer interpretierbar. Die Protein-Elektrophorese von Serum und 24-h-Urin ist entscheidend für die Diagnose. Untersuchungen von Knochenmark, ggf. Biopsie extramedullärer Plasmozytome sowie bildgebende Untersuchungen sind zur Diagnosesicherung erforderlich.
  • Therapie:Mit Hochdosis-Chemotherapie und autologer Stammzelltransplantation nach vorausgehender Induktionstherapie lassen sich bei manchen Patienten vollständige Remissionen erreichen. Mit der Einführung einer Reihe neuer Substanzklassen in die Erstlinien- und Rezidivtherapie konnte die Prognose weiter verbessert werden. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt mittlerweile über 50 %. 

Allgemeine Informationen

Definition

  • Das multiple Myelom ist eine maligne Erkrankung, charakterisiert durch unkontrollierte Proliferation klonaler Plasmazellen.1
  • Plasmazellen sind spezialisierte B-Lymphozyten, wobei jeder Klon ein bestimmtes Immunglobulin produziert.
  • Bei ungehindertem Wachstum können Plasmazellenklone große Mengen Immunglobulin bilden. Diese Mengen lassen sich in der Elektrophorese von Serum oder Urin nachweisen und führen zu einer hohen Konzentration/Konzentrationsspitze in der Gamma-Fraktion: Dies wird M-Komponente genannt.
  • Ein Übergewicht von bösartigen Plasmazellen im Knochenmark kann die anderen Zellreihen verdrängen und eine Anämie, eine erhöhte Infektionstendenz (Granulozytopenie) und eine erhöhte Blutungsneigung (Thrombozytopenie) verursachen.
  • Die Diagnose basiert auf Befunden der Knochenmarkuntersuchung, einer evtl. Biopsie aus extramedullären Tumoren und der Untersuchung der M-Komponente in Serum und Urin. Zusätzlich ist abzuschätzen, inwieweit die Erkrankung Symptome hervorruft und ob Anzeichen von Organbeeinträchtigungen vorliegen.

Diagnostik

Therapie

Beobachtung

Verlauf, Komplikationen und Prognose

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Verlaufskontrolle

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