Myelodysplastische Syndrome

Zusammenfassung

  • Definition:Maligne Stammzellerkrankungen im Knochenmark mit dysplastischer und ineffizienter Produktion von Blutzellen mit peripherer Zytopenie (Anämie/Thrombozytopenie/Granulozytopenie). Die Ursachen sind in den meisten Fällen unbekannt; mögliche Ursachen sind Zytostatika, niedrig dosierte Strahlung und bestimmte organische Chemikalien.
  • Häufigkeit:Die Inzidenz liegt bei ungefähr 4–5/100.000 Personen pro Jahr mit zunehmender Häufigkeit im Alter.
  • Symptome:Zu Beginn häufig asymptomatisch oder nur leichte, unspezifische Symptome. Erstdiagnose oft anhand einer zufällig entdeckten Anämie. Zunehmende Anämiezeichen wie Dyspnoe, Hypotonie, Tachykardie, Müdigkeit. Evtl. Hautblutungen und erhöhte Infektionsneigung.
  • Befunde:Blässe, evtl. Spleno- oder Hepatomegalie, Petechien, vergrößerte Lymphknoten.
  • Diagnostik:Blutbild: Anämie mit niedriger Retikulozytenzahl, evtl. Neutropenie. Ein Knochenmarkausstrich sichert in der Regel die Diagnose Myelodysplastisches Syndrom (MDS); die exakte Klassifikation kann jedoch schwierig sein.
  • Therapie:Unterschiedliche Therapieansätze je nach Progressionsrisiko der Erkrankung, Alter und Fitness des Patienten. Die einzige kurative Möglichkeit ist eine allogene Stammzelltransplantation. Zur medikamentösen Therapie werden unter anderem Immunsuppressiva und -modulatoren, Valproinsäure, Azacitidin und andere Zytostatika eingesetzt. Eine Chemotherapie ist nur bei Patienten mit Hochrisiko-MDS sinnvoll, bei denen eine allogene Stammzelltransplantation nicht durchgeführt werden kann. Ergänzend können Erythropoetin, Erythrozyten- oder Thrombozytensubstitution zur Anwendung kommen. Eisenchelatoren beugen bei polytransfundierten Patienten der Eisenüberladung vor.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Unter dem Begriff Myelodysplastische Syndrome (MDS) ist eine heterogene Gruppe von malignen Stammzellerkrankungen zusammengefasst. Die Erkrankungen sind gekennzeichnet durch eine dysplastische und ineffiziente Produktion von Blutzellen; dies führt zu:
    1. peripherer Zytopenie mit Anämie und/oder Granulozytopenie und/oder Thrombozytopenie – und –
    2. erhöhtem Risiko für die Entwicklung einer akuten myeloischen Leukämie (AML).
  • Diagnostisch wegweisend sind Dysplasiezeichen einer oder mehrerer Zellreihen.1
    • Mindestens 10 % der Zellen einer Reihe müssen eindeutige Dysplasiezeichen aufweisen, damit die Diagnose eines MDS gestellt werden kann.
    • Über 50 % der Patienten weisen bei Diagnosestellung chromosomale Aberrationen auf.

Diagnostik

Therapie1

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen