Willebrand-Syndrom

Zusammenfassung

  • Definition:Hereditäre Koagulopathie durch mangelnden oder defekten Willebrand-Faktor.
  • Häufigkeit:Prävalenz etwa 1 %, jedoch symptomatische, therapiebedürftige Formen nur 1:8.500–1:50.000.
  • Symptome:Schleimhautblutungen und verlängerte postoperative Blutungen.
  • Befunde:Meistens kein klinischer Befund, evtl. Hämatome, Purpura und klinische Zeichen einer Anämie, vor allem bei Frauen (Menorrhagie).
  • Diagnostik:Laborchemische Diagnose anhand eines Mangels oder unzureichender Funktion des Willebrand-Faktors.
  • Therapie:Vermeidung von Acetylsalicylsäure und anderen gerinnungshemmenden Medikamenten. Bei Blutungen oder zur präoperativen Blutungsprophylaxe abhängig vom Typ Desmopressin oder Konzentrate mit vWF und Faktor VIII.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Häufigste angeborene Koagulationsstörung1-3
  • Heterogene Gruppe von Krankheitsbildern mit unterschiedlich ausgeprägter Blutungsneigung
  • Ursache ist ein fehlender oder defekter Von-Willebrand-Faktor (VWF).
    • Protein, das die Thrombozytenadhäsion vermittelt und als Trägermolekül und somit Stabilisator für Faktor VIII dient.4
  • Manifestiert sich bei Frauen häufig als Menorrhagie, aber auch mit häufigen Nasenbluten5 oder stärkere postoperative Blutungen 3
  • Die Erkrankung wurde erstmals 1926 vom finnischen Pädiater Erik von Willebrand beschrieben.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Patienteninformationen