Hämolytisch-urämisches Syndrom

Zusammenfassung

  • Definition:Ein Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) wird definiert durch die Trias aus akuter Nierenfunktionsstörung, hämolytischer Anämie und einer Thrombopenie. Verschiedene HUS-Formen sind beschrieben, am häufigsten (90 %) ist das STEC-HUS, das nach einer Infektion mit Shigatoxin bildenden enteropathogenen E. coli (Synonyme EHEC, STEC, VTEC) auftritt. Allen HUS gemeinsam ist ein endothelialer Zellschaden mit arteriellen und kapillären Mikrothromben und Fragmentierungen der roten Blutkörperchen sowie einer Schädigung der Endothelzellen in den Nieren.  
  • Häufigkeit:Betroffen sind meist Kleinkinder, das STEC-HUS tritt mit einer Inzidenz von 0,11:100.000 Einwohner auf, das komplement-vermittelte HUS ist noch seltener. Sporadische Ausbrüche von EHEC-Infektionen und STEC-HUS kommen vor (2011: 855 Fälle in Deutschland – weltweit der größte beschriebene Ausbruch), dann sind häufig auch Erwachsene betroffen. Krankheitsverdacht, Erkrankung sowie Tod an HUS sind in Deutschland namentlich meldepflichtig.
  • Symptome:Ein STEC-HUS geht meist mit einer Diarrhö einher, die blutig ist. Abdominelle Beschwerden dominieren, nicht selten treten aber auch zerebrale und kardiale Komplikationen auf. Innerhalb von einigen Tagen kann sich ein akutes Nierenversagen entwickeln. Das komplement-vermittelte HUS tritt in der Regel ohne blutige Diarrhö auf.
  • Befunde:Blutige Diarrhö und Zeichen einer akuten Niereninsuffizienz, evtl. auch Hypertonie. Bereits der Verdacht auf ein HUS rechtfertigt die umgehende Einweisung in ein Krankenhaus bzw. spezialisiertes Zentrum. 
  • Diagnostik:Blutbild, Hämolyseparameter, Nierenwerte, Elektrolyte. Ein Blutausstrich zeigt deformierte Erythrozyten/Fragmentozyten. Eine Thrombozytopenie ist meist das erste hämatologische Zeichen. Stuhlkultur und Toxin-PCR bei V. a. STEC-HUS/EHEC-Infektion.
  • Therapie:Symptomatische Behandlung bei STEC-HUS. Keine Antibiotikabehandlung, da Gefahr der vermehrten Toxin-Freisetzung. Bluttransfusion, Elektrolytkorrektur, frühe Dialyse und als Ultima Ratio eine Nierentransplantation können notwendig werden. Eine kausale Therapie steht dagegen mit dem monoklonalen Antikörper Eculizumab für das komplement-vermittelte HUS zur Verfügung, der beim STEC-HUS keine Wirksamkeit zeigt.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist definiert durch die Trias:1
    1. akute Nierenfunktionseinschränkung (Acute Kidney Injury, AKI)
    2. mikroangiopathische, hämolytische Anämie (MAHA) – und –
    3. Thrombozytopenie.
  • Definition des Diarrhö-assoziierten HUS2 – sichtbares Blut im Stuhl plus mindestens 2 der folgenden 3 Kriterien:
    1. Nierenfunktionsstörung: mindestens 1 der folgenden Kriterien:
      • reduzierte Nierenfunktion (S-Kreatinin erhöht, Oligurie < 500 ml/d)
      • Anurie < 100 ml/d)
      • Proteinurie
      • Hämaturie
    2. hämolytische Anämie (mit Fragmentozyten, Coombs-negativ)
    3. Thrombopenie < 150.000.
  • Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine häufige Ursache des akuten, dialysepflichtigen Nierenversagens im Kindesalter.1
  • Es trifft meist Säuglinge und Kleinkinder unter 5 Jahren1-2; ein häufiges erstes Anzeichen ist eine blutige Diarrhö.
  • Das HUS tritt meist nach einer EHEC-Infektion des Darmes auf.
    • Enterohämorrhagische Escherichia coli sind Bakterien, die die Eigenschaft zur Bildung bestimmter Zytotoxine, der Shigatoxine besitzen.3
    • EHEC-Serotypen: Die weltweit und in Deutschland am häufigsten isolierte EHEC-Serogruppe ist O157.3
  • Die dominierende Ursache für HUS weltweit ist eine EHEC-Infektion, meist E. coli O157:H7.4
    • Der bisher größte Ausbruch von HUS, der beschrieben wurde, erfolgte 2011 in Deutschland.
      • Insgesamt erkrankten 855 Patienten; Ursache war hier E. coli O104:H4.5

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen