Hypereosinophiles Syndrom (HES)

Zusammenfassung

  • Definition:Unter dem hypereosinophilen Syndrom HES versteht man eine Gruppe von seltenen Erkrankungen, bei denen eine deutliche, länger als sechs Monate bestehende Überproduktion an eosinophilen Granulozyten auftritt und eine eosinophile Infiltration und Freisetzung von Mediatoren viele Organe schädigt.
  • Häufigkeit:Seltene Erkrankung, geschätzt 19/100.000 Einwohner
  • Symptome:Sind vielfältig, je nachdem, welche Organe betroffen sind.
  • Befunde:Der klinische Befund hängt von den involvierten Organen ab.
  • Diagnose:Zusätzliche Untersuchungen sind Blutstatus mit Differenzialzählung, S-Troponin und BNP, EKG, Echokardiografie, Lungenfunktionstests, Gewebsbiopsien.
  • Behandlung:Die Entscheidung darüber, ob behandelt werden soll, basiert auf dem Krankheitsbild, den Laborbefunden und der Chomosomenanalyse.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Das hypereosinophile Syndrom umfasst eine Gruppe von Störungen, bei denen eine deutliche und länger als sechs aufeinanderfolgende Monate persistierende Überproduktion an eosinophilen Granulozyten auftritt und eine eosinophile Infiltration und Freisetzung von Mediatoren viele Organe schädigt.1-4
  • Bei typischen Fällen sind zahlreiche Organe involviert, wie Herz, Magen-Darm-Trakt, Haut, Lunge, Gehirn und Nieren.
  • Andere Gründe einer Eosinophilie, wie allergische, parasitäre und neoplastische Krankheiten, müssen ausgeschlossen sein.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen