Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)

Zusammenfassung

  • Definition:Eine pathologische Proliferation und Ausbreitung von Histiozyten und reifen Eosinophilen. Frühere Bezeichnung: Histiozytosis X.
  • Häufigkeit:Selten, am häufigsten bei Kindern, kommt aber auch bei Erwachsenen vor.
  • Symptome:Kann sich in Knochen, Haut, Lunge, Leber, Milz, dem Gastrointestinaltrakt, Knochenmark oder Zentralnervensystem manifestieren. Initial häufig Diabetes insipidus.
  • Befunde:Der klinische Befund hängt von der Lokalisierung ab.
  • Diagnose:Histopathologischer Befund: proliferierende Histiozyten. Als Zusatzuntersuchungen werden biochemische Untersuchungen, Hormontests, Skelettröntgen, CT und MRT durchgeführt.
  • Behandlung:Die Behandlung variiert von keiner Behandlung bis Chemotherapie, Kortikosteroide (Immuntherapie) und lokaler Bestrahlung.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Der Zustand zeichnet sich durch abnormale Proliferation und Ausbreitung von Histiozyten und reifen Eosinophilen aus
    • Es ist unklar, ob es sich um eine (granulomatöse) Entzündung oder ein Neoplasma handelt, aber der Zustand wird als nicht-maligne Proliferation der Langerhans-Zellen beschrieben, die zu den aus dem Knochenmark stammenden dendritischen Zellen gehören1-2
    • Am häufigsten kommt der Zustand bei Kindern vor (>70 %)
  • Bezeichnungen
    • Die bevorzugte Bezeichnung ist Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)
    • Histiozytosis X ‒ eine Sammelbezeichnung für histiozytäre Erkrankungen, das X bedeutet, dass die Pathologie unbekannt war, doch heute wissen wir, dass der Ausgangspunkt in den Langerhans-Zellen liegt
    • Eosinophiles Granulom – in der Regel solitäre Läsionen in den Knochen
    • Abt-Letterer-Siwe-Krankheit ‒ eine akute, progressive und meist tödliche Multisystem-Variante, die insbesondere Säuglinge/Kleinkinder trifft
    • Hand-Schüller-Christian-Krankheit– eine multifokale Form mit vor allem Exophtalmus, Knochenläsionen und Diabetes insipidus
  • Manifestationen
    • LCH kann sich auf verschiedene Art manifestieren und in einem oder mehreren Organen auftreten
    • Betroffene Organe sind Knochen, Haut, Lunge, Leber, Milz, Gastrointestinaltrakt, Knochenmark oder Zentralnervensystem
    • Der Schweregrad reicht von solitären Knochenläsionen, die sich spontan zurückbilden können, bis zu multisystemischen lebensbedrohlichen Zuständen

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen