Makroglobulinämie Waldenström

Zusammenfassung

  • Definition:Die Makroglobulinämie Waldenström wird als maligne monoklonale Gammopathie klassifiziert.
  • Häufigkeit:Seltene Erkrankung mit weniger als einem neuen Fall pro 100.000 Personen im Jahr. Trifft ältere Menschen.
  • Symptome:Sind zu Beginn schleichend und unspezifisch mit zunehmender Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit.
  • Befunde:Die klinischen Befunde werden auf die Gewebsinfiltration der maligne Zellklone zurückgeführt und hängen davon ab, welches Gewebe infiltriert wurde.
  • Diagnose:Weitere Untersuchungen sind Blutproben mit Elektrophorese, Knochenmarksuntersuchungen, CT und MRT.
  • Behandlung:Eine Behandlungsindikation liegt bei einer symptomatischen Erkrankung vor; die Behandlung besteht in erster Linie aus Zytostatika.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Die Makroglobulinämie Waldenström (Synonyme: Immunozytom, lymphoplasmozytisches Lymphom) wird als maligne monoklonale Gammopathie klassifiziert – eine klonale Proliferation der B-Lymphozyten, einer Art Hybrid aus Lymphozyten und Plasmazellen. 1-2
  • Diese Zellen produzieren ein IgM monoklonales Protein (ein Makroglobulin), das in erhöhter Konzentration nachgewiesen wird und Folgendes verursacht:
    • erhöhte Serumviskosität
    • Auftreten eines lymphoplasmozytischen Infiltrats im Knochenmark.3
  • Klinisch ähnelt die Erkrankung dem Plasmozytom, abgesehen von:
    • Hepatosplenomegalie und geschwollene Lymphknoten sind bei der Makroglobulinämie Waldenström üblich, aber nicht bei der Myelomatose.
    • Lytische Knochenerkrankungen und Nierenkrankheiten sind bei der Makroglobulinämie Waldenström nicht üblich, aber bei der Myelomatose.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen