Polycythaemia vera (PV)

Zusammenfassung

  • Definition:Die Polycythaemia vera (PV) ist eine klonale Erkrankung der hämotopoetischen Stammzelle und gehört zur Gruppe der chronisch myeloproliferativen Erkrankungen (= CMPE).
  • Häufigkeit:Die jährliche Inzidenz liegt bei ca. 0,7:100.000.
  • Symptome:Sind vielfältig. Besonders typisch sind Juckreiz, brennende Schmerzen in den distalen Extremitätenabschnitten, Schwindel, Kopfschmerzen und Ohrensausen. Manchmal sind die Patienten auch asymptomatisch
  • Befunde:Die typischsten klinischen Befunde sind Hautrötungen im Gesicht (Plethora), an Handflächen, Nagelbetten und teilweise auch Lippenzyanose, 
  • Diagnose:Erhöhter Hb oder Hkt oder Erythrozytenzahl. JAK2-Mutation
  • Behandlung:Ziel ist die Verhinderung von thrombembolischen Ereignissen; regelmäßige Aderlässe, ASS-Gabe, ggf. Interferon oder myelosuppressive Therapie. 

Allgemeine Informationen

Definition

  • Klonale Erkrankung der hämatopoetischen Stammzelle durch Mutation des JAK2-Gens1
  • Polycythaemia vera (PV) ist eine Polyzythämie, die durch eine chronische myeloproliferative Erkrankung (= CMPE) verursacht wird.2
    • Sie verursacht die Überproduktion aller drei hämatologischer Zellreihen, vor allem aber der roten.
    • Die Folge sind Hyperviskosität und ein dadurch erhöhtes Thromboserisiko.3

Diagnostik

Therapie

Verlauf und Prognose, Komplikationen 

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen