Hämolytische Anämie

Hämolytische Anämien werden dadurch verursacht, dass die roten Blutkörperchen vor Ablauf ihrer üblichen Lebensdauer zerstört werden und das Knochenmark dies nicht durch eine verstärkte Produktion neuer Zellen kompensieren kann.

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Fakten

  • Anämie bedeutet, dass sich zu wenig Hämoglobin im Blut befindet.
  • Eine hämolytische Anämie ist ein Zustand, bei dem die Lebensdauer der roten Blutkörperchen reduziert ist.
  • Eine solche Anämie entsteht, wenn die roten Blutkörperchen vor Ablauf ihrer üblichen Lebensdauer zerstört werden und das Knochenmark dies nicht durch eine verstärkte Produktion neuer Zellen kompensieren kann.
  • Die üblichen Symptome bei Blutarmut sind Müdigkeit, Schwindelgefühl, verringerte körperliche Leistungsfähigkeit, Herzklopfen, Kurzatmigkeit, Kopfschmerzen und Ohrensausen.
  • Die Behandlung hat das Ziel, die Anämie zu bekämpfen.

Was ist eine hämolytische Anämie?

Eine Anämie ist definiert als Hämoglobinwert im Blut (Hb) unter einer bestimmten Grenze. Eine Anämie liegt vor, wenn:

  • der Hb bei Schwangeren geringer ist als 10 g/dl
  • der Hb bei Frauen im fruchtbaren Alter geringer ist als 12 g/dl
  • der Hb bei Männern und bei Frauen nach den Wechseljahren geringer ist als 13 g/dl.
  • Für Kinder gelten andere Werte, die je nach Alter variieren.

Eine hämolytische Anämie ist ein Zustand, bei dem die Lebensdauer der roten Blutkörperchen, der Erythrozyten, reduziert ist. Die Ursache dafür ist ein übermäßiger Abbau der roten Blutkörperchen, bevor diese wegen ihrer natürlicherweise begrenzten Lebensdauer (etwa 120 Tage) von selbst absterben. Die Zerstörung der Erythrozyten kann permanent oder episodisch stattfinden.

Die üblichen Symptome einer Anämie sind Müdigkeit, Schwindelgefühl, verringerte körperliche Leistungsfähigkeit, Herzklopfen, Kurzatmigkeit, Kopfschmerzen und Ohrensausen. Die Symptome können sich auch als Brustschmerzen äußern, die durch Anstrengungen ausgelöst werden, oder durch Knochenschmerzen, die auf eine schlechte Blutversorgung zurückzuführen sind.

Eine hämolytische Anämie ist relativ selten.

Ursachen

Die Krankheit entsteht, wenn die Lebensdauer der Erythrozyten so stark reduziert ist, dass das Knochenmark die Produktion nicht ausreichend steigern kann, um genügend Erythrozyten im Blut zu halten. Die Ursachen können sowohl erblich bedingt als auch vererbt sein. Einige der erblich bedingten Erkrankungen zeigen sich häufig erst im Erwachsenenalter mit entsprechenden Beschwerden.

Die häufigsten Ursachen für diese Form der Anämie sind:

  • mechanische Ursachen, wobei die roten Blutkörperchen aufgrund von Schäden an den Blutgefäßen oder an den Blutkörperchen selbst zerstört werden,
  • autoimmune Ursachen, bei denen das Immunsystem (das Abwehrsystem des Körpers) die roten Blutkörperchen angreift.

Weisen die roten Blutkörperchen selbst z.B. Defekte an der Membran auf und sind dadurch auffällig geformt, so werden sie v.a. in der Milz „aussortiert", also zerstört. Daher vergrößert sich bei solchen Patienten die Milz.

Eine hämolytische Anämie kann bei entsprechender Vorerkrankung (6GPD-Mangel) auch durch Medikamente oder bestimmte Nahrungsmittel ausgelöst werden, das ist eher sehr selten die Ursache. Bei verschiedenen Krebserkrankungen oder bestimmten Infektionen (z.B. Malaria) kann es ebenfalls zum vorzeitigen Abbau der roten Blutkörperchen kommen.

Ursachen wie erbliche Schäden am Hämoglobin (z.B. Sichelzellenanämie) oder an Enzymen (6GPD-Mangel) führen in der westlichen Welt zu einem geringen Teil der Fälle von hämolytischer Anämie. In anderen Teilen der Welt ist dies die dominierende Ursache.

In manchen Fällen bleibt die Ursache unbekannt.

Diagnostik

Typische Symptome erwecken den Verdacht auf eine Anämie. Um die Ursache einer Anämie zu analysieren, wird der Arzt wahrscheinlich Folgendes erfragen:

  1. Das Vorkommen einer Anämie in der Familie, im Hinblick auf einen erblichen Anämietyp.
  2. Anwendung von Arzneimitteln.
  3. Alkoholkonsum. Alkohol kann zu Schädigungen der Leber führen, was ähnlich wie bei einer gestörten Milzfunktion zu einer hämolytischen Anämie führen kann.
  4. Bluttransfusionen, die kürzlich durchgeführt wurden, oder starke körperliche Anstrengungen.
  5. Symptome, die auf Autoimmunkrankheiten hindeuten, wie Gelenkschmerzen, Hautausschläge, Schilddrüsenerkrankungen

Bei der Untersuchung des Patienten neben den oben genannten Symptomen einer Anämie manchmal eine gelbliche Haut und eine gelbe Bindehaut des Auges (Gelbsucht) erkennbar. Bei einigen Patienten lässt sich eine vergrößerte Milz finden, eventuell auch Gallensteine, Blut im Urin, der in besonders gravierenden Fällen dunkel oder schwarz aussehen kann. Bei einem Zustand mit schwerem, akutem Zerfall der roten Blutkörperchen leidet der Patient an Fieber, Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Rücken- und Magenschmerzen.

Eine Blutuntersuchung ist für eine Diagnose erforderlich. Manchmal müssen mehrere Blutuntersuchungen durchgeführt werden, sowohl um den Grad der Anämie festzustellen als auch um zu klären, welche Ursache genau zugrunde liegt. Zusätzlich wird der Arzt untersuchen, ob ein Mangel an Eisen oder Vitamin B12 vorliegt und die Nieren- und Leberfunktionswerte prüfen. Für die Diagnose ist zudem die mikroskopische Untersuchung eines Blutausstrichs oft sinnvoll. Spezielle Bluttests können außerdem Merkmale einiger Erbkrankheiten oder Autoimmunkrankheiten aufdecken. 

Behandlung

Ziel der Behandlung ist die Korrektur der Anämie, sodass der Patient keine Symptome mehr zeigt. Darüber hinaus soll die zugrunde liegende Ursache überprüft werden. Je nach Grunderkrankung stehen verschiedene Medikamente zur Therapie zur Verfügung, z.B. Kortison bei Autoimmunkrankheiten. Bei Patienten, bei denen eine medikamentöse Behandlung nicht anschlägt oder bei denen sich die Krankheit nicht auf natürliche Weise legt, muss möglicherweise die Milz entfernt werden. Dies wird möglichst nicht bei Kindern unter vier Jahren durchgeführt, und es muss nach dem Eingriff stets ein Impfstoff gegen Pneumokokken verabreicht werden.

Eine Bluttransfusion ist bei akut kranken Patienten mit schwerer Anämie indiziert. Bei manchen Patienten ist die Gabe von Erythropoietin zu erwägen, das die Neubildung von Erythrozyten steigert.

Prognose

Der Verlauf ist abhängig von der zugrunde liegenden Erkrankung und den Möglichkeiten, diese erfolgreich zu behandeln.

Es können jedoch Komplikationen auftreten. In seltenen und extremen Fällen können die Patienten an einer akuten schweren Hämolyse (Zerstörung der roten Blutkörperchen) sterben. Eine langjährige Krankheit kann Folatmangel und Gallensteine verursachen. Ein chronischer Verlust von Hämoglobin aus den zerstörten Erythrozyten mit dem Urin kann zu einer Eisenmangelanämie führen. Durch eine eventuell nötige Therapie mit häufigen Bluttransfusionen kann es zu Eisenablagerungen in verschiedenen Organen kommen.

Leben mit hämolytischer Anämie

Patienten mit eher seltenen Anämieformen wie Hämoglobinschäden sind häufig auf regelmäßige Bluttransfusionen angewiesen. Bei einer autoimmunen hämolytischen Anämie lassen sich durch Entfernen der Milz gute Ergebnisse erzielen, die Patienten haben jedoch ein höheres Risiko für eine Infektion durch Pneumokokken. Die Betroffenen sollten Warnsymptome für einen gefährlichen Verlauf erkennen und dann rasch ärztliche Hilfe holen: Fieber, Schüttelfrost, Kopf-/Bauchschmerzen, dunklen/rötlichen Urin.

Weiterführende Informationen

Autoren

  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Hämolytische Anämien. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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