Akute lymphatische Leukämie

Als Leukämie bezeichnen Ärzte eine Art Blutkrebs, bei dem sich ein bestimmter Typ von veränderten weißen Blutkörperchen, die sogenannten Leukozyten, unkontrolliert ausbreitet. Bei der akuten lymphatischen Leukämie sind die Lymphozyten betroffen. Infolgedessen reduzieren sich die Zahlen der roten Blutkörperchen, der normalen weißen Blutkörperchen und der Blutplättchen, was zu verschiedenen Symptomen führt..

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Fakten

  • Die akute, lymphatische Leukämie (ALL) ist eine Krebsform, bei der sich unreife Lymphozyten, also ein Typ von weißen Blutkörperchen, unkontrolliert vermehren. Infolgedessen verringert sich die Anzahl der normalen Blutkörperchen.
  • ALL tritt am häufigsten bei Kindern im Alter von 3 bis 7 Jahren auf.
  • In den meisten Fällen ist die Ursache der Erkrankung nicht erklärbar.
  • Die Symptome entwickeln sich meist innerhalb von kurzer Zeit. Die häufigsten Symptome sind Müdigkeit, gehäufte Infektionen sowie Blutungen in der Haut und den Schleimhäuten.
  • 80 bis 90 % aller Kinder mit dieser Erkrankung können geheilt werden. Erwachsene haben schlechtere Heilungschancen.

Was ist akute lymphatische Leukämie?

Unreife Blutzellen, die für Blutkrebs typisch sind
Unreife Blutzellen, die für Blutkrebs typisch sind

Die akute lymphatische Leukämie (ALL) ist eine Form von Blutkrebs, bei der sich ein bestimmter Typ von weißen Blutkörperchen, unreife Vorläuferzellen der sogenannten Lymphozyten, unkontrolliert vermehren. Während diese Lymphoblasten im gesunden Körper in genau geregelten Ausmaß im Knochenmark produziert werden und sich zu gesunden Lymphozyten weiterentwickeln, vermehren sich sich bei ALL massiv. Dadurch werden die Vorläuferzellen anderer Zellen im Knochenmark und im Blut verdrängt und es reduzieren sich die Zahlen folgender drei Zelltypen:

  • rote Blutkörperchen (Erythrozyten)
  • normale funktionsfähige weiße Blutkörperchen (Leukozyten)
  • Blutplättchen (Thrombozyten)

Zu wenige rote Blutkörperchen bewirken eine Blutarmut, die sogenannte Anämie. Zu wenige funktionsfähige weiße Blutkörperchen bewirken eine Schwächung des Immunsystems gegenüber Infektionen. Zu wenige Blutplättchen führen zu ungewöhnlich leicht verursachten Blutungen. Die Erkrankung ALL besitzt Untergruppen, die nach Zelltyp und genetischen Merkmalen der unreifen Lymphozyten klassifiziert werden.

Häufigkeit

ALL kommt am häufigsten bei Kindern im Alter von 3 bis 7 Jahren vor. Diese Erkrankung macht 80 % aller Leukämien bei Kindern aus und 10 % aller akuten Leukämien bei Erwachsenen. Die ALL ist damit bei Kindern die häufigste Krebserkrankung überhaupt. Im Erwachsenenalter ist die akute myeloische Leukämie weit häufiger. Jährlich wird die Diganose in Deutschland insgesamt bei 1,1 pro 100.000 Einwohnern gestellt, wobei unter 5-Jährige mit 5,3/100.000 und unter 15-Jährige mit 3,3/100.000 betroffen sind. Im Erwachsenenalter wird die ALL erst bei über 50-Jährigen wieder etwas häufiger diagnostiziert; bei über 80-Jährigen erkranken jährlich 2,3/100.000 Personen. Grundsätzlich sind Männer von der ALL etwas häufiger betroffen als Frauen.

Ursache

Die Krebszellen wachsen bei der ALL unkontrolliert und meist ohne zu funktionsfähigen Lymphozyten auszureifen. Verschiedene genetische Veränderungen tragen zu dem unkontrollierten Wachstum dieser unreifen Lymphozyten bei. Radioaktive Strahlen, manche chemische Gifte u.a. erhöhen das Risiko, eine ALL zu entwickeln. In den meisten Fällen jedoch bleibt die Ursache dieser Erkrankung unklar.

Symptome

Die Symptome entwickeln sich meist innerhalb kurzer Zeit. Häufige Symptome sind:

  • Müdigkeit/schnelle Erschöpfung infolge eines niedrigen Hämoglobinwertes (Anämie).
  • erhöhte Infektionsgefahr, da sich die Anzahl der funktionsfähigen, weißen Blutkörperchen verringert
  • Blutungen in der Haut und den Schleimhäuten, die auf Thrombozytenmangel zurückzuführen sind

Weitere, weniger häufige Symptome sind Probleme mit der Sehschärfe, manche Patienten sehen doppelt, Hautausschlag, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen (aufgrund der Reizung der Hirnhäute). Manche Patienten klagen auch über Knochenschnerzen, z.B. an den Beinen oder Gelenken.

Diagnostik

Wenn eine Person schon bei leichten Verletzungen ungewöhnlich lange blutet, deutliche Blutergüsse bereits nach kleinen Prellungen entwickelt oder im Vergleich zu anderen Gleichaltrigen sehr häufig an lange anhaltenden Infektionen leidet, ist es ratsam, das Blutbild überprüfen zu lassen. Anhand einer Blutprobe lassen sich Anzahl und Verteilung der verschiedenen Blutzellen eindeutig darstellen. Eine Blutuntersuchung sollte erfolgen, wenn der Arzt Folgendes feststellt:

  • blasse Haut (Anämie)
  • Hautblutungen
  • Infektion
  • geschwollene Lymphknoten
  • Vergrößerung von Leber und Milz
  • Schmerzempfindlichkeit bei Druck auf die Knochen

Falls sich im Blutbild eine starke Vermehrung der weißen Blutkörperchen zeigt, können weitere Tests zeigen, welche Zelltypen betroffen sind. Die wichtigste Untersuchung ist die Mikroskopie eines Blutausstrichs. Bei einem Blutausstrich wird ein Tropfen Blut auf eine Glasscheibe gegeben. Der Blutausstrich zeigt oft eine abweichende Verteilung oder auch aufffälliges Aussehen verschiedener Typen von Blutkörperchen, bei der gleichartige und unreife weiße Blutkörperchen dominieren.

Zusätzlich wird der Arzt eine sorgfältige körperliche Untersuchung vornehmen, Lymphknoten und Bauchorgane abtasten sowie prüfen, ob z.B. das Brustbein oder die Unterschenkelknochen auf Druck schmerzhaft sind. Zudem werden verschiedene Organe im Bauch, Brustraum sowie Lymphknoten und Hoden mittels Ultraschall untersucht. Meist erfolgt auch ein Röntgenbild der Lungen, evtl. auch speziellere bildgebende Verfahren. Möglicherweise muss auch der Liquor (Hirnwasser) auf Krebszellen hin überprüft werden. 

Die genaue Diagnose der ALL lässt sich in einer Gewebeprobe aus dem Knochenmark stellen. Dazu wird mit einer kleinen Stanze unter lokaler Betäubung etwas Knochenmark, meist im Bereich des Beckenknochens, entnommen und mikroskopisch und mittels genetischer Tests untersucht. Dadurch lässt sich nachweisen, welchem genauen Zelltyp die Krebszellen entsprechen. 

Die meisten dieser speziellen Untersuchungen erfolgen im Krankenhaus.

Behandlung

Die Behandlung zielt auf die Heilung der Erkrankung und die Vorbeugung von Rückfällen ab. Die Behandlung unterteilt sich in verschiedene Phasen: die Induktionstherapie, die Konsolidationstherapie und die Langzeitbehandlung.

Die Behandlung muss auf den jeweiligen Patienten bzw. dem Krebstyp genau angepasst werden, stützt sich jedoch auf gut standardisierte Vorgaben. Bevor die Ärzte die Behandlung auf den Patienten abstimmen, prüfen sie bestimmte definierte Faktoren, anhand derer sich das Risiko des Patienten für einen schweren Krankheitsverlauf bewerten lässt. Auch diese Risikobewertung spielt bei der Auswahl der Therapie eine Rolle.

In der ersten Phase, der Induktionstherapie, zielt die Behandlung darauf ab, die veränderten Lymphozyten zurückzudrängen und damit Blutbild, Knochenmark und Allgemeinzustand zu normalisieren. Eine solche Verbesserung wird fachsprachlich auch Remission genannt. Bei circa 98 % aller Kinder und 85 % aller Erwachsenen mit akuter lymphatischer Leukämie wird eine komplette Remission erreicht.

Um dieses Ziel zu erreichen, ist die medikamentöse Behandlung zu Beginn sehr intensiv. Dazu erfolgt eine vorbeugende Behandlung, unter anderem in Form von Medikamenten für die das Hirn und Rückenmark umgebende Flüssigkeit. Möglicherweise wird der Schädel auch vorbeugend bestrahlt. 

In der Konsolidierungsphase werden übrige, schwer nachweisbare Reste der Erkrankung (hier also weiterhin vorhandene Krebszelle) behandelt. Die Langzeitbehandlung ist weniger intensiv und soll die Gefahr von Rückfällen vermeiden. Eine Langzeitbehandlung erstreckt sich in vielen Fällen auf mehr als zwei Jahre.

In den Fällen, in denen die Erkrankung nicht heilbar ist, zielt die Behandlung auf eine Linderung der Schmerzen und Symptome ab (palliative Therapie).

 

Stammzellentransplantation

Wenn ein jüngerer Erwachsener (unter 60 Jahren) einen Rückfall der akuten Leukämie bekommt, ist in der Regel eine intensive Zellgiftbehandlung mit Knochenmarktransplantation (Transplantation von Stammzellen aus dem Knochenmark) die einzige Heilungschance. In manchen Fällen wird die Stammzellentransplantation auch bereits als erste Therapieform empfohlen.

Als Stammzellen werden die Zellen im Knochenmark bezeichnet, aus denen sich alle Blutzellen differenzieren können. Für eine Transplantation sollten die Stammzellen von einem Spender kommen, dessen Gewebetyp dem des Patienten ähnelt. Bei Kindern erfolgt die Stammzellentransplantation seltener als bei Erwachsenen, weil Kinder in der Regel eine viel bessere Heilungschance auch ohne belastende Transplantation haben. Diese Behandlung hat die Heilungschancen für bestimmte Unterarten der akuten lymphatischen Leukämie verbessert. Das Ergebnis wird jedoch stark durch verschiedene, biologische Risikofaktoren beeinflusst.

Prognose

Die akute lymphatische Leukämie beginnt oft im Alter von 3 bis 7 Jahren und bricht meistens schnell aus. Auch der Verlauf ist meistens schnell. Eine Behandlung bewirkt bei den allermeisten Patienten, dass die Erkrankung zurückgeht. Bei einem Rückfall kann eine Stammzelltransplantation zur Heilung verhelfen.

Mögliche Komplikationen des Blutkrebs selbts, aber auch der intensiven Therapie sind lebensbedrohliche Infektionen, Immunprobleme oder Blutungen. Diese können sich ebenfalls als lebensbedrohlich erweisen. Die Auseinandersetzung mit der Krankheit, aber auch die Belastung durch die Therapie können zudem zu psychosozialen Folgeerscheinungen wie Panik, Angst, Depression, Trauer, Enttäuschung, Protest und Wut kommen. Während der Behandlung muss man mit körperlichen Veränderungen wie Wachstumsstörungen, Bildung eines Mondgesichts und Haarausfall rechnen. Dies kann das Selbstwertgefühl beeinträchtigen. Die Chemotherapie und Bestrahlung zum Schutz des Gehirns kann zu leichten Lern-/Konzentrationsschwächen führen. Für die meisten Patienten sind diese Probleme von vorübergehender Art, bei über mehrere Jahre andauernder Therapie können Konzentrations-/Lernprobleme jedoch längere Zeit anhalten.

Personen, die im Kindesalter eine akute lymphatische Leukämie überstanden haben, erkranken im Erwachsenenalter, verglichen mit dem Durchschnitt der Bevölkerung, häufiger an einer anderen Krebserkrankung.

Den Alltag mit lymphatischer Leukämie meistern

Die meisten Personen, die an akuter lymphatischer Leukämie erkranken, sind Kinder. Diese Erkrankung trifft nicht nur das Kind, sondern im hohe Grade auch dessen Eltern und Geschwister. Es ist wichtig, dass die Familie damit nicht allein gelassen wird. Das Kind und sein Umfeld werden außerdem mit der Angst leben müssen, dass die Erkrankung zurückkehrt. Aufgrund des Risikos einer wiederkehrenden Leukämie müssen über längere Zeit regelmäßig Untersuchungen durchgeführt werden, die das soziale Leben des Kindes oftmals beeinträchtigen. Unterstützung durch eine psychologischen Betreuung oder auch Selbsthilfegruppen sind hier oft sehr hilfreich.

Weiterführende Informationen

Autoren

  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Akute lymphoblastische Leukämie (ALL). Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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