Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura

Die TTP ist eine seltene, lebensbedrohliche Störung der Blutgerinnung, bei der blutplättchenreiche Blutgerinnsel entstehen, die die kleinsten Blutgefäße besonders von Gehirn und Niere verstopfen, und somit zu schwerwiegenden Organschäden führen.

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Fakten

  • Charakteristisch für das Krankheitsbild der TTP ist eine verminderte Anzahl von Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut, ein niedriger Hämoglobinwert (Hb-Wert) aufgrund einer Zerstörung der roten Blutkörperchen sowie unzählige kleine Gerinnsel mit vielen Blutplättchen.
  • Die Diagnose einer TTP ist zuweilen recht kompliziert, da sich die Erkrankung auf verschiedene Art und Weise äußern kann und oftmals keine eindeutigen Testergebnisse o. ä. zur Bestätigung einer Verdachtsdiagnose vorliegen.
  • Zu Beginn zeigen sich häufig diffuse Symptome wie Magenschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Abgeschlagenheit.
  • Eine schnelle Diagnosestellung ist wichtig: Wird die Erkrankung rechtzeitig erkannt, kann sie effektiv behandelt werden, indem das Blutplasma ausgetauscht wird. Ohne eine solche Behandlung führt sie allerdings häufig zum Tod.

Was ist eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura?

Die Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (auch Thrombotisch-thrombopenische Purpura oder Moschcowitz-Syndrom, abgekürzt TTP) ist eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung, bei der blutplättchenreiche Blutgerinnsel entstehen, die Kapillaren besonders von Gehirn und Niere verstopfen, und somit zu schwerwiegenden Organschäden führen.

Charakteristisch für das Krankheitsbild der TTP ist eine verminderte Anzahl von Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut, ein niedriger Hämoglobinwert (Hb-Wert) aufgrund einer Zerstörung der roten Blutkörperchen(Hämolyse) sowie unzählige kleine Gerinnsel mit vielen Blutplättchen. Eine schnelle Diagnosestellung ist wichtig: Wird die Erkrankung rechtzeitig erkannt, kann sie effektiv behandelt werden, indem das Blutplasma ausgetauscht wird. Ohne eine solche Behandlung führt sie allerdings häufig zum Tod.

Die Diagnose einer TTP ist zuweilen recht kompliziert, da das Krankheitsbild stark variieren kann und spezifische diagnostische Befunde nicht vorliegen. Die einzigen Veränderungen, die stets beobachtet werden können, sind ein niedriger Hb-Wert infolge einer Zerstörung der roten Blutkörperchen (mikroangiopathische hämolytische Anämie) und eine verminderte Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie) – beides kann allerdings auch auf andere Erkrankungen hinweisen.

Es handelt sich um ein seltenes Krankheitsbild. Die Rate der Neuerkrankungen beträgt rund 3 bis 7 pro einer Million Menschen. Die Erkrankung tritt am häufigsten im Alter von 30 bis 40 Jahren auf. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Außerdem sind Menschen afrikanischer Abstammung häufiger betroffen.

Symptome

Zu Beginn zeigen sich häufig diffuse Symptome wie Magenschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Abgeschlagenheit. Die Bildung kleiner Gerinnsel kann zu verschiedensten Organschäden führen, weshalb die Symptomatik stark variiert.

Darüber hinaus kann es zu fleckförmigen Hauteinblutungen (Petechien), Schwäche infolge des niedrigen Hb-Wertes, Nierenversagen oder Funktionsstörungen in anderen Organen kommen. Fieber ist eher ungewöhnlich. Obwohl die Erkrankung oftmals akut beginnt, stellt sich bei einem Viertel der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose heraus, dass die Symptome bereits seit mehreren Wochen vorhanden sind.

Etwa die Hälfte der Betroffenen weist zu Beginn oder im späteren Krankheitsverlauf eine Schädigung des Zentralnervensystems auf. Typische Symptome sind Kopfschmerzen, Verwirrtheit, der Verlust des Sprachvermögens sowie Bewusstseinsstörungen in Form von leichter Lethargie bis hin zum Koma. Eine gestörte Gehirnfunktion äußert sich oftmals dadurch, dass die Symptome innerhalb weniger Minuten wechseln können. Einige der Betroffenen weisen keine ausgeprägte Symptomatik und lediglich vorübergehende Verwirrtheit auf. Im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf können Lähmungen und Krämpfe auftreten.

Ursache

In den Gefäßwänden sitzen Botenstoffe, die normalerweise dafür zuständig sind, dass sich – etwa im Falle einer Verletzung des Blutgefäßes – Thrombozyten ansammeln und Gerinnsel bilden. Intakte Blutgefäße sind mit einem speziellen Zelltyp, dem sogenannten Endothel, verkleidet, welche die Bildung von Blutgerinnseln verhindert. Bei einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura kommt es zu einer Schädigung der Endothelzellen, so dass sich vielerorts im Blutkreislauf Gerinnsel bilden. Dies kann zu einer mangelhaften Blutversorgung der betroffenen Organe führen, was sich wiederum in den krankheitstypischen Symptomen niederschlägt. Zugleich werden die Thrombozyten in den vielen Gerinnseln schneller verbraucht, als sie nachproduziert werden können, sodass an anderen Stellen Blutungen auftreten, z. B. diffuse Hautblutungen.

Wodurch die Erkrankung ausgelöst wird, ist bislang nicht abschließend geklärt; in einigen Fällen scheint der Mangel eines bestimmten Enzyms (ADAMTS13), das an der Regulierung der Thrombozytenzahl beteiligt ist, dafür verantwortlich zu sein.

Diagnostik

Eine Diagnosestellung anhand der Krankengeschichte ist eher selten, auch wenn die Symptome und das klinische Beschwerdebild eine TTP vermuten lassen. Zur Sicherung der Diagnose ist die Erstellung eines Blutbilds vonnöten. Ein niedriger Hb-Wert und eine geringe Thrombozytenzahl bei gleichzeitig normaler Anzahl weißer Blutkörperchen legen den Verdacht auf TTP nahe.

Die bei der ärztlichen Untersuchung feststellbaren Symptome können erheblich variieren. Eine Schädigung der Nieren kann aufgrund der Flüssigkeitsansammlung im Körper zu Schwellungen führen. Ist das Zentralnervensystem betroffen, zeigen sich Bewusstseinsstörungen und es können Lähmungen oder Krämpfe auftreten. Haut- oder Schleimhautblutungen sind recht üblich.

Der Hb-Wert ist infolge der Zerstörung von roten Blutkörperchen deutlich unter der Norm. Darüber hinaus ist die Thrombozytenzahl stets verringert. Der Kreatininspiegel, der bei Nierenversagen erhöht ist, kann Aufschluss darüber geben, ob und in welchem Maße eine Funktionsstörung der Nieren vorliegt. Auch andere Testergebnisse fallen oft atypisch aus. Bei einer mikroskopischen Untersuchung des Blutes lassen sich typische Beschädigungen an den roten Blutkörperchen erkennen.

Behandlung

Das primäre Behandlungsziel ist es, den akuten Zustand zu beheben. Bei Personen mit chronischen Rezidiven (wiederholt auftretenden Erkrankungen) zielt die Behandlung darauf ab, die TTP so gut es geht unter Kontrolle zu bekommen.

Die Reinigung des Blutes mittels sogenannter Plasmapherese steht hierbei an erster Stelle. Hierbei wird das körpereigene Blutplasma durch Plasma aus einer Spenderbank ersetzt. Die Plasmapherese wird so lange täglich wiederholt, bis die Erkrankung unter Kontrolle ist, d. h. sich die Thrombozytenzahl normalisiert hat. Bluttransfusionen kommen trotz einer Thrombozytopenie eher selten zur Erhöhung der Thrombozytenzahl infrage. Sie führen vielmehr zu einer Verschlimmerung als zu einer Besserung des Zustands.

Wenn die Plasmapherese keine Wirkung zeigt oder das Krankheitsbild sehr schnell wieder auftritt, kann eine Splenektomie, die operative Entfernung der Milz, indiziert sein. Dies ist auch in anderen Fällen möglich, wenn sich der Patient in einer guten Krankheitsphase befindet. Bei einigen Patienten lassen sich durch die Splenektomie etwaige Rückfälle erfolgreich unterbinden.

Prognose

Ohne Behandlung nimmt der Krankheitsverlauf bei einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura in der Regel rasante Formen an und endet oftmals tödlich. Mit einer Behandlung hingegen genesen immerhin 80–90 % der Patienten. Auch Nervenschädigungen können zurückgehen. Etwa 20 % der Betroffenen leiden unter einer chronisch wiederkehrenden Form der TTP und müssen regelmäßig behandelt werden.

Mögliche Komplikationen sind Nierenversagen, Schäden im Zentralnervensystem oder Funktionsstörungen in anderen Organen.

Da die Erkrankung eine Tendenz zu Rezidiven aufweist, sollten Betroffene stets zügig einen Arzt konsultieren, sobald sich erneute Symptome zeigen. Diese können sich in Form von Magenschmerzen, Übelkeit, Erbrechen oder Durchfall äußern. Der Arzt führt eine Blutuntersuchung zur Kontrolle des Hb-Werts und der Thrombozytenzahl durch.

Da es sich bei TTP-Patienten oftmals um Frauen handelt und ein Zusammenhang zwischen TTP und Schwangerschaft besteht, ist das Risiko eines Rezidivs im Falle einer Schwangerschaft erhöht. Studien weisen jedoch darauf hin, dass nur wenige (etwa 20 %) einen Rückfall erleiden.

Leben mit TTP

Die meisten Betroffenen leiden nur eine begrenzte Zeit unter der TTP, die infolge vollständig ausheilt, ohne erneut aufzutreten. Einige Patienten leiden unter einer chronisch wiederkehrenden Form der TTP und bedürfen einer regelmäßigen Behandlung. Vereinzelt treten im akuten Verlauf zudem Funktionsstörungen in verschiedenen Organen (wie Nierenversagen) auf, die zu Komplikationen führen und daher u. U. weitere Untersuchungen und Behandlungsmaßnahmen nach sich ziehen können.

Weiterführende Informationen

Autoren

  • Philipp Ollenschläger, Medizinjournalist, Köln
  • Günter Ollenschläger, Professor für Innere Medizin, Köln
  • Terje Johannessen, Professor für Allgemeinmedizin, Trondheim

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Thrombotisch thrombozytopenische Purpura. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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