Hodgkin-Lymphom

Das Hodgkin-Lymphom, auch Morbus Hodgkin oder früher Lymphogranulomatose genannt, ist eine bösartige Erkrankung des lymphatischen Systems.

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Fakten

  • Es handelt sich um eine bösartige Erkrankung (Krebs), die durch eine unkontrollierte Vermehrung von Zellen des Lymphgewebes gekennzeichnet ist.
  • Ein Hodgkin-Lymphom kann sowohl lokal auf die Lymphdrüsen begrenzt sein als auch auf andere Körperregionen übergreifen.
  • Oftmals tritt diese Art der Erkrankung bei Personen mit anderen Grunderkrankungen auf wie AIDS, andere immunsuppressive Krankheiten oder auch im Rahmen der immunsuppressiven Therapie nach einer Organtransplantation. Auch die Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus stellt einen Risikofaktor dar.
  • In den meisten Fällen äußert sich die Erkrankung im Frühstadium durch eine schmerzlose Lymphknotenschwellung. Oftmals handelt es sich um einen Lymphknoten im Halsbereich oder in den Achselhöhlen.
  • Auch Begleitsymptome wie Fieber, nächtliches Schwitzen, Juckreiz, unerklärlicher Gewichtsverlust und allgemeine Abgeschlagenheit können auftreten.
  • Die übliche Behandlung besteht aus einer Kombination von Bestrahlung und Chemotherapie (Zytostatika).
  • Je eher mit der Therapie begonnen wird, desto besser sind die Heilungschancen.

Was ist ein Hodgkin-Lymphom?

Beim Hodgkin-Lymphom handelt es sich um eine bösartige Erkrankung (Krebs), die durch eine unkontrollierte Vermehrung von Zellen des Lymphgewebes gekennzeichnet ist. Ein Hodgkin-Lymphom kann sowohl lokal auf die Lymphknoten begrenzt sein als auch auf andere Körperregionen übergreifen. Charakteristisch für das Hodkin-lymphom sind beonders groß, typisch geformte Lymphzellen, die sog. Hodgkin-Zellen, die sich mikroskopisch in einer Gewebeprobe erkennen lassen. Lymphome, die solche spezifischen Zellen nicht aufweisen, werden als Non-Hodgkin-Lymphom bezeichnet.

Das Hodgkin-Lymphom wird in verschiedene Stadien unterteilt (Staging); je nach Stadium wird eine bestimmte Therapie empfohlen.

  • Im Stadium I ist nur eine einzige Lymphknotenregion befallen.
  • Im Stadium II sind mehrere Lymphknotenregionen (oder andere Organe) auf der gleichen Seite des Zwerchfells betroffen.
  • Im Stadium III liegt ein Befall von mehreren Lymphknotenregionen (oder anderen Organen) auf beiden Seiten des Zwerchfells vor, nicht jedoch außerhalb der Lymphknoten oder der ebenfalls zum lymphatischen System zählenden Milz.
  • Im Stadium IV sind auch mehrere verschiedene Lymphknotenregionen oder andere Organe im Körper betroffen.
  • Ergänzt wird der entsprechende Krankheitsbefund – je nach Vorhandensein von Begleitsymptomen – mit A (es liegen keine Begleitsymptome vor) oder B (Begleitsymptome liegen vor: Gewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiß).

In Deutschland erkranken jährlich etwa 11.000–14.000 Personen an einem Lymphom. In 13 % der Fälle handelt es sich um ein Hodgkin-Lymphom. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

In der Altersgruppe der 20‑ bis 30-Jährigen sowie bei über 65-Jährigen ist das Hodgkin-Lymphom am häufigsten anzutreffen. Oftmals tritt diese Art der Erkrankung bei Rauchern auf und bei Personen mit anderen Grunderkrankungen wie Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus, Patienten nach Organtransplantation oder mit AIDS oder anderen Krankheiten auf, die mit einer Immunsuppression einhergehen.

Ursache

Es kommt zu einem unkontrollierten Wachstum veränderter Lymphzellen (Lymphozyten), die das gesunde Gewebe schrittweise verdrängen. Welche Ursache dieser unkontrollierten Zellteilung zugrunde liegt, ist bislang ungeklärt. Eine der Theorien zur Entstehung von Hodgkin-Lymphomen besagt, dass bestimmte Viren (Epstein-Barr-Virus) an der Entstehung der Krankheit beteiligt sind.

Im fortgeschrittenen Stadium können sich die veränderten Lymphozyten auf viele Regionen im Körper ausbreiten. Im Verlauf der Krankheit wird die normale Abwehrfunktion des Körpers gegenüber Viren oder Bakterien immer mehr eingeschränkt. Daher steigt die Gefahr für Infektionen. Diese Immunschwäche ist bei ausgedehnter Erkrankung am stärksten und normalisiert sich nach einer wirkungsvollen Therapie wieder. Außerdem kommt es im Verlauf meist zu Blutarmut.

Symptome und Beschwerdebilder

In den meisten Fällen äußert sich die Erkrankung im Frühstadium durch eine schmerzlose Lymphknotenvergrößerung. Oftmals handelt es sich um einen Lymphknoten im Halsbereich oder in den Achselhöhlen. Schmerzen können dann auftreten, wenn ein großer Tumor auf das Skelett übergreift oder auf das umliegende Gewebe Druck ausübt. Auch Begleitsymptome wie Fieber, nächtliches Schwitzen, Juckreiz, unerklärlicher Gewichtsverlust und allgemeine Abgeschlagenheit können auftreten. Bei größeren Tumoren im Brustkorb kann es zu Brustschmerzen, Husten und Atembeschwerden kommen.

Lymphknoten Kopf und Hals
Lymphknoten Achselhöhle

Diagnostik

Anhand der Symptome des Patienten kann eine Verdachtsdiagnose gestellt werden. Bei der Untersuchung kann der Arzt oft geschwollene Lymphknoten ertasten. Vergrößerte, schmerzlose, knotige und festsitzende Lymphknoten legen den Verdacht auf eine Krebserkrankung nahe. Harte Knoten im Bauchbereich können auf einen Befall von Leber oder Milz hinweisen. Zuweilen kommt es vor, dass der Tumor auf Nerven drückt und dadurch Taubheitsgefühle in Haut und Muskeln verursacht. Darüber hinaus kann es zu Anzeichen einer Blutarmut, einer sogenannten Anämie, kommen. Charakteristisch dafür sind Blässe, schnelle Erschöpfung, Entzündungen in den Mundwinkeln und brüchige Nägel.

Das Erstellen eines Blutbildes gehört zu den üblichen Untersuchungsmethoden. Bei einer normalen labordiagnostischen Blutuntersuchung werden die Werte von Hämoglobin (Hb, roter Blutfarbstoff), Blutplättchen (Thrombozyten) sowie weißen und roten Blutkörperchen (Leukozyten bzw. Erythrozyten) bestimmt. Häufig wird auch eine Leber- und Nierenfunktionsprüfung durchgeführt. Die Diagnosestellung erfolgt anhand von Gewebeproben aus den Lymphknoten. Die mikroskopische Untersuchung von Knochenmarkproben ist ebenfalls recht üblich.

Durch Röntgen- oder CT- und MRT-Aufnahmen klären die Ärzte, wie weit sich das Lymphom im Körper bereits ausgedehnt hat und bestimmen damit das Stadium (siehe oben). Weil manche Medikamente zur Therapie des Hodgkin-Lymphoms z.B. das Herz oder auch andere gesunde Organe schädigen können, wird vor Therapiebeginn die Funktion dieser Organe überprüft.

Therapie

Die meisten Patienten (80–90 %) mit Hodgkin-Lymphom können geheilt werden. Da die Therapie viel Erfahrung erfordert, empfehlen Experten, alle Patienten im Rahmen von Studien an Kliniken mit ausgewiesener Fachkompetenz für Lymphome zu behandeln. Je nach Stadium der Erkrankung und Alter sowie Allgemeinzustand des Patienten kommen verschiedene Therapien zum Einsatz, meist eine Kombination aus Chemotherapie mit verschiedenen Wirkstoffen und Bestrahlung. Seit einigen Jahren stehen zudem gezielt wirkende Substanzen zur Therapie zur Verfügung, sog. monoklonale Antikörper. Patienten, bei denen der erste Behandlungszyklus nicht genügt, sind nach dem zweiten Zyklus oftmals vollständig genesen. In schweren Fällen, z.B. bei einem Rückfall, kann eine Knochenmarktransplantation sinnvoll bzw. erforderlich sein.

Um die Therapie zu unterstützen, sollten die Betroffenen nicht rauchen und sich, soweit möglich, körperlich aktiv betätigen. Da die Chemotherapie für ein ungeborenes Kind schädlich sein kann, sollten Frauen dun Männer während der Behandlung sichere Verhütungsmaßnahmen sorgfältig anwenden. Durch die Therapie können zudem Eierstöcke der Frau und Spermienproduktion des Mannes stark geschädigt werden. Über Möglichkeiten, Eizellen und Spermien vor Therapiebeginn für eine evtl. spätere Schwangerschaft einzufrieren, kann Ihr Arzt Sie beraten. Da Krankheit und Therapie häufig langwierig verlaufen, ist eine Betreuung durch ein Team von Ärzten verschiedener Fachrichtungen (Krebsexperten, Psychologen, Röntgenärzten, Strahlentherapeuten etc-. und der Hausarzt). 

Prognose

Ohne entsprechende Behandlung endet die Erkrankung in 100 % der Fälle tödlich. Die meisten Patienten, die sich in Behandlung begeben, können jedoch geheilt werden. Je eher mit der Therapie begonnen wird, desto besser sind die Heilungschancen. Rund 90 % der Patienten, bei denen zwischen 1996 und 2000 ein Hodgkin-Lymphom diagnostiziert wurde, waren bei der Kontrolluntersuchung nach 5 Jahren gesund. Auch bei einem fortgeschrittenen Krankheitsverlauf beträgt die Überlebensrate noch an die 50 %.

Infolge der Verbesserung von Therapiemaßnahmen und des längeren Überlebens Betroffener wurde mit der Zeit herausgefunden, dass die Behandlung selbst auch gewisse Risiken birgt. Vor allem die Strahlentherapie steht im Verdacht, Spätschäden zu verursachen. Dass auch die Gefahr erneuter Tumorerkrankungen – besonders Brust- und Lungenkrebs – zunimmt, ist bereits länger bekannt. Eine Bestrahlung der Schilddrüse führt zudem oftmals zur Verlangsamung des Stoffwechsels. Infolge der Therapie kann es auch zu Schäden der Herz- oder Lungenfunktion kommen.

Weitere Informationen

Autoren

  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Hodgkin-Lymphom. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Fuchs M, Engert A, Greil R, et al. Hodgkin Lymphom. Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie, der Österreichischen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie und der Schweizerischen Gesellschaft für Hämatologie, Stand 2016. www.onkopedia.com
  2. Born P, Droste R, Farnschläder S, et al. Patientenleitlinie Hodgkin Lymphom der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften, der Deutschen Krebsgesellschaft und der Deutschen Krebshilfe, Stand 2013. www.awmf.org
  3. Rancea M, Engert A, von Tresckow B, et al. Hodgkin-Lymphom beim erwachsenen Patienten. Dtsch Arztebl 2013; 110: 177-183. doi:10.3238/arztebl.2013.0177 DOI
  4. Alexander FE, Jarrett RF, Lawrence D, et al. Risk factors for Hodgkin's disease by Epstein-Barr virus (EBV) status: prior infection by EBV and other agents. Br J Cancer 2000; 82: 1117-21.
  5. Yung L, Linch D. Hodgkin's lymphoma. Lancet 2003; 361: 943-51.
  6. Richter-Kuhlmann E. Hodgkin-Lymphom: Neuer Entstehungsmechanismus entdeckt. Dtsch Arztebl 2010; 107: A892. www.aerzteblatt.de
  7. Aster JC, Pozdnyakova O. Epidemiology, pathologic features, and diagnosis of classical Hodgkin lymphoma. UpToDate, last updated April 16, 2015. UpToDate
  8. Kadin ME, Liebowitz. Cytokines and cytokine receptors in Hodgkin's disease. I: Mauch PM, Armitage JO, Diehl V, Hoppe RT, Weiss LM, red. Hodgkin's disease. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1999: 139-57.
  9. Skinnider B, Mak T. The role of cytokines in classical Hodgkin lymphoma. Blood 2002; 99: 4283-4297. doi:10.1182/blood-2002-01-0099 DOI
  10. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie. Hodgkin-Lymphom; Diagnostik, Therapie und Nachsorge von erwachsenen Patienten. AWMF-Leitlinie Nr. 018-029OL, Stand 2013.
  11. Strobel K, Veit-Haibach P, Hany T. Über den sinnvollen Einsatz der PET/CT in der Onkologie. Schweiz Med Forum 2007; 7: 270-277. medicalforum.ch
  12. Junker A. Wechsel des Therapiestandards beim Hodgkin-Lymphom eingeläutet. Dtsch Arztebl 2008; 105: A204-A205. www.aerzteblatt.de
  13. Klimm B, Brillant C, Skoetz N, et al. Einfluss von onkologischen Behandlungszentren auf den Therapieerfolg beim Hodgkin-Lymphom. Dtsch Arztebl 2012; 109: 893-899. doi:10.3238/arztebl.2012.0893 DOI
  14. Specht L, Gray RG, Clarke MJ, Peto R. Influence of more extensive radiotherapy and adjuvant chemotherapy on long-term outcome of early-stage Hodgkin's disease: a meta-analysis of 23 randomized trials involving 3,888 patients. J Clin Oncol 1998; 16: 830-43.
  15. Hagenbeek A, Carde P, Noordijk E, et al. Prognostic factor tailored treatment of early stage Hodgkin's disease: results from a prospective randomised phase III clinical trial in 762 patients (H7 study). Blood 1997; 90: 585 (abstract 2603).
  16. Bonfante V, Santoro A, Viviani S, et al. Outcome of patients with Hodgkin's disease failing after primary MOPP-ABVD. J Clin Oncol 1997; 15: 528-34.
  17. Linch DC, Goldstone AH. High-dose therapy for Hodgkin's disease. Br J Haematol 1999; 107: 685-90.
  18. European Medicines Agency. Keytruda - pembrolizumab. Stand 02.08.2017; letzter Zugriff am 07.08.2017. www.ema.europa.eu
  19. European Medicines Agency. Opdivo - nivolumab. Stand 20.07.2017; letzter Zugriff 07.08.2017. www.ema.europa.eu
  20. Deutsche Krebsgesellschaft. Psychoonkologische Diagnostik, Beratung und Behandlung von erwachsenen Krebspatienten. AWMF-Leitlinie 032-051OL, Stand 2014. www.awmf.org
  21. GHSG (German Hodgkin Study Group). Das Hodgkin-Lymphom. Prognose. www.ghsg.org
  22. Diehl V. Therapie des Morbus Hodgkin Erfahrungen der Deutschen Hodgkin-Studiengruppe über vier Studiengenerationen. Dtsch Arztebl 2002; 99: A1760-A1768. www.aerzteblatt.de
  23. Gulden J. Rezidiviertes/refraktäres Hodgkin-Lymphom: Einfacher Score sagt die Überlebenschancen voraus. Dtsch Arztebl 2011; 111: A312. www.aerzteblatt.de
  24. Dörffel W, Riepenhausen M, Lüders H, et al. Sekundäre maligne Neoplasien nach Therapie eines Hodgkin-Lymphoms im Kindes- und Jugendalter. Dtsch Arztebl 2015; 112: 320-327. doi:10.3238/arztebl.2015.0320 DOI
  25. Schellong G, Riepenhausen M, Ehlert K, et al. Brustkrebs bei jungen Frauen nach Therapie eines Hodgkin-Lymphoms im Kindes- und Jugendalter. Dtsch Arztebl 2014; 111: 3-9. doi:10.3238/arztebl.2014 DOI
  26. Hull MC, Morris CG, Pepine CJ, Mendenhall NP. Valvular dysfunction and carotid, subclavian, and coronary artery disease in survivors of Hodgkin lymphoma treated with radiation therapy. JAMA 2003; 290:2831-37.