Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison)

Zusammenfassung

  • Definition: Bei der Nebennierenrindeninsuffizienz handelt es sich in der Regel um eine schleichend progrediente Erkrankung, die auf einen Mangel an adrenokortikalen Hormonen – Aldosteron und Kortisol – zurückzuführen ist.
  • Häufigkeit: Die Inzidenz der chronischen primären Nebennierenrindeninsuffizienz liegt bei 5/1.000.000/Jahr, die der sekundären bei 20/1.000.000/Jahr.
  • Symptome: Klinische Symptome der Insuffizienz zeigen sich erst nach einer Zerstörung von 80–90 % der Nebennierenrinde. Die Erkrankung kann jedoch in Form einer akuten Nebennierenrindeninsuffizienz (Nebennierenkrise) einsetzen, die lebensbedrohlich ist.
  • Befunde: Zu den typischsten klinischen Befunden zählen Hyperpigmentierung, Hypotonie und Fieber. Ein Aldosteronmangel führt zu Polyurie, Hypovolämie und Hypotonie.
  • Diagnostik: Klinisch und laborchemisch: Kortisol, ACTH, Aldosteron und NNR-Antikörper sowie weitere Parameter zur näheren Differenzierung, ggf. Synacthen-Test.
  • Therapie: Die Substitution der Hormonproduktion der Nebennierenrinde stellt eine lebenslange Behandlung dar. Die akute Nebennierenrindeninsuffizienz ist lebensbedrohlich und erfordert eine umgehende intensivmedizinische Behandlung.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Bei der Nebennierenrindeninsuffizienz handelt es sich in der Regel um eine schleichend progressive Erkrankung, die auf einen Mangel an adrenokortikalen Hormonen – Aldosteron und Kortisol – zurückzuführen ist.1 Die Erkrankung kann jedoch auch in akuter krisenhafter Form einsetzen und fatale Konsequenzen haben.2
  • Bei der Erkrankung werden verschiedene Formen unterschieden.3-4
  • Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz: Beruht auf einer Störung der Nebennierenrinde (NNR) selbst. Meist liegen Autoimmunphänomene zugrunde, dies wird auch als Morbus Addison bezeichnet.
    • In etwa der Hälfte der Fälle ist der M. Addison mit weiteren Autoimmunerkrankungen wie autoimmun bedingten Schilddrüsenerkrankungen und/oder einem Typ-1-Diabetes und/oder sonstigen autoimmunen Komorbiditäten assoziiert.
    • Das Krankheitsbild wird dann als autoimmunes polyglanduläres Syndrom (APS) bezeichnet.
    • Seltener sind Funktionsstörungen der NNR auf Infektionen, Einblutungen, Metastasen oder Pharmaka, die die Kortisolsynthese blockieren, zurückzuführen.
  • Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz: Ist auf Prozesse im Hypothalamus oder der Hypophyse zurückzuführen, die die Sekretion von ACTH aus der Hypophyse verringern.
    • Verursacht z. B. durch Tumoren, Operationen, Traumata oder Bestrahlungen im Bereich der Hypophyse/Hypothalamus. Der Ausfall der hypophysären Steuerungshormone führt zum Funktionsverlust der Nebennieren.
  • Iatrogene Nebennierenrindeninsuffizienz: Tritt nach einem zu abrupten Absetzen einer längeren Glukokortikoidtherapie auf.
  • Akute Nebenniereninsuffizienz (Addison-Krise)
    • Diese ist lebensbedrohlich und durch Dehydrierung und Schock gekennzeichnet.
    • Die Diagnose wird leicht übersehen.5
  • Der Morbus Addison wurde erstmals 1855 von Thomas Addison beschrieben.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Monitoring der Substitutionsbehandlung

Patienteninformationen