Diabetes insipidus

Diabetes insipidus ist eine seltene Erkrankung, typisch ist die Ausscheidung großer Mengen von nicht konzentriertem Urin – viele Liter pro Tag – und damit vermehrter Durst. Ansonsten ist der Urin normal.

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Was ist Diabetes insipidus?

Hypophyse, Normalzustand (Farbe)

Diabetes insipidus ist eine seltene Stoffwechselkrankheit, die durch ein gesteigertes Durstgefühl und vermehrte Urinproduktion charakterisiert ist. Sie wird verursacht durch einen Mangel an oder fehlende Wirkung von antidiuretischem Hormon (ADH). Dieses Hormon wird in der Hypophyse im Gehirn (siehe Abbildung) produziert. ADH reguliert unter anderem den Wasserhaushalt des Körpers, indem es die über die Nieren ausgeschiedene Flüssigkeitsmenge steuert. Je nach zugrunde liegender Ursache wird die Störung hauptsächlich in zwei Gruppen eingeteilt: neurogener Diabetes insipidus oder nephrogener Diabetes insipidus.

Neurogener Diabetes insipidus

Neurogen bedeutet in diesem Fall „ausgehend vom Gehirn“. Die Ursachen des neurogenen (oder zentralen) Diabetes insipidus sind oft nicht bekannt, aber es besteht eine gewisse Tendenz zur Vererbung. Dabei wird zu wenig oder gar kein ADH in der Hypophyse produziert, ohne dass eine nachweisbare Schädigung vorliegt (primärer zentraler Diabetes insipidus).

Daneben kann diese Störung der ADH-Produktion auch durch Schäden an der Hypophyse oder benachbarten Teilen des Gehirns entstehen, wie bei der Langerhans-Zell-Histiozytose (sekundärer zentraler Diabetes insipidus).

Nephrogener Diabetes insipidus

Nephrogen bedeutet „ausgehend von den Nieren“. Bei dieser Variante ist ADH in normalen Mengen vorhanden, die Nieren reagieren jedoch nicht wie gewünscht auf das Hormon.

Die Ursachen des nephrogenen Diabetes insipidus können erblich sein. Häufiger führen aber Verletzungen oder chronische Erkrankungen der Nieren zu dieser Form des Diabetes insipidus.

Sonderform Diabetes insipidus in der Schwangerschaft

Neben den beiden Hauptformen kann sich Diabetes insipidus auch in der Schwangerschaft entwickeln. Nach der Geburt normalisiert sich der Wasserhaushalt aber eigenständig innerhalb von 1–2 Wochen.

Symptome

Die Symptome beginnen mit starkem Durst, der oft relativ schnell auftritt. Dies führt zu einer gesteigerten Flüssigkeitsaufnahme, häufig viele Liter – es gibt Berichte von bis zu 20 Litern am Tag – und entsprechend vermehrtem Wasserlassen. Die große Flüssigkeitszufuhr kann zu Störungen des Salzhaushalts im Blut führen, und es kann zu Krämpfen oder Zuckungen des Körpers kommen.

Diagnostik

Die Anamnese sorgt meistens für Klarheit. Ihre Allgemeinärztin/Ihr Allgemeinarzt wird Sie gegebenenfalls zur fachärztlichen Untersuchung überweisen. Dort erfolgen an einem oder mehreren Tagen verschiedene Messungen der Urinproduktion und der Urinkonzentration. Zusätzlich werden mehrere Blutuntersuchungen durchgeführt. Bei Verdacht auf eine neurogene Ursache wird außerdem eine MRT des Gehirns durchgeführt.

Durstversuch

Ergibt sich aus den Voruntersuchungen der Verdacht auf Diabetes insipisus, kann ein sogenannter Durstversuch durchgeführt werden. Dieser Test beginnt mit einer möglichst langen Periode ohne Flüssigkeitsaufnahme, z. B. über Nacht. Die anschließend gemessenen Blut- und Urinwerte zeigen nicht nur, ob ein Diabetes insipidus vorliegt, sondern auch welche Form.

Behandlung

Abhängig von der jeweiligen Ursache gilt es diese zu beseitigen, unter Umständen auch operativ. Es ist auf eine ausreichende Wasserzufuhr sowie salz- und eiweißarme Ernährung zu achten. Bei einer medikamentösen Behandlung wird das fehlende ADH durch ein künstlich hergestelltes Präparat ersetzt, das fast identisch mit ADH ist. Die Verabreichung erfolgt am einfachsten als Nasenspray oder Lutschtablette. Es handelt sich hier um eine lebenslange Behandlung, die aber einfach durchzuführen ist und praktisch keine Nebenwirkungen hat.

Wenn die Ursache eine Nierenerkrankung ist, sind andere Medikamente indiziert, dies wird aber zusammen mit Spezialisten für Nierenerkrankungen (Nephrologen) abgeklärt.

Notfallausweis

Allgemein ist es für Patienten mit Diabetes insipidus sinnvoll, einen Notfallausweis bei sich zu tragen, da eine lebensbedrohliche Situation entstehen kann, wenn im Notfall keine orale Flüssigkeitszufuhr möglich ist.

Prognose

Die Prognose ist abhängig von der Ursache und deren möglicher Behandlung, aber im Allgemeinen gut. Mithilfe von Medikamenten und einer guten ärztlichen Betreuung können die meisten Patienten ein normales Leben führen.

Weitere Informationen

Autoren

  • Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Diabetes insipidus. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. Diabetes insipidus neurohormonalis. AWMF-Leitlinie Nr. 027-031, Stand 2011. www.awmf.org
  2. Khardori R. Diabetes insipidus. emedicine.medscape, 10.4.2014. emedicine.medscape.com
  3. Diabetes insipidus, zentraler. Das Portal für seltene Krankheiten und Orphan Drugs. Dr. Stefano Ghirardello, letzte Aktualisierung: Juli 2012. www.orpha.net
  4. Diabetes insipidus, nephrogener. Das Portal für seltene Krankheiten und Orphan Drugs. Pr. Patrick Niaudet, letzte Aktualisierung: Februar 2007. www.orpha.net
  5. Flückiger A. Diabetes insipidus. Pharma-Kritik 1999; 21(3). www.infomed.ch
  6. Christensen JH, Rittig S. Familial neurohypophyseal diabetes insipidus--an update. Semin Nephrol 2006; 26:209. PubMed
  7. Strom TM, Hortnagel K, Hofmann S, et al. Diabetes insipidus, diabetes mellitus, optic atrophy and deafness (DIDMOAD) caused by mutations in a novel gene (wolframin) coding for a predicted transmembrane protein. Hum Mol Genet. 1998; 7: 2021. PubMed
  8. Diabetes Insipidus. Channing Hui; Jared M. Radbel.March 29, 2019. www.ncbi.nlm.nih.gov
  9. LADR- Der Laborverbund. Durstversuch und Desmopressin-Test. ladr.de
  10. Diabete insipidus. Infobroschüre für Patientinnen und Patienten.Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V. www.glandula-online.de