Hypophysenerkrankungen

Erkrankungen der Hypophyse sind häufig Tumorerkrankungen. Viele dieser Tumoren produzieren erhöhte Mengen eines Hormons, während sie die Produktion anderer Hormone hemmen können.

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Was ist die Hypophyse?

Hypothalamus und Hypophyse

Die Hypophyse ist eine hormonproduzierende Drüse im Gehirn. Sie wird auch als Hirnanhangsdrüse bezeichnet, da sie unter dem Gehirn liegt und mit ihm durch einen dünnen Nervenstrang verbunden ist. Die Drüse ist klein, sie misst etwa 1 cm im Durchmesser und wiegt etwa 5 g. Die Drüse sondert verschiedene Hormone ab, die eine große Zahl, zum Teil lebenswichtiger, Körperfunktionen regulieren.

Die Hormone werden in das Blut abgegeben und zu ihren Wirkungsstätten im Körper transportiert. Die Hypophyse wirkt wie ein „Thermostat“ für die Hormonproduktion von Schilddrüse und Nebennieren. Sie regelt auch die Funktion unserer inneren Geschlechtsorgane (Eierstöcke und Hoden), was wichtig für das Wachstum und die Entwicklung des Körpers ist.

Die von der Hypophyse produzierten Hormone sind: Wachstumshormon, thyreotropes Hormon (TSH), adrenokortikotropes Hormon (ACTH), luteinisierendes Hormon (LH), follikelstimulierendes Hormon (FSH) und das Hormon Prolaktin (PRL).

Welche Funktionen werden von der Hypophyse gesteuert?

Die Hypophyse ist in verschiedene anatomische Bereiche unterteilt. Die einzelnen Hormone werden jeweils in ihrem Teil der Drüse produziert.

Wachstumshormon wird in der Hypophyse erzeugt und von ihr abgegeben. Es ist wichtig für das normale Wachstum und die Entwicklung der meisten Organe und Funktionen des Körpers. Der Haupteffekt ist Stimulation und Entwicklung von Skelett und Muskeln.

Thyreotropes Hormon (TSH) hat eine stimulierende und regulierende Wirkung auf die Schilddrüse, die den Stoffwechsel des Körpers steuert.

ACTH reguliert die Funktion in den Nebennieren. Die wichtigste Aufgabe ist die Regulierung der Abgabe von Kortisol durch die Nebennieren. Kortisol wird auch als das körpereigene Stresshormon bezeichnet. Es hat eine entscheidende Bedeutung bei der Stressbewältigung, und es hilft dabei, Krankheiten zu überwinden.

FSH und LH werden auch Gonadotropine genannt. Sie haben eine anregende und regulierende Wirkung auf die weiblichen Eierstöcke und die männlichen Hoden.

Prolaktin heißt auch laktotropes Hormon. Dieses Hormon wird kurz nach Schwangerschaft und Geburt in großen Mengen abgegeben, und ist eine wichtige Voraussetzung für die Milchproduktion und das Stillen.

Wie entstehen Erkrankungen?

Dies kann auf verschiedene Art und Weise geschehen. Es kommt vor, dass das Drüsengewebe in der Hypophyse stärker als normal wächst und dann ein Drüsentumor entsteht. Teils erfolgt dies als Folge einer zunehmenden Notwendigkeit, andere Drüsen im Körper zu stimulieren – beispielsweise bei nachlassender Leistung der Hoden (Hypogonadismus), um die Produktion des jeweiligen Hormons zu erhöhen. Ein derartiger Anstieg der Zellen wird als Hyperplasie bezeichnet. Auch ein entstehender Drüsentumor (Adenom) kann hormonell aktiv sein. In diesen Fällen kann man eine Überproduktion von Hormonen aus dem wachsenden Teil der Drüse erkennen – etwa bei Akromegalie oder dem Cushing-Syndrom. Gleichzeitig wird allmählich die Produktion anderer Hormone beeinträchtigt. In Ausnahmefällen können auch gewöhnlichere, hormonell inaktive Hypophysentumoren (Kraniopharyngeom und Meningeom) vorliegen.

Die Hypophyse befindet sich im Türkensattel (Sella turcica), einer knöchernen Vertiefung der mittleren Schädelgrube. Wenn der Drüsentumor wächst, wird diese Vertiefung nach einer Weile zu klein. Dies kann dazu führen, dass das gesunde Drüsengewebe zusammengedrückt wird und ganz oder teilweise die Fähigkeit verliert, ein oder mehrere Hormone zu produzieren. Es entsteht Hypopituitarismus, eine zu geringe Stimulation der peripheren Drüsen, was wiederum zu einer verminderten Produktion von Hormonen in der Schilddrüse, den Nebennieren und so weiter führt.

Der Drüsentumor kann in manchen Fällen auch zu viel von einem oder mehreren Hormonen produzieren.

Hirnblutungen, Tumoren, Bestrahlung des Gehirns oder eine Chemotherapie können ebenfalls Schäden an der Hypophyse hervorrufen und die Hormonproduktion beeinträchtigen.

Welche Krankheiten kann man bei einer Hypophysenunterfunktion bekommen?

Wenn die Überproduktion von Wachstumshormon bei Kindern beginnt, bevor sich die Knochenwachstumsfugen geschlossen haben, führt das zu anomalem Körperwachstum, dem Gigantismus. Nachdem sich die Wachstumsfugen geschlossen haben (also bei Erwachsenen), führt eine erhöhte Menge Wachstumshormon dazu, dass die Knochen schwerer und dicker werden. Zudem sieht man ein anomales Wachstum des Gesichtsschädels sowie von Händen und Füßen (Akromegalie). Eine mangelnde Produktion von Wachstumshormon führt zu verzögertem Wachstum von Knochen und Muskeln.

Bei einer Überproduktion von TSH wird die Schilddrüse übermäßig stimuliert, und gibt nun anomale Mengen von Stoffwechselhormon (Thyroxin) ab. Dabei steigt der Stoffwechsel zu sehr an. Bei mangelnder TSH-Produktion nimmt der Stoffwechsel schrittweise ab. Sowohl der zu schnelle Stoffwechsel (Hyperthyreose) wie auch der zu langsame Stoffwechsel (Hypothyreose) sind Krankheiten, die in den schlimmsten Fällen lebensbedrohlich sein können. Jedoch gibt es für beide Fälle effektive Behandlungen.

ACTH stimuliert und regelt die Kortisolproduktion der Nebennieren. Eine Überproduktion von ACTH führt zu großen Mengen Kortisol im Körper – eine Erkrankung, die Cushing-Syndrom genannt wird. Dadurch kommt es zu einer Reihe von Veränderungen im Körper, wie erhöhtes Gewicht, Osteoporose, Diabetes und eingeschränkte Funktionen in einer Reihe von lebenswichtigen Organen. Bei ungenügender ACTH-Produktion in der Hypophyse entsteht im Körper ein Kortisolmangel. Diese Krankheit verursacht ebenfalls schwere Symptome mit allgemeiner Schwäche, verringerter Muskelkraft, Schmerzen und geschwächtem Immunsystem. Die Behandlung mit Kortisol (Kortisontabletten) ist lebensnotwendig. Kortisolmangel kann auch mit einer akuten lebensbedrohlichen Störung (Krise) beginnen. Später kann eine solche Krise auch entstehen, wenn die Zufuhr von Kortisol im Verhältnis zum Bedarf zu niedrig ist, beispielsweise während einer Infektionskrankheit.

Eine unzureichende Produktion von LH und/oder FSH führt zu einer schlechten Entwicklung und eingeschränkten Funktion der Eierstöcke bei Frauen bzw. der Hoden bei Männern. Dies führt zu Menstruationsstörungen, verminderter Produktion von Sexualhormonen und beeinträchtigter Fortpflanzungsfähigkeit.

Zu hohe Prolaktinwerte bei Frauen außerhalb der Gebär- und Stillzeit ist die häufigste Hormonstörung mit der Hypophyse als Ausgangspunkt. Oft liegt es daran, dass der Teil der Hypophyse, der Prolaktin produziert, übermäßig gewachsen ist. Zu viel Prolaktin führt bei Frauen zu Menstruationsstörungen und beeinträchtigt die Fähigkeit, schwanger zu werden, bei Männern kann Impotenz auftreten.

Diagnostik

Wie oben beschrieben, können Erkrankungen der Hypophyse zu einer Über- oder Unterproduktion eines oder mehrerer der von der Hypophyse normalerweise produzierten Hormone führen. Dies kann viele verschiedene Auswirkungen auf den Körper haben und zu verschiedenen Krankheitsbildern führen. Viele dieser Krankheiten sind ernste Erkrankungen, die ohne Behandlung lebensbedrohlich sein können.

Die Beschreibung der Symptome durch den Patienten und die ärztliche Untersuchungen können den Verdacht auf eine fehlerhafte Hypophysenfunktion lenken. Zur Bestätigung der Diagnose sind Blutuntersuchungen erforderlich. Fast alle in der Hypophyse produzierten Hormone können im Blut analysiert werden. Auch Störungen der Hormonproduktion in der Schilddrüse, den Nebennieren oder in den Eierstöcken/Hoden können anhand von Blutuntersuchungen nachgewiesen werden. Wenn hormonelle Störungen angezeigt werden, sind normalerweise weitere Untersuchungen der Hypophyse durch ein MRT erforderlich. In einigen Fällen kann es sogar erforderlich sein, andere hormonproduzierende Organe mit bildgebenden Verfahren zu untersuchen, um Klarheit über den Zustand zu erlangen.

Behandlung

Alle Hypophysenerkrankungen sind selten und die Behandlung ist kompliziert. Sie werden daher in der Regel in Krankenhäusern oder von Fachärzten für Hormonstörungen (Endokrinologen) behandelt. Die Behandlung besteht in der Versorgung mit den Hormonen, die der Körper nicht mehr ausreichend produziert (Thyroxin, Kortisol, Testosteron) oder darin, die Produktion in der Hypophyse zu begrenzen. Die Überproduktion von Prolaktin kann mit Medikamenten unterdrückt werden. Bei einer Überproduktion von Wachstumshormon oder ACTH ist in der Regel eine Operation erforderlich, um den überaktiven Teil der Drüse zu entfernen.

Weiterführende Informationen

Patientenselbsthilfe

Literatur

  1. Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie. Die Hirnanhangdrüse - Überblick. Altdorf, 2009 www.endokrinologie.net
  2. Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie. Erkrankungen der Hirnanhangdrüse - Bildgebende Diagnostik. Altdorf, 2011 www.endokrinologie.net
  3. Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie. Hypophysentumor - Operation. Altdorf, 2011 www.endokrinologie.net
  4. Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen. Hypophyseninsuffizienz bei Erwachsenen, Informationsbroschüre für Patienten. Fürth 2010 www.glandula-online.de
  5. Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen. Therapie mit Geschlechtshormonen (Sexualhormone) bei Patientinnen mit nachgewiesener Hypophyseninsuffizienz, Informationsbroschüre für Patientinnen. Fürth 2012 www.glandula-online.de
  6. Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen. Hydrocortison-Ersatztherapie bei unzureichender Cortisol-Eigenproduktion wegen einer Hypophysen oder Nebennierenerkrankung, Informationsbroschüre für Patienten. Fürth 2014 www.glandula-online.de
  7. Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen.Psychische Probleme bei Patienten mit Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen, Informationsbroschüre für Patienten. Fürth 2010 www.glandula-online.de

Autoren

  • Günter Ollenschläger, Professor für Innere Medizin, Uniklinikum Köln
  • Philipp Ollenschläger, Medizinjournalist, Köln