Addison-Krankheit

Die Addison-Krankheit wird verursacht durch den Mangel an Hormonen, die in den Nebennierenrinden gebildet werden: Aldosteron und Kortisol. Bei dieser Krankheit steht der Mangel an Kortisol im Vordergrund.

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Die Nebennieren

Die beiden sehr kleinen Nebennieren liegen an der oberen Wölbung jeder Niere und wiegen jeweils circa vier Gramm. Die Nebennieren bestehen aus dem Nebennierenmark und der Nebennierenrinde. Das Nebennierenmark bildet die zentralen 20 % der Drüse und ist verbunden mit dem sympathischen Nervensystem. Hier wird das Hormon Adrenalin und im weiteren Verlauf auch Noradrenalin gebildet, die sogenannten Stresshormone. Diese werden fortlaufend, aber in größeren Mengen in Situationen freigesetzt, in denen der Körper auf Anspannung, Stress, Angst u.Ä. reagiert. Die Zellen der Nebennierenrinde produzieren eine andere Gruppe von Hormonen, die man Kortikosteroide oder Nebennierenrindenhormone nennt. Die Produktion der Nebennierenrindenhormone wird von bestimmten Regionen m Gehirn (Hypothalamus und Hypophyse) über das Hormon ACTH gesteuert. Bei Bedarf an einer vermehrten Menge von Nebennierenrindenhormonen erhöht das Hirn die ACTH-Produktion, das die Nebennieren zur Hormonproduktion anregt.

Was ist die Addison-Krankheit?

Diese Erkrankung wird auch als Nebennierenrindenversagen bezeichnet. Man unterscheidet zwischen zwei Haupttypen des Nebennierenrindenversagen – dem primären und dem sekundären. Den primären Typ bezeichnet man allgemein als Addison-Krankheit, die auf einer herabgesetzten Nebennierenrindenfunktion als Folge einer Zerstörung der Nebennierenrinde beruht. Beim sekundären Typ liegt die Ursache im Bereich des Hypothalamus bzw. der Hypophyse; es liegt eine verminderte ACTH-Produktion vor. 

Die Erkrankung geht oft schleichend voran. Die Symptome kommen schrittweise und sind anfänglich schwer zu diagnostizieren. Die Beschwerden sind hauptsächlich auf das fehlende Kortisol zurückzuführen, das beim Gesunden sehr verschiedene Aufgaben hat. Erst wenn etwa 85% des Gewebes der Nebennierenrinde zerstört sind, macht sich der Hormonmangel bemerkbar (Kortisol nennt man das im Körper produzierte Hormon; mit Kortison oder Hydrokortison wird das Medikament mut der gleichen Wirkung bezeichnet). Neben dem Kortisol sind die Hormone Aldosteron, das für den Salz- und Wasserhaushalt des Körpers entscheidend ist, und Vorstufen von Geschlechtshormonen produziert.

Typische Merkmale der Nebenniereninsuffizienz sind Schwächegefühl, fehlende Energie, Schwindel und Müdigkeit. Übelkeit und Appetitlosigkeit führen zu einem Gewichtsverlust. Zudem sind Bauchschmerzen und Durchfall möglich. Bei primärem Nebennierenrindenversagen entwickelt sich eine bronzeartig dunkle Hautfärbung, beim sekundären Typ erscheint die Haut eher fahlblass. Frauen berichten häufig über juckende Haut; bei ihnen kann es beim primären Typ auch zum Verlust von Achsel- und Schamhaaren kommen. Bei Kindern und Jugendlichen sind verzögertes Wachstum und langsame Pubertätsentwicklung Zeichen für diese Krankheit. Manche Patienten erscheinen zudem reizbarer oder allgemein psychisch etwas verändert.

Die Erkrankung kann allerdings auch mit einem akuten Nebennierenrindenversagen beginnen. Die Anzeichen dafür sind Dehydrierung (Austrockung) und Schock (Blutdruckabfall), Durchfall, Erbrechen und Bauchschmerzen und Bewusstseinsverlust. Dies nennt man auch Addison-Krise. Ein akutes Nebennierenrindenversagen ist lebensbedrohlich und muss sofort behandelt werden. Derart akute Krisen sind auch später möglich, wenn ein Addison-Patient bei erhöhtem Bedarf an Kortison zu wenig Kortison einnimmt, wie zum Beispiel während einer Infektion.

Die Addison-Krankheit ist eine seltene Krankheit. Die primäre Form wird jährlich in Deutschland bei etwa 5 unter 1 Million Menschen neu diagnostiziert. Das sekundäre Nebennierenrindenversagen ist etwas häufiger und betrifft circa 20 Fälle pro 1 Million Einwohner.

Ursache

Die Ursachen für eine nachlassende Hormonproduktion (primäres Nebennierenrindenversagen) können vielfältig sein. Am häufigsten ist jedoch, dass die Immunabwehr des Körpers die eigenen Zellen in der Nebennierenrinde angreift und zerstört. Es handelt sich dabei um eine Autoimmunerkrankung.

Ebenso können andere Erkrankungen die Zellen der Nebennieren schädigen, z.B. Metastasen eines Tumors, Blutungen in den Nebennieren und/oder schwere Infektionen (z.B. HIV, Tuberkulose oder eine Sepsis). Es kommt auch vor, dass die Nebennieren absichtlich oder auch versehentlich bei einer Operation entfernt oder verletzt wurden. Manche Medikamente können ebenfalls die Zellen der Nebennierenrinde schädigen.

Die sekundäre Form dieser Krankheit ist auf eine nachlassende Produktion von ACTH in der Hypophyse zurückzuführen. Hier kann eine Schädigung der Hypophyse selbst zugrunde liegen, etwa infolge eines Unfalls, eines Tumors oder Strahlentherapie. Möglich ist aber auch eine Störung des Regelkreislaufs zwischen ACTH-Produktion in der Hypophyse und Hormonbildung in der Nebennierenrinde. Zum Beispiel kann eine langfristige Kortisonbehandlung oder auch eine kurzfristige Gabe sehr hoher Mengen diese Regulierung beeinträchtigen und zu einer sekundären Nebennierenrindenschwäche führen.

Diagnostik

Zunächst wird der Arzt nach den oben genannten Beschwerden des Patienten fragen. Zudem wird er im Rahmen einer körperlichen Untersuchung auch prüfen, ob eine Hyperpigmentierung vorliegt, d. h. ob die Haut dunkler (bronze oder graubraun) geworden ist. Dies ist ein typisches Zeichen für die Addison-Krankheit. Derartige Pigmentveränderungen findet man oft in den Falten der Handflächen, an den Ellenbogen und Kniekehlen, in Narben und an Hautstellen, die der Sonne ausgesetzt sind. Der Blutdruck kann – insbesondere im Stehen (orthostatische Hypotonie) – erniedrigt sein; er muss kontrolliert werden. Außerdem können Blutuntersuchungen und ein Kortisol-Stimulationstest die Diagnose bestätigen, indem das Nebennierenrindenhormon Kortisol in zu geringer Konzentration nachgewiesen wird. 

Bei Verdacht auf Nebennierenrindenversagen werden die Patienten an einen Facharzt überwiesen, der die weitere Untersuchung und Behandlung übernimmt. Bei der Untersuchung können Ultraschall und Kernspintomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) der Nebennieren sinnvoll sein. Um zu überprüfen, ob noch genügend Kortison freigesetzt wird bzw. ob der Regelkreislauf zwischen Hypophyse und Nebenniere noch gut funktioniert, steht eine Reihe spezieller Blutuntersuchungen zur Verfügung. Auch die anderen Hormone der Nebennierenrinde lassen sich bestimmen. Es lässt sich durch solche Tests auch zwischen einem primären und einem sekundären Nebennierenrindenversagen unterscheiden und mithilfe verschiedener Untersuchungen die genaue Ursache der Krankheit feststellen.

Behandlung

Die Behandlung zielt darauf hin, das hormonelle Gleichgewicht durch Gabe von Hormontabletten wiederherzustellen. Wenn bei Ihnen ein Nebennierenrindenversagen festgestellt wird, brauchen Sie zeitlebens eine medikamentöse Behandlung. Die Nebennierenrindenhormone sind besonders wichtig, wenn der Körper Krankheiten oder starken Stresssituationen ausgesetzt ist. Kortison ist besonders wichtig, bei primärer Insuffizienz ist meist auch die Gabe eines Aldosteron-ähnlichen Präparats erforderlich. Die tägliche Einnahme der Medikamente ist wichtig. Die Patienten müssen sich auch damit vertraut machen, wie sie die Dosis erhöhen, wenn der Körper einen höheren Bedarf an Kortison hat.

Die medikamentöse Behandlung bedeutet daher eine tägliche Tabletteneinnahme:

  • Die Einnahme wird meist morgens und nachmittags empfohlen. Manche Patienten nehmen zwischendurch eine zusätzliche Dosis. Je nach Alter, Beschwerden und individuellen Faktoren wird die Dosierung genau angepasst. Es stehen auch Präparate zur Verfügung, die nur einmal täglich eingenommen werden müssen.
  • Bei Fieber unter 39 °C und leichten Infektionserkrankungen wird die Dosis des Kortisonpräparats nach Empfehlung des Arztes erhöht.
  • In akuten Stresssituationen wie z.B. Infektionen in Verbindung mit Fieber ab 39 °C muss die Tagesdosis ggf. noch weiter gesteigert werden. Daher wird empfohlen, dass Sie bei Fieber ab 39 °C einen Arzt aufsuchen.
  • Die erhöhten Dosen sind so lange beizubehalten, bis die Symptome völlig abgeklungen sind. Der Arzt wird Ihnen erklären, wie Sie die Dosis dann schrittweise wieder reduzieren können.
  • Sollten Sie aufgrund von Übelkeit, einer Magen- und Darmgrippe oder anderen Gründen keine Tabletten einnehmen können, müssen Sie das Medikament in Spritzenform erhalten. Wenden Sie sich in diesem Fall sofort an das nächstgelegene Krankenhaus.

Erleidet ein Patient eine Addison-Krise, ist eine notfallmäßige Therapie in einer Klinik notwendig.

Prognose

Wenn die Addison-Krankheit bei Ihnen diagnostiziert wurde, werden Sie zeitlebens Medikamente einnehmen und stets auf eine geeignete Dosierung achten müssen. Wenn Sie der Behandlung vorschriftsmäßig folgen, kann die Erkrankung meist gut kontrolliert werden. Auch trotz Therapie können jedoch verschiedene Beschwerden in unterschiedlicher Ausprägung weiterhin bestehen bleiben.

Ohne Behandlung verschlechtert sich die Erkrankung  zunehmend und führt zu Schwäche und Austrocknung des Körpers. Infolge dessen können die Patienten in ein Koma fallen oder versterben.

Mögliche Komplikationen sind in erster Linie eine Addison-Krise; dies kommt jedoch sehr selten vor. Eine Addison-Krise ist eine Akutsituation, bei der eine sofortige Einweisung ins Krankenhaus und die intravenöse Zufuhr von Flüssigkeit und Kortison notwendig sind. Eine Addison-Krise kann in Verbindung mit einer akuten Stresssituation entstehen, wie z.B. bei einem Unfall, einer Operation oder einer schweren Krankheit. Hier hat der Körper plötzlich einen erhöhten Kortisonbedarf, der gedeckt werden muss. Auch ein abruptes Absetzen von Kortison kann beim Patienten mit der Addison-Krankheit zu einer solchen Krise führen.

Wird in solchen Situationen genügend Kortison verabreicht, lässt sich die Entwicklung einer Addison-Krise verhindern. In Anbetracht der Gefahr einer Addison-Krise sollten Sie immer ein leicht auffindbares Kärtchen oder Amulett bei sich tragen, auf dem angegeben ist, dass Sie unter Nebennierenrindenversagen leiden. Damit sind Ärzte im Falle Ihrer Bewusstlosigkeit informiert und werden Ihnen Kortison intravenös verabreichen können.

Nachkontrolle

Regelmäßige Nachkontrollen beim Arzt sind wichtig. Die Nachkontrollen sind anfangs recht häufig, können aber im weiteren Verlauf meist reduziert werden. Bei den Nachkontrollen wird der Arzt hauptsächlich nachprüfen, wie es Ihnen geht. Gibt es Anzeichen dafür, dass Ihre Dosierung nicht richtig abgestimmt ist? Es werden auch einige Blutproben entnommen.

Weiterführende Informationen

  • Nebennierenrindenversagen – für ärztliches Personal
  • Netzwerk Hypophysen- und Nebenierenerkrankungen. Morbus Addison (Nebennierenunterfunktion), Informationsbroschüre für Patientinnen und Patienten, Fürth 2014. www.glandula-online.de

Autoren

  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen
  • Günter Ollenschläger, Professor für Innere Medizin, Uniklinikum Köln
  • Philipp Ollenschläger, Medizinjournalist, Köln

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison). Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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