Addison-Krise

Hierbei handelt es sich um ein Phänomen, das bei Nebennierenrindenversagen (Addison-Krankheit) entstehen kann. Die Addison-Krise ist eine sehr seltene, jedoch lebensbedrohliche Erkrankung, die durch einen Mangel an Nebennierenrindenhormonen verursacht wird.

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Finden Sie hier mehr Information über primäres und sekundäres Nebennierenrindenversagen (Addison-Krankheit). Eine Addison-Krise ist ein akuter Mangel an dem körpereigenen Hormon Kortisol (und auch Aldosteron). Es kommt zu Übelkeit, Erbrechen, Kreislaufschock und Bewusstseinsverlust; eine notfallmäßige Behandlung ist erforderlich. 

Ursache

Kortisol ist das „Stresshormon“ des Körpers. Der Körper braucht dieses Hormon für viele lebenswichtige Funktionen. Es gibt mehrere Ursachen dafür, dass der Körper keine ausreichende Menge dieses Hormons produzieren kann.

Die Nebennieren

Sekundäres Nebennierenrindenversagen. Als sekundäre bezeichnen Ärzte eine Krankheit, deren Ursache nicht in dem betroffenen Organ selbst liegt. Beim sekundären Nebennierenversagen ist z.B. die Hypophyse geschädigt, etwa durch einen Tumor. Die Hypophyse ist eine hormonproduzierende Drüse im Bereich des Gehirns. Hier wird das Hormon ACTH gebildet, das die Freisetzung von Hormonen der Nebenniere (Kortisol, Aldosteron und Vorläufer von Geschlechtshormonen) auslöst (Kortisol nennt sich das vom Körper produzierte Hormon; das Medikament, welches das Hormon ersetzt, heißt Kortison oder Hydrokortison).

Ähnliche Symptome können auch auftreten, wenn Patienten über einen langen Zeitraum Kortison in hoher Dosierung verabreicht bekommen; der Körper regelt dadurch die eigene Hormonproduktion herunter. Wenn eine Behandlung mit dieser Art von Medikament plötzlich abgebrochen wird, gelingt es der körpereigenen Produktion, d.h. den Nebennieren nicht sofort, das lebensnotwendige Hormon in ausreichenden Mengen wieder bereitzustellen. In der Regel kommt die Hormonproduktion bei ansonsten gesunden Nebennierenrinden nach Beendigung einer Kortisontherapie wieder in Gang, es kann allerdings einige Zeit dauern. 

Primäres Nebennierenrindenversagen. Dies ist eine etwas andere Variante, die bei Patienten mit der Addison-Krankheit vorkommt. Ursache ist eine Zerstörung der Zellen in den Nebennierenrinden, die Kortisol produzieren. Der Mangel an Kortisol entwickelt sich schrittweise, bis der Körper nicht mehr ausreichend versorgt wird. Eine zu geringe Dosierung des Hormons kann ebenso problematisch sein, insbesondere in Stresssituationen, bei denen der Kortisolbedarf ansteigt. Beispiele für einen solchen Stress sind Fieber oder schwere, langzeitliche physische Belastungen. Der psychische Stress beeinflusst den Kortisolbedarf ebenso.

Wer ist am meisten gefährdet, eine Addison-Krise zu erleiden?

Patienten mit Nebennierenrindenversagen/Addison-Krankheit, bei denen keine Diagnose gestellt wurde (d.h. wenn es unbekannt ist, dass der Patient an Nebennierenrindenversagen leidet), sind stärker gefährdet eine Addison-Krise zu erleiden. Bei ihnen kann der Körper bei Bedarf nicht ausreichend Kortisol produzieren. Eine solche Krise kann aber auch auftreten, wenn Patienten, die gegen Nebennierenrindenversagen bereits behandelt werden, ihre Medikamente nicht ausreichend einnehmen. Typische Stresssituationen, die bei Nebennierenrinden-Patienten eine erhöhte Kortisolbehandlung notwendig machen, sind:

  • Infektionen
  • Verletzungen, Verbrennungen oder Operationen
  • Entbindungen
  • erhöhter Stoffwechsel
  • bestimmte Medikamente
  • psychischer Stress oder physische Belastungen wie intensives Training/extrem lange Touren
  • Erbrechen/Durchfall (verringert die Aufnahme der Kortisoltabletten).

Diagnostik

Die Addison-Krise ist ein akuter, lebensbedrohlicher Zustand. Bei Verdacht auf eine Addison-Krise muss der Patient sofort in eine Klinik eingewiesen werden. Folgende Situationen erhärten den Verdacht auf eine Addison-Krise, wobei die Diagnose schwer zu stellen sein kann:

  • akute Erkrankung eines Patienten mit primärem oder sekundärem Nebennierenrindenversagen
  • akute Erkrankung eines Patienten, der täglich Glukokortikoide in einer mehr als 7,5 mg Prednisolon entsprechenden Dosis einnimmt und diese Dosis länger als drei Wochen beibehalten hat (insbesondere, wenn die Einnahme vergessen oder plötzlich abgebrochen wurde)
  • Patienten mit Blutvergiftung und schwerem Blutdruckabfall, die auf eine normale Behandlung nicht ansprechen.

Die Ergebnisse einer Blutuntersuchung können den Verdacht auf diesen Zustand erhärten. Zur Bestätigung der Diagnose sind jedoch besondere Blutanalysen notwendig. Diese Tests sind nicht Teil der üblichen Blutuntersuchungen bei einer Einweisung ins Krankenhaus, können jedoch bei einem besonderen Verdacht vom Arzt veranlasst werden.

Krankengeschichte und Befunde

Bei einem primären Nebennierenrindenversagen zeigen sich die Symptome oft schleichend. Symptome wie Schwäche, Schwindelgefühl, Müdigkeit, Essstörungen, Übelkeit und Gewichtsabnahme deuten auf viele Erkrankungen hin, von denen viele wesentlich häufiger als die Addison-Krankheit auftreten. Ebenso sind Bauchschmerzen und Durchfall möglich. Aufgrund der unspezifischen Symptome ist die Diagnose oft schwierig zu stellen. Bestimmte Blut- und andere Untersuchungen sind hier erforderlich.

Patienten mit sekundärem Nebennierenrindenversagen oder einer Steroidbehandlung. Eine gründlich erfasste Krankengeschichte des Patienten erleichtert es dem Arzt, die Ursache des Problems zu finden. Insbesondere bei Patienten, die Steroide verordnet bekamen und die Behandlung nicht angepasst oder sehr abrupt abgebrochen haben, können die behandelnden Ärzte daraus die eventuelle Ursache ableiten. Der Zustand kann sich entwickeln, wenn man Steroide in hohen Dosen verwendet, aber die Einnahme vergisst, oder in letzter Zeit Probleme mit Erbrechen/Durchfall hatte und dem Körper damit keine ausreichenden Mengen des Medikaments zuführen konnte.

Die Symptome sind bei beiden Varianten die gleichen, treten aber bei sekundärem Nebennierenrindenversagen wesentlich schneller auf. 

Ein typischer Patient mit einer Addison-Krise wirkt akut krank und geschwächt und zeigt Anzeichen von zu wenig Flüssigkeit im Körper (schwacher Blutdruck und Bewusstseinstrübung als Anzeichen für Kreislaufversagen). Der Patient hat oft Fieber und klagt unter Umständen über starke Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Patienten in diesem Zustand sind oft unruhig, dabei sind auch akute Verwirrtheit und Krampfanfälle keine Seltenheit. Ohne Behandlung geht dieser Zustand in ein Koma über.

Normale Blutuntersuchungen können Hinweise auf die Erkrankung geben. Zur Bestätigung der Diagnose sind jedoch weiterführende Blutuntersuchungen notwendig.

Behandlung

Die Notfallbehandlung erfordert es, den Körper mit genügend Flüssigkeit zu versorgen, Medikamente zur Kreislaufstabilisierung und ggf. Sauerstoff zu verabreichen und möglichst rasch das fehlende Kortison im Körper zu ersetzen. Darüber hinaus muss der Arzt die Ursache feststellen, damit diese behandelt und damit ähnlichen Fällen in Zukunft vorgebeugt werden kann.

Die Patienten, die gegen Nebennierenrindenversagen behandelt werden, sollten ein Medikationsschema erhalten, auf dem die Medikamente und deren Dosierung angegeben sind. Sinnvoll ist es, diese Informationen als Notfallausweis bei sich zu tragen. Gleichzeitig sind diese Patienten darüber zu informieren, dass sie ihre Kortisondosen bei Fieber oder in stressigen Situationen erhöhen müssen. Nach Abstimmung mit dem Arzt können Patienten mit Nebennierenrindenversagen eine Kortisonspritze auf Rezept erhalten, die sie sich selbst (oder mithilfe anderer) bei Übelkeit, Erbrechen oder Durchfall injizieren.

Was geschieht nach einer Addison-Krise?

Die Addison-Krise ist ein lebensbedrohlicher Zustand, dessen Entwicklung bestmöglich verhindert werden muss. Ein erster Anfall ist schwer zu vermeiden. Wenn jedoch das Risiko für diesen Zustand bekannt ist, sind Maßnahmen erforderlich, um ein Wiederauftreten zu verhindern. Die Erkrankung endet ohne Behandlung tödlich. Wenn die notwendige Behandlung rechtzeitig erfolgt, können die aber meisten Patienten ein normales Leben führen.

Addison-Krise

  • Die Erkrankung kann bei Patienten auftreten, die ihre Behandlung mit Kortikosteroiden zu schnell abbrechen.
  • Die Patienten leiden an einer diagnostizierten oder noch nicht erkannten Addison-Krankheit.
  • Der Zustand kan auftreten, wenn die Kortisondosis für Patienten mit Nebennierenrindenversagen in stressigen Situationen nicht erhöht wird.
  • Anzeichen sind starker Blutdruckabfall, Austrocknung, akute Bauchschmerzen, Erbrechen, Fieber und Bewusstseinstrübung bis zum Koma.
  • Bei Kindern kann dieser Zustand mit Krämpfen beginnen.

Weiterführende Informationen

Patientenverbände

Autoren

  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen
  • Günter Ollenschläger, Professor für Innere Medizin, Uniklinikum Köln