Cushing-Syndrom

Das Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch eine erhöhte Produktion des Steriodhormons (Glukokortikoid, Kortisol) verursacht wird, das normal in den Nebennieren gebildet wird.

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Was ist das Cushing-Syndrom?

Die Nebennieren

Das Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch eine erhöhte Produktion des Steroidhormons Kortisol (Glukokortikoid) verursacht wird, das normal in den Nebennieren gebildet wird. Dies kann außerdem mit einer erhöhten Produktion an männlichen Geschlechtshormonen (Androgenen) verbunden sein. Die Bezeichnung Syndrom bedeutet, dass ein Reihe verschiedener Symptome und Krankheitsbilder vorkommen können.

Das Cushing-Syndrom ist eine seltene Krankheit. Frauen sind im Vergleich zu Männern häufiger vom Cushing-Syndrom betroffen.

Die Erkrankung wurde bei 0,5–1,0 % der Patienten mit Bluthochdruck berichtet, bei 2–3 % aller Patienten mit unkontrollierter Diabetes, bei 6–9 % der Patienten mit Tumor in den Nebennieren und bei 11 % der Patienten mit Osteoporose und darauffolgender Rückenfraktur.

Ursache

Cushing-Syndrom

Es gibt drei Haupttypen des Cushing-Syndroms:

  • Der Morbus Cushing oder das endogene Cushing-Syndrom wird von einem Tumor der Hypophyse verursacht, der einen Stoff zur Stimulierung der Nebennieren produziert (ACTH). Manchmal findet man einen ACTH-produzierenden Tumor an anderen Stellen als der Hypophyse. Eine ACTH-Stimulation führt zur Überproduktion an Kortisol. Dies macht 65–70 % aller Fälle aus.
  • ACTH-unabhängige Erkrankungen in der Nebennierenrinde. Dies macht 10–15 % aller Fälle aus.
  • Das Cushing-Syndrom kann auch durch Langzeitbehandlung mit Kortison hervorgerufen werden. Dies macht 15–20 % aller Fälle aus.

Symptome und Beschwerdebilder

Die symptomatischen Erscheinungen variieren beim Cushing-Syndrom sehr stark. Das Cushing-Syndrom führt zu Symptomen, die durch eines oder mehrere der Hormone Kortisol, Androgen und Aldosteron verursacht werden. Der Kortisolspiegel erhöht sich oft schleichend. Das Alter des Patienten sowie der Grad und die Dauer der erhöhten Kortisolwerte haben große Bedeutung für die entstehenden Symptome. Da sich die Kortisolrezeptoren in verschiedenen Körpergeweben befinden, kann eine Vielzahl an Symptomen auftreten:

  • Erhöhter Appetit und Gewichtszunahme, wobei sich das Körperfett hauptsächlich um den Bauch herum ansammelt (zentrale Fettleibigkeit). Die Arme und Beine sind oft schmal, und auch Muskelschwäche kann vorkommen.
  • Typische Erscheinungsbilder sind „Vollmondgesicht“ und Rundrücken (Kyphose).
  • Erhöhter Haarwuchs. Dies trifft besonders Frauen, die dabei eine männliche Körperbehaarung an Geschlechtsteilen und Brust sowie Bartwuchs entwickeln.
  • Häufig sind auch Hämatome und rote Streifen insbesondere am Bauch.
  • Personen mit Cushing-Syndrom erkranken leichter an einer Infektion und weisen oft leichte Hauteinblutungen und Akne auf. Auch die Wundheilung kann verschlechtert sein. Die Haut kann dünn werden und pergamentartig erscheinen.
  • Cushing-Patienten sind schneller ermüdet und entkräftet, haben oft Rückenschmerzen – die eventuell auf Osteoporose beruhen – und sie fühlen sich oft physisch schwach.
  • Häufig sind auch das Ausbleiben der Menstruation, Impotenz und Verlust des Sexualtriebs.
  • Eine weitere Folge der Erkrankung können psychische Veränderungen und Depression sein. Auch das kann sich als herabgesetzter Sexualtrieb und Impotenz äußern.
  • Bei Kindern äußert sich die Erkrankung als mangelnder Längenzuwachs und mangelnde Gewichtszunahme.

Diagnostik

In bestimmten Fällen basiert die Diagnose auf typischen Symptomen und Befunden der ärztlichen Untersuchung. Danach müssen Hormontests durchgeführt werden, um die Diagnose bestätigen zu können. Beim Cushing-Syndrom sind die Kortisolwerte im Blut und im Urin erhöht. Darüber hinaus werden Blutuntersuchungen zur Prüfung der Hypophysenfunktion durchgeführt, und man versucht, die Ursache mithilfe von Computertomografie oder MRT der Nebennieren und Hypophyse zu finden.

Im Normalfall ist der Kortisonspiegel vor dem Erwachen am höchsten und um Mitternacht am geringsten. Bei Patienten mit Cushing-Syndrom ist dieser Ablauf häufig gestört und stellt daher oft die erste nachweisbare, biochemische Veränderung dar. Die morgendlichen Kortisolwerte können normal sein und sollten immer mit dem spät am Abend gemessenen Kortisol verglichen werden. Die Menge Kortisol im Blut kann variieren, auch wenn die Menge über den gesamten Tagesverlauf hinweg erhöht ist. Bei Verdacht auf diese Erkrankung müssen daher oft mehrere Untersuchungen durchgeführt werden.

Die Erkrankung muss von einem Facharzt untersucht und behandelt werden. Im Krankenhaus werden Spezialtests durchgeführt, um die Hormonstörungen genauer zu identifizieren.

Behandlung

Die Behandlung zielt darauf hin, den Hormonspiegel zu normalisieren. Dies dämpft die Symptome und beugt eventuellen Komplikationen vor.

ACTH-bildende Tumoren der Hypophyse werden in erster Linie chirurgisch entfernt (meist mikrochirurgisch durch die Nase). Das Ziel ist die Entfernung des ACTH-bildenden Tumors, ohne dabei die Hypophyse des Patienten zu beeinträchtigen. Nach der Operation erhält der Patient Kortison in Tablettenform verschrieben. Diese Dosis wird im Verlauf einiger Wochen wieder abgesetzt. Wenn der Patient nach einer Hypophysenoperation einen Rückfall erleidet, erwägt man eine erneute Operation, normale Bestrahlung, Gamma-Knife-Bestrahlung der Hypophyse oder die Entfernung beider Nebennieren. Bei Tumoren in den Nebennieren werden diese oft minimal-invasiv entfernt. Wenn sich ACTH-bildende Tumoren an anderen Stellen befinden, werden diese chirurgisch entfernt.

Eine medikamentöse Behandlung wird selten eingesetzt. Dabei verringert man die Produktion der zu viel gebildeten Hormone mithilfe von Medikamenten. Eine derartige Behandlung muss von einem Facharzt veranlasst werden. Die dafür in Frage kommenden Medikamente können schwere Nebenwirkungen haben.

Prognose

Der Zustand verschlechtert sich ohne Behandlung und führt zum frühzeitigen Tod. Es hängt von der Ursache der Erkrankung ab, welche Aussichten die Behandlung hat. Wenn die erhöhte Hormonproduktion von einem Tumor verursacht wurde und dieser entfernt werden kann, werden die meisten Patienten geheilt – müssen aber eventuell mit Hormontabletten weiterleben.

Patienten, die gegen den sogenanntes Morbus Cushing behandelt werden, sollten zwei bis drei Monate nach der Operation von einem Facharzt (Endokrinologen) überprüft werden. Im weiteren Verlauf sollten fortlaufende Kontrollen erfolgen, damit man eine eventuelle Neubildung von Tumorgeweben frühzeitig erkennen kann.

Mögliche Komplikationen in Verbindung mit dem Cushing-Syndrom sind Bluthochdruck und damit die Gefahr von Herz- und Gefäßkrankheiten. Es besteht auch ein erhöhtes Risiko zur Entwicklung von Diabetes, Osteoporose und Hypokalziämie (zu wenig Kalzium im Körper, daher Bluthochdruck und Herzrhythmusstörungen). Eine weitere Folge kann die Entwicklung einer Depression sein.

Den Alltag mit Cushing-Syndrom meistern

Viele Cushing-Patienten werden nach der chirurgischen Entfernung eines hormonbildenden Organs mit lebenslanger medikamentöser Behandlung leben müssen.

Ebenso können veränderte Ernährungsgewohnheiten und regelmäßige körperliche Betätigung notwendig sein, um dem erhöhten Risiko für Herz- und Gefäßkrankheiten entgegenzuwirken.

Weiterführende Informationen:

Autoren

  • Günter Ollenschläger, Professor für Innere Medizin, Uniklinikum Köln
  • Philipp Ollenschläger, Medizinjournalist, Köln

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Cushing-Syndrom. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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