Frontotemporale Demenz

Zusammenfassung

  • Definition: Als frontotemporale Demenz, auch Pick-Krankheit, bezeichnet man eine Gruppe von Demenzerkrankungen, die durch eine zunehmende Atrophie in Bereichen des Frontallappens und/oder des Temporallappens verursacht werden.
  • Häufigkeit: In der Altersgruppe unter 50 Jahren ist die frontotemporale Demenz die häufigste Form.
  • Symptome: In frühen Stadien dominieren Verhaltensauffälligkeiten und psychische Symptome, eine gleichgültige bis apathische Haltung, stereotype, zwanghafte oder ritualisierte Verhaltensweisen, wenig Krankheitseinsicht, wobei das Gedächtnis zunächst meist intakt bleibt.
  • Befund: Psychische Symptome und Verhaltensauffälligkeiten, kognitive Beeinträchtigung. Variante mit progressiver Aphasie.
  • Diagnostik: Die Diagnose der Demenz ist eine Syndromdiagnose und stützt sich auf den klinischen Befund. Für die Bestimmung des Schweregrads und für die Verlaufskontrolle können Testverfahren wie der Mini-Mental-Status-Test (MMST) hilfreich sein. Um eine frontotemporale Demenz von anderen ätiologischen Demenzformen abzugrenzen, können weiterführende Untersuchungen wie kranielle Bildgebung, Liquordiagnostik oder Gentests notwendig werden.
  • Therapie: Psychosoziale Interventionen im Kontext eines Gesamtbehandlungsplans. Beratung und Unterstützung von Patienten und Angehörigen. Medikamente haben meist einen untergeordneten Stellenwert. Auch in der Behandlung von psychischen Symptomen und Verhaltensauffälligkeiten stehen Ursachenforschung und psychosoziale Interventionen an erster Stelle.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Frontotemporale Demenz (FTD) bezeichnet eine Gruppe von Demenzerkrankungen mit Symptomen infolge einer charakteristischen progressiven Atrophie im Bereich des Frontal- und/oder Temporallappens.1
  • Typischerweise dominieren in frühen Stadien Veränderungen von Verhalten und Persönlichkeit, eine unkritische und gleichgültige Haltung sowie wenig Krankheitseinsicht, wobei das Gedächtnis zunächst erhalten ist.2  
  • Frontotemporale Demenz ist die häufigste Demenzform bei Patienten unter 50 Jahren.
  • Frontotemporale Demenz wird auch Pick-Krankheit genannt.
  • Es gibt zwei Varianten:
    1. behaviorale Variante (Verhaltensvariante)
    2. primär progressive Aphasie (PPA) mit den 3 Subtypen: nichtflüssige, agrammatische PPA, semantische PPA, logopenische PPA.3

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Tests/Fragebögen

Patienteninformationen