Vulvakarzinom

Zusammenfassung

  • Definition:Karzinom in der Vulva. Unbekannte Ursache, kann aber durch chronische Hauterkrankungen (Lichen sclerosus) oder Infektion mit HPV-Virus verursacht werden.
  • Häufigkeit:Das Vulvakarzinom ist das vierthäufigste weibliche Genitalkarzinom. Die Prognose für 2016 liegt bei einer Inzidenz von 10,6/100.000 Frauen/Jahr und einer jährlichen Neuerkrankungsrate von 4.400 Fällen in Deutschland.
  • Symptome:Lokaler Juckreiz, Brennen, Schmerzen, oftmals aber asymptomatisch. Nach und nach entstehen Tumoren und/oder chronische Wunden.
  • Befunde:Die Tumoren sind in der Regel sichtbar und werden bei gynäkologischen Untersuchungen entdeckt; häufig warzenähnliche Veränderungen und evtl. Wundbildung und Blutungen.
  • Diagnose:Wird mittels histologischer Untersuchung gesichert.
  • Behandlung:Die Hauptbehandlung ist die operative Entfernung. In einigen Fällen können zusätzlich Bestrahlung und/oder Zytostatika indiziert sein.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Das Vulvakarzinom bezeichnet verschiedene Krebsarten, die von unterschiedlichen Zellen der Vulva ausgehen. Betroffen sind meist die großen Labien, seltener auch die kleinen Labien oder die Klitorisregion. Bei mehr als 90% der Vulvakarzinome handelt es sich um Plattenepithelkarzinome (verhornende und nicht verhornende). Daneben kommen Melanome, Basalzellkarzinome, Adenokarzinome, Sarkome und Karzinome der Bartholin Drüsen vor.
  • Verhornende Vulvakarzinome1
    • Entstehung eher HPV-unabhängig
    • häufigster Typ des Vulvakarzinoms (65–80 % der Fälle)
    • Karzinom der älteren Frau
      • Degenerative und chronisch entzündliche Hauterkrankungen sind ein wichtiger Risikofaktor, insbesondere der Lichen sclerosus mit einem 4- bis 5-prozentigen lebenslangen Risiko für ein Karzinom.
  • Nicht verhornende plattenepitheliale Vulvakarzinome1
    • eher HPV-abhängig (vor allem HPV 16, 31 und 33)
    • Treten meist bei jüngeren Frauen auf (mittleres Alter etwa 55 Jahre).
  • VIN: vulväre intraepitheliale Neoplasie1
    • undifferenzierte VIN (usual type VIN = uVIN)
      • Tritt meist bei jungen, prämenopausalen Frauen auf.
      • Ist mit 90 % die häufigste Form der VIN.
      • Ist charakterisiert durch den Nachweis von High-Risk-HPV in bis zu 90 % der Fälle.
      • Das damit assoziierte invasive Karzinom ist in der Regel ein nicht verhornendes Plattenepithelkarzinom.
      • Risikofaktoren – wie beim nicht verhornenden invasiven Vulvakarzinom – persistierende Infektionen mit HPV, Rauchen, Immundefekt oder Immunsuppression
    • differenzierte VIN (differentiated type VIN = dVIN)
      • Auftreten meist in der Postmenopause
      • mittleres Erkrankungsalter 65 Jahre
      • betrifft nur 2–10 %
      • keine Assoziation zu HPV-Infektion
      • Diagnose meist im Zusammenhang mit einem verhornenden Plattenepithelkarzinom, selten als Präkanzerose per se
      • häufig bei Patientinnen mit Lichen sclerosus

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen