Toxische epidermale Nekrolyse

Zusammenfassung

  • Definition:Die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) ist eine akute, lebensbedrohliche Hautkrankheit, die sich durch ausgedehnte Erythrodermie, eine Ablösung der Epidermis und der Schleimhaut, begleitet von Fieber und unterschiedlichen Graden der Organbeteiligung, manifestiert. Die TEN ist die Maximalvariante einer kutanen Reaktion auf Arzneimittel, das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) hat die gleiche Ätiologie, jedoch eine geringere Ausprägung der Hautbeteiligung (maximal 10 % der Hautoberfläche betroffen). 
  • Häufigkeit:Die Häufigkeit (einschließlich Stevens-Johnson-Syndrom) wird mit ca. 4–7 Fällen je 1 Mio. Einwohner pro Jahr angegeben. Häufigster Auslöser in Europa ist Allopurinol.
  • Symptome:Die Krankheit beginnt häufig mit Prodromi in Form von Fieber und grippeähnlichen Symptomen und Beschwerden an den Schleimhäuten und den Augen.
  • Befunde:Nach 1–3 Tagen kommt ein Ausschlag im Gesicht, am Hals und am Stamm mit einem roten und masernartigen Hautausschlag dazu, der sich schnell über die Extremitäten ausbreitet und zu Blasenbildung und stellenweiser Ablösung der Haut führt.
  • Diagnostik:Klinische Diagnose. Eine Hautstanzbiopsie kann die Diagnose bestätigen.
  • Therapie:Die Behandlung besteht im Absetzen des auslösenden Medikaments und in einer umgehenden allgemeinen Intensivbehandlung. Glukokortikoide, IVIG und Ciclosporin werden kontrovers diskutiert.
  • Prognose:Hohe Letalität (bis 50 %). Bei Überleben meist Abheilung ohne Narben. Opthalmologische Komplikationen bis hin zur Erblindung häufig. 

Allgemeine Informationen

Definition

  • Schwere Maximalvariante einer Arzneimittelreaktion an der Haut1
    • gekennzeichnet durch eine großflächige Ablösung der Haut sowie der Schleimhäute
    • teils schwere systemische Begleiterscheinungen
    • hohe Mortalität (20–50 %).
  • Synonyme: medikamentöses Lyell-Syndrom, Epidermolysis necroticans combustiformis, Syndrom der verbrühten Haut, TEN1
  • Das Risiko einer TEN ist zwischem dem 4. und 28. Tag nach Beginn einer medikamentösen Therapie am höchsten.
  • Die Erkrankung wird als Maximalvariante des SJS-Syndroms (Sevens-Johnson-Syndrom) mit einem Mindestbefall von > 30 % der Körperoberfläche aufgefasst.
    • Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) werden als verschiedene Entwicklungsstadien der gleichen Krankheit angesehen.
    • Beim SJS sind jedoch nur max. 10 % der Haut betroffen.
    • Es gibt Übergangsformen mit Beteiligung zwischen 10 und 30 % der Hautoberfläche.
  • SJS und TEN sind akute, potenziell lebensbedrohliche Haut- und Schleimhauterkrankungen mit verbreitetem Erythem, Blasenbildung und schließlich der Ablösung der Epidermis.
  • Die Erkrankung ist fast ausschließlich durch Arzneimittel induziert.
    • In Deutschland gilt Allopurinol als häufigster Auslöser.2
  • Siehe auch Artikel Arzneimittelinduzierte Hautreaktionen.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Patienteninformationen

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