Pemphigus

Zusammenfassung

  • Definition:Pemphigus ist eine schwere Autoimmunerkrankung, die intraepidermale Bullae auf der Haut und den Schleimhäuten verursacht. Es gibt verschiedene Subtypen.
  • Häufigkeit:Seltene Erkrankung, 0,75–5 neue Fälle pro 1 Million pro Jahr
  • Symptome:Die Symptome sind Läsionen der Schleimhaut und der Haut in Form kleiner Blasen, die schließlich größer werden.
  • Befunde:Klinische Befunde sind plötzliche einsetzendes Auftreten von schlaffen Blasen auf der Haut und den Schleimhäuten.
  • Diagnose:Entsprechende Zusatzuntersuchungen sind Serologie und Histologie.
  • Behandlung:Systemische Steroide sind die Grundpfeiler der Behandlung, aber hohe Dosen und eine längere Behandlung können schwere Nebenwirkungen verursachen. Alternative Behandlungsmethoden müssen deshalb in Betracht gezogen werden (Adjuvans).

Grundinformationen

Definition

  • Pemphiguserkrankungen1 sind seltene, aber schwere Autoimmundermatosen, die intraepidermale Bullae auf der Haut und den Schleimhäuten verursacht.2-3
  • Bullae
    • Sind deutlich definierte Ansammlungen von seröser Flüssigkeit in Haut, die Blasen haben einen Durchmesser von mindestens 5 mm.
  • Unbehandelt ist die Krankheit fast immer tödlich.
  • Es wird zwischen vier Arten von Pemphigus unterschieden:
    • Pemphigus vulgaris4
    • Pemphigus foliaceus5
    • IgA-Pemphigus 6
    • paraneoplastischer Pemphigus 7
  • Dieses Dokument beschreibt hauptsächlich die häufigsten von diesen: Pemphigus vulgaris und foliaceus. Die Varianten greifen verschiedenen Schichten der Haut an, haben verschiedene Symptome von verschiedenen Antigenen. Es gibt auch mehrere Subtypen.
    • Die zwei letzten Haupttypen des Pemphigus (seltene Varianten einer seltenen Krankheit) sind IgA-Pemphigus und paraneoplastischer Pemphigus.

Diagnose

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Nachsorge

Patienteninformation

Illustrationen