Pemphigus

Zusammenfassung

  • Definition:Pemphigus ist eine schwere Autoimmunerkrankung, die intraepidermale Bullae auf der Haut und den Schleimhäuten verursacht. Es gibt verschiedene Subtypen.
  • Häufigkeit:Seltene Erkrankung, 0,75–5 neue Fälle pro 1 Mio. pro Jahr.
  • Symptome:Die Symptome sind Läsionen der Schleimhaut und der Haut in Form kleiner Blasen, die schließlich größer werden.
  • Befunde:Plötzlich einsetzendes Auftreten von schlaffen Blasen auf der Haut und den Schleimhäuten.
  • Diagnostik:Serologie und Histologie mit Immunfluoreszenzuntersuchungen.
  • Therapie:Immunsuppressiva einschließlich systemischer Kortikosteroide sind die Grundpfeiler der Behandlung, aber hohe Dosen und eine längere Behandlung können schwere Nebenwirkungen verursachen. Alternative Behandlungsmethoden sollen deshalb in Betracht gezogen werden.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Pemphiguserkrankungen1 sind seltene, aber schwere Autoimmundermatosen, die intraepidermale Bullae auf der Haut und den Schleimhäuten verursachen.2
    • Unbehandelt sind diese Erkrankungen mit einer hohen Mortalität assoziiert. Die Schwere der Verläufe variiert stark.1
    • Bullae sind deutlich definierte Ansammlungen von seröser Flüssigkeit in der Haut, die Blasen haben einen Durchmesser von mindestens 5 mm.
  • Das Pemphigoid zählt definitionsgemäß nicht zu den Pemphiguserkrankungen (Näheres siehe Artikel Pemphigoid).
  • Es wird zwischen 4 Arten von Pemphigus unterschieden:1,3
    1. Pemphigus vulgaris
    2. Pemphigus foliaceus
    3. IgA-Pemphigus
    4. paraneoplastischer Pemphigus.
  • Dieser Artikel beschreibt die häufigsten Pemphigus-Arten: Pemphigus vulgaris und foliaceus. Die Varianten greifen verschiedene Schichten der Haut an, haben unterschiedliche Symptome und betreffen unterschiedliche Antigene.
    • Die beiden letzten Subtypen – IgA-Pemphigus und paraneoplastischer Pemphigus – sind besonders seltene Varianten einer insgesamt seltenen Krankheit.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen

Illustrationen