Lichen sclerosus et atrophicus bei Frauen

Zusammenfassung

  • Definition:Ist eine chronische, progressive, entzündliche, wahrscheinlich autoimmune Hauterkrankung, die meist im anogenitalen Bereich lokalisiert ist. Extragenitale Manifestationen sind seltener. Bei anogenitaler Manifestation und unzureichender Therapie maligne Entartung möglich.
  • Häufigkeit:Die geschätzte Prävalenz liegt zwischen 0,1 % bei Kindern und 3 % bei über 80-jährigen Frauen. Auftreten in jedem Lebensalter möglich, häufiger jedoch bei postmenopausalen Frauen.
  • Symptome:Typische Beschwerden sind Juckreiz und Schmerzen, Fissuren, Narbenbildung, Dyspareunie und evtl. Schmerzen aufgrund von Verwachsungen. Asymptomatische Verläufe möglich, je älter die Patientin desto eher jedoch symptomatischer Verlauf.
  • Befunde:Als Befund können weiße Plaques an Schamlippen und Klitoris vorliegen, die Vaginalschleimhaut ist nicht betroffen. Weiße, verdickte Haut mit ödematösen Labia minora. Kratzeffekte. Im späteren Krankheitsverlauf kommen „Zigarettenpapierhaut“ und evtl. eine Purpura hinzu. Die Erkrankung kann zu Verwachsungen und Vernarbungen führen. Chronisch ulcerierte und erhabene Bereiche sind suspekt auf Malignität.
  • Diagnostik:Klinische Diagnose, evtl. ergänzt durch Biopsien, insbesondere bei Verdacht auf Malignität. Laborparameter in der Regel nicht wegweisend.
  • Therapie:Eine frühe und konsequente Behandlung mit potenten lokalen Glukokortikosteroiden kann eine Krankheitsprogression und Komplikationen wie Vernarbungen und maligne Entwicklung verhindern. Calcineurininhibitoren sind 2. Wahl. Sexualhormonhaltige Cremes gelten heute als obsolet.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Synonyme für die Erkrankung sind Lichen sclerosus, genito-analer Lichen sclerosus, Kraurosis vulvae und White Spot Disease.1
  • Der Lichen sclerosus et atrophicus ist eine chronische, progressive, entzündliche Hauterkrankung, die meist im anogenitalen Bereich lokalisiert ist.2
    • Die Haut am restlichen Körper ist nur selten betroffen.3
  • Symptome sind Juckreiz, Schmerzen (Vulvodynie) und oberflächliche Läsionen, die weiß, rot, pigmentiert, geschwollen oder ulzeriert sein können.
  • Verschiedene Auslöser und Risikofaktoren werden diskutiert, die auf dem Boden einer genetischen Prädisposition letztlich zu einer T-Zell-vermittelten, wahrscheinlich autoimmunen Reaktion an der anogenitalen Schleimhaut führen:2
    • Hormone
    • Traumata
    • Infektionen
    • Medikamente.
  • Bei 20–30 % der Frauen mit einem Lichen sclerosus liegen andere Autoimmunkrankheiten an Haut, Darm, Schilddrüse oder Gelenken vor.
  • Bei unzureichender Behandlung können Vernarbungen auftreten und das Risiko für lokale maligne Erkrankungen (Plattenepithelkarzinome) steigt.2
  • Extragenitale Manifestationen des Lichen sclerosus treten in 6–20 % der Fälle auf.2,4
    • Der extragenitale Lichen sclerosus ist üblicherweise asymptomatisch und ohne erhöhtes Risiko einer Karzinomentwicklung.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen

Illustrationen