Morbus Behçet

Zusammenfassung

  • Definition:Eine entzündliche Multisystemerkrankung, deren Ursache weitgehend unbekannt ist. Die Beteiligung genetischer und immunologischer Faktoren ist jedoch erwiesen.
  • Häufigkeit:Seltene Erkrankung, in Deutschland sind 0,6–1,5 von 100.000 Einwohnern betroffen.
  • Symptome:Kennzeichnend für Morbus Behçet sind rezidivierende orale und urogenitale Ulzerationen (Aphthen) sowie Entzündungen von Uvea und Iris der Augen, die bei schweren Verläufen zur Erblindung führen können. Oft sind Haut und Gelenke betroffen, die Erkrankung kann aber auch Gehirn, Lunge und andere lebenswichtige Organe befallen, sodass sie unbehandelt zum Tod führen kann.
  • Befunde: Am häufigsten sind schmerzhafte mukokutane Läsionen, es sind jedoch auch Organmanifestationen nachweisbar.
  • Diagnostik:Keine pathognomonischen Untersuchungsbefunde.
  • Therapie:Die Behandlung ist empirisch und richtet sich stark nach der Ausprägung der Symptome. Bei systemischer Manifestation wird häufig Kortison eingesetzt.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Der Morbus Behçet ist eine entzündliche Multisystemerkrankung, die durch rezidivierende orale und genitale Ulzerationen (Aphthen), Uveitis, Hautsymptome in Form von Erythema nodosum, Pseudofollikulitis sowie akneförmige Läsionen gekennzeichnet ist.1-2
  • Andere Organe wie Augen, Magen-Darm-Trakt, Nervensystem, Gefäße und Gelenke können unterschiedlich stark betroffen sein.
  • Die Erkrankung wurde 1937 nach dem türkischen Dermatologen Hulusi Behçet benannt, der den dreifachen Symptomkomplex aus rezidivierenden oralen und genitalen Aphten sowie Uveitis als Erster beschrieben hat.3
  • Synonyme: M. Adamantiades-Behçet4, Aphthose Touraine, Behçet-Syndrom, Aphthosis Behçet, bipolare Aphthose, maligne Aphthose, große Aphthose, Gilbert-Syndrom, Trisymptomenkomplex, rezidivierende Hypopyoniritis, Iridocyclitis septica (Gilbert), Ophthalmia lenta, kutaneo-muko-uveales Syndrom, Behçet-Aphthen, Grande Aphthose Touraine5

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Patienteninformationen

Illustrationen