Dermatitis herpetiformis Duhring (DHD)

Zusammenfassung

  • Definition: Autoimmundermatose, in der Regel mit Glutensensitivität (Zöliakie) assoziiert.
  • Häufigkeit: Seltene Erkrankung, die Prävalenz wird auf 10–40/100.000 geschätzt.
  • Symptome: Die Erkrankung tritt häufig plötzlich auf, kann aber auch schleichend beginnen. Kennzeichnend ist der starke bis brennende Juckreiz, vor allem über den Ellenbogen, Knien und am Gesäß.
  • Befunde: Klinisch treten urtikarielle Papeln, Papulovesikel und Bläschen auf.
  • Diagnostik: Eine Bestimmung der IgA-Autoantikörper gegen Gewebstransglutaminase und eine Hautbiopsie sichern die Diagnose.
  • Therapie: Die Behandlung besteht in einer konsequent glutenfreien Diät. Bis die Wirkung der Ernährungsumstellung eintritt, sprechen die Hautsymptome sehr gut auf Dapson an.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Sehr seltene Autoimmundermatose, die mit sehr stark juckenden bis brennenden urtikariellen Erythemen verbunden ist. Innerhalb dieser Hautveränderungen kommt es zur Bildung von in Gruppen angeordneten, herpetiformen Blasen, Papeln und Quaddeln.
  • Erstbeschreiber und Namensgeber war 1884 Dr. Louis Duhring, University of Pennsylvania.1
  • Fast immer ist die Dermatitis herpetiformis Duhring mit einer asymptomatischen Zöliakie verbunden, sodass die typischen Darmsymptome kaum oder nicht auftreten.2-3
  • Einigen Autoren sprechen sich dafür aus, die Dermatitis herpetiformis Duhring als kutane Manifestation einer glutensensitiven Enteropathie anzusehen, die sich nicht von einer Zöliakie unterscheidet.4

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen

Illustrationen

Quellen