Pyoderma gangraenosum

Zusammenfassung

  • Definition:Das Pyoderma gangraenosum ist eine seltene, aber schwere ulzerierende Hauterkrankung, die häufig mit einer systemischen Grunderkrankung in Zusammenhang steht. Sie zählt zu den Orphan Diseases, d. h. es gibt nur sehr wenige Studien.
  • Häufigkeit:Inzidenz: In den USA wird 1 neuer Fall je 100.000 Personen jährlich verzeichnet.
  • Symptome:Die Erkrankung kann sich auf verschiedene Weise manifestieren. Die erste Läsion wird von den Patienten häufig mit einem schmerzhaften Insektenstich verglichen.
  • Befunde:Als klinischer Befund liegt initial eine kleine rote Papel oder Pustel vor, die sich zu einer größeren ulzerösen Läsion entwickelt.
  • Diagnostik:Es sind zahlreiche Zusatzuntersuchungen wie Blutuntersuchungen, eine Biopsie, eine Kultivierung und ggf. auch bildgebende Untersuchungen erforderlich.
  • Therapie:Es gibt keine spezifische Therapie. Es liegen nur wenige kontrollierte Therapiestudien vor. Prednison ist das Mittel der Wahl.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Das Pyoderma gangraenosum ist eine seltene, aber schwere ulzerierende Hauterkrankung, deren Therapie weitgehend auf empirischer Grundlage erfolgt.1
  • Sie zählt deshalb auch zu den Orphan Diseases, d. h. es gibt nur sehr wenige Studien.2
  • Die Erkrankung manifestiert sich auf verschiedene Weise, was zu einer verzögerten Diagnosestellung und schweren klinischen Konsequenzen führen kann.3
  • Nach Klinik und Histologie werden unterschieden:4
    • ulzeröse Form
    • pustulöse Form
    • bullöse Form
    • chronisch vegetierende Form.
  • In mindestens der Hälfte der Fälle besteht eine systemische Grunderkrankung.5
  • Synonyme: Dermatitis ulcerosa; Meleney-Geschwür; Pyodermia ulcerosa serpiginosa; Pyodermia chronica ulcerosa serpiginosa; Pyodermia vegetans et ulcerans gangraenosa; phagedänische Ulzera; Pyoderma gangrenosum; Brocq's Geometric Phagedenism; Pyoderma gangränosum.4 

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen

Illustrationen