Behçet-Krankheit

Die Behçet-Krankheit ist eine entzündliche Erkrankung, die viele Organe im Körper betreffen kann (entzündliche Multiorganerkrankung).

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Was ist die Behçet-Krankheit?

Die Behçet-Krankheit ist eine entzündliche Erkrankung, die viele Organe im Körper betreffen kann (entzündliche Multiorganerkrankung). Kennzeichnend sind wiederkehrende Episoden mit wunden Stellen im Mund und an den Geschlechtsorganen, Entzündungen der Augen und Hautveränderungen in Form von Knotenrose (Erythema nodosum), Drüsenentzündung und Akne-ähnlichen Hautausschlägen. Andere Organe können in unterschiedlichem Maße betroffen sein.

Die Krankheit wurde im Jahr 1937 nach dem türkischen Dermatologen Hulusi Behçet benannt, der zuerst den dreifachen Symptomkomlex in Form von wiederkehrenden Bläschen im Mund (Aphthen), wunden Stellen an den Genitalien und Augenentzündungen beschrieb.

Die Krankheit tritt meist im jungen Erwachsenenalter erstmals auf und beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. In den USA wird die Häufigkeit mit 5 pro 100.000 Personen angegeben. In Teilen des Nahen Ostens kommt die Erkrankung relativ häufig vor. Die Häufigkeit wird dort mit 80 bis 370 pro 100.000 Einwohnern angegeben. Hier besteht auch ein erheblicher Unterschied zwischen den Geschlechtern, mit deutlich mehr Erkrankungen bei Männern.

Ursache

Die Ursache ist unbekannt, aber immunologische und genetische Faktoren, Veränderungen in den Blutgefäßen sowie bakterielle und virale Infektionen können eine Rolle bei der Entwicklung der Krankheit spielen. Die Behçet-Krankheit ist eine multiple Erkrankung, die Haut, Schleimhäute, Augen, Herz, Blutgefäße, Nieren, Magen-Darm-Trakt, Lunge, Harnwege, zentrales Nervensystem und Gelenke betrifft.

Symptome

Vor dem Ausbruch der Krankheit kann der Patient eine Reihe unterschiedlicher Symptomen zeigen, wie z.B. Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Kopfschmerzen, vermehrtes Schwitzen, gesunkene oder erhöhte Temperatur, geschwollene Lymphknoten, Schmerzen unter dem Brustbein und im Schläfenbereich. Wiederkehrende Symptome können etwa sechs Monate bis fünf Jahre vor der Bildung von Geschwüren in den Schleimhäuten auftreten. Die wunden Stellen in der Mundhöhle sind Aphthen, die nicht zu unterscheiden sind von einer gewöhnlichen Aphthe. Viele Patienten berichten von wiederkehrenden Episoden mit Halsschmerzen, Halsentzündungen, Muskelschmerzen und geröteten, schmerzenden Gelenken ohne Schwellung und lokaler Erwärmung, bevor die Diagnose gestellt wird.

Befunde

Wunde Stellen in der Mundhöhle

Aphthen in der Mundhöhle, die im Zuge der Behçet-Krankheit auftreten, sind nicht von gewöhnlichen Aphthen zu unterscheiden. Sie können weit verbreitet und schmerzhaft sein, treten oft im Abstand von mehreren Wochen bis Monaten erneut auf und können sich sehr schnell entwickeln. Die Geschwüre können flach oder tief sein (2–30 mm im Durchmesser), und haben in der Regel eine zentrale, gelbliche Basis mit abgestorbenem Gewebe und eine klare, saubere Kante. Sie können einzeln oder in Gruppen auftreten und können überall in der Mundhöhle vorkommen. Sie bleiben etwa 1–2 Wochen bestehen und verschwinden, ohne dass Narben zurückbleiben.

Wunden Stellen an den Genitalien

Die wunden Stellen an den Genitalien ähneln denen in der Mundhöhle, können aber eine stärkere Narbenbildung verursachen. Sie kommen bei der Mehrzahl der Patienten vor. Bei Männern finden sich die wunden Stellen in der Regel am Hodensack, am Penis und in der Leistengegend. Bei Frauen treten sie meist an den Schamlippen, in der Vagina, am Gebärmutterhals und in der Leistengegend auf. Bei etwa 10 % der Männer kommt es zu einer Entzündung der Nebenhoden.

Ausschläge

Eine Reihe von Hautveränderungen kann bei den meisten Betroffenen auftreten. Zum Beispiel kann es zu Veränderungen, die der Knotenrose oder Akne ähneln, zu Gefäßentzündungen, wunden Stellen oder Flecken kommen. Es ist üblich, dass die Haut mit einem Ausschlag reagiert, nachdem man sich an einer Stelle des Körpers gekratzt hat.

Augenentzündung

Dies ist die schwerwiegendste Schädigung, da sie manchmal schnell zu Blindheit führen kann. Augenentzündungen treten bei etwa der Hälfte der Patienten auf. Es kann zu verschiedenen Augenerkrankungen kommen, am häufigsten ist jedoch eine Entzündung im hinteren Teil der Regenbogenhaut (Uveitis).

Andere Organe

Eine Reihe von Organen kann von der Krankheit befallen werden, jedoch in einem geringeren Ausmaß als die oben beschriebenen Anzeichen der Erkrankung.

Diagnose

Da es keine Labortests gibt, anhand derer die Diagnose gestellt werden kann, basiert diese auf der Anamnese und den sichtbaren Veränderungen in verschiedenen Organen. Die Anforderungen für die Diagnose wurden in der Vergangenheit mehrfach geändert, aber seit einigen Jahren hält man sich an die Kriterien der „International Study Group for Behçet Disease“. Allerdings decken auch diese nicht alle Aspekte ab.

Kennzeichnend für die Erkrankung sind wiederholte Episoden mit Aphthen in der Mundhöhle sowie mindestens zwei der folgenden Merkmale:

  • Wiederholte Episoden mit Aphthen an den Geschlechtsorganen oder Narbenbildung.
  • Augenerkrankung – schwere Entzündungen im Auge.
  • Ausschläge mit Hautveränderungen, die der Knotenrose ähneln, Drüsenentzündungen und Akne-ähnliche Ausschläge.
  • Positiver Pathergie-Test. Eine Nadel wird in die Haut eingeführt. Wenn sich an der Einstichstelle innerhalb von 48 Stunden ein roter, leicht erhöhter Punkt (Papel) bildet, der größer als 2 mm ist, ist der Test positiv.

Es gibt keine Bluttests, die für die Diagnose von Bedeutung sind. Die Blutwerte für die Blutsenkung und das C-reaktive Protein (CRP) können während aktiver Phasen der Erkrankung erhöht sein, spiegeln jedoch die Krankheitsaktivität nur schlecht wider.

Behandlung

Das Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen.

Es wurde bereits eine Reihe von verschiedenen Behandlungen erprobt, die Behandlung ist aber bei weitem nicht zufriedenstellend. Die Behandlung führt nicht zu einer Heilung, sondern nur zu einer Linderung. Es ist schwierig, den Effekt der Behandlung zu bewerten, da der Krankheitsverlauf sehr wechselhaft ausfällt. Die Krankheit ist zudem sehr selten und es wird nur sehr wenig Forschung zu den verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten betrieben.

Eine Behandlung mit lokal eingesetzten (topischen) Steroiden ist bei leichten Fällen oft ausreichend. Betrifft die Erkrankung hingegen mehrere Organe, ist eine immunsuppressive Behandlung mit Tabletten, z.B. mit Kortison, erforderlich.

Lokale Behandlung

Bei Geschwüren und Aphthen in der Mundhöhle ist eine Behandlung mit Tetracyclin (einem Antibiotikum) die häufigste Wahl. Der Patient löst den Inhalt einer 250-mg-Tablette/-Kapsel in 5 ml Wasser oder in einer anderen geeigneter Flüssigkeit auf und behält die Lösung für etwa zwei Minuten im Mund, bevor sie hinuntergeschluckt wird. Dies wird viermal täglich wiederholt.

Lokal eingesetzte Kortikosteroide sind wirksam bei Geschwüren in der Mundhöhle oder an den Genitalien, wenn sie bereits beim Ausbruch der Erkrankung eingesetzt werden. Andere geeignete Mittel können Lokalanästhetika (Lidocain) sein.

Tablettenbehandlung (systemische Therapie)

Kein einzelnes Präparat hat sich als wirksam erwiesen. Korticosteroide sind die Hauptbehandlung bei allen Formen der Behçet-Krankheit. Obwohl Steroide bei einem akuten Ausbruch wirksam sind, gibt es keine Belege, dass sie die langfristige Verschlimmerung der Erkrankung verhindern können. Wenn die Steroid-Behandlung keine Erfolge zeigt, können zahlreiche andere immunsuppressive Medikamente erprobt werden.

Operation

Kann in seltenen Fällen notwendig sein, wenn schwerwiegende Komplikationen auftreten, z.B. wenn sich Löcher im Darm, Fisteln zwischen Darm und Haut, Ausbuchtungen in den Blutgefäßen oder Blutgerinnsel bilden. Eine langsame Wundheilung oder Entzündungen rund um die operierte Stelle sind bei der Behçet-Krankheit relativ häufig.

Prognose

Der Verlauf der Erkrankung variiert, selbst in einem frühen Stadium, so dass es schwierig ist, eine Langzeitprognose aufzustellen. Ein chronischer Verlauf mit häufig wiederkehrenden Krankheitsschüben ist jedoch typisch. Diese Episoden dauern mehrere Wochen an und sind am Beginn des Krankheitsverlaufs am stärksten ausgeprägt. Augenentzündungen sind für die meisten Betroffenen das schwerwiegendste Symptom der Erkrankung und können in manchen Fällen zur Erblindung führen. Die Auswirkungen der Erkrankung nehmen mit der Zeit zu, insbesondere hinsichtlich der Schäden am Nervensystem, an den Blutgefäßen und den Augen.

Die Prognose ist in den meisten Fällen gut, aber bei jüngeren Männer kommt es manchmal zu ernsten Schädigungen des Gehirns, was zu einer erheblichen Schwächung und schließlich zum Tod führen kann. Die Letalität ist dennoch niedrig.

Weiterführende Informationen

Autoren

  • Philipp Ollenschläger, Medizinjournalist, Köln

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Morbus Behçet. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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