Systemische Sklerose (Sklerodermie)

Die Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, die das Bindegewebe betrifft und einen schweren Verlauf nehmen kann. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

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Was ist systemische Sklerose?

Die Erkrankung ist auch als Sklerodermie bekannt und ist eine systemische Bindegewebserkrankung (systemisch = den gesamten Körper betreffend).

Da an ganz verschiedenen Stellen im Körper Bindegewebe vorhanden ist, sind bei der systemischen Sklerose neben der Haut und Unterhaut auch verschiedene andere Organe betroffen. Die Krankheit führt zu einer Veränderung des Bindegewebes (Fibrose, Sklerose). Der Hauptbestandteil des Bindegewebes, das Kollagen, vermehrt sich, und es kommt zu Ablagerungen verschiedener Substanzen im Bindegewebe. Im Verlauf wird das Gewebe dadurch immer fester/straffer, die Folge sind chronische Entzündungen und Durchblutungsstörungen. Diese Veränderungen führen zu deutlichen Beschwerden und können beim Befall der inneren Organe, z. B. der Lunge, lebensbedrohlich werden.

Von der systemischen Sklerose mit ausgeprägtem Befall verschiedener Organe, wie Speiseröhre, Herz, Lungen, Nieren, ist eine eingeschränktere Form zu unterscheiden. Hierbei zeigen sich nur an der Haut und Unterhaut sowie an der Speiseröhre Veränderungen. Eine weitere Form ist die sog. zirkumskripte Sklerodermie, die nur die Haut und Unterhaut betrifft. Je nach Ausprägung werden jeweils noch weitere Subtypen abgegrenzt.

Die Erkrankung ist selten; von 1 Million Menschen in Deutschland leiden etwa 100–150 an der systemischen Sklerodermie. Die Krankheit tritt in der systemischen und der zirkumskripten Form deutlich häufiger bei Frauen als bei Männern auf, die systemische Verlaufsform meist bei 20- bis 50-Jährigen. Die zirkumskripte Sklerodermie kann schon bei Kindern vorkommen, obwohl die meisten Betroffenen im mittleren Alter sind.

Ursachen

Die Ursache der systemischen Sklerose ist nicht geklärt. Neben verschiedenen Veränderungen des Immunsystems trägt eine Reihe unterschiedlicher von Faktoren zur Entwicklung der Krankheit bei, z. B. die genetische Veranlagung, Umweltbedingungen, Veränderungen der Blutgefäße, Gifte bzw. schädliche chemische Substanzen, Virusinfekte, Verletzungen sowie Veränderungen des Nervensystem oder des Hormonstoffwechsels.

Bei allen Formen liegen auch Störungen des Immunsystems vor. Die Betroffenen selbst oder enge Verwandte leiden gehäuft an Autoimmunkrankheiten.

In den letzten Jahren gibt es vermehrt Hinweise darauf, dass psychische Faktoren (z. B. traumatische Erlebnisse, psychischer Stress, Depression) einen deutlichen Einfluss auf die Gesundheit der Haut haben können (sog. Psychodermatologie). Diese Zusammenhänge können auch bei der Sklerodermie eine Rolle spielen und sich auf den Krankheitsverlauf auswirken.

Bei der Sklerodermie vermehrt und verhärtet sich zum einen das Bindegewebe (Sklerose, Fibrose), zum anderen entwickelt sich eine chronische Erkrankung der (kleinen) Blutgefäße (Vaskulopathie). Wegen der veränderten und verengten Blutgefäße verschlechtert sich die Durchblutung der betroffenen Haut und Organe zunehmend; der Körper ist jedoch nicht in der Lage, genügend neue Blutgefäße als Ersatz zu bilden. Starke Ablagerungen von Kollagen führen zusätzlich zu Veränderungen in der Haut und den inneren Organen (Sklerose) und sind charakteristisch für die systemische Sklerose.

Symptome

Systemische Sklerose ist eine Krankheit, die sich auf viele unterschiedliche Arten zeigen kann. Sie schädigt sowohl die Haut als auch zahlreiche innere Organe, und die Symptome variieren von Patient zu Patient. Beispiele für Symptome sind:

Systemische Sklerose
Tabaksbeutelmund bei systemischer Sklerose
Systemische Sklerose
Fingerbeteiligung bei systemischer Sklerose
  • Hautveränderungen und Juckreiz treten häufig auf. Häufig sind Arme, Gesicht, Hals oder Finger betroffen. Geschwüre/Wunden an den Fingerspitzen sind ein wichtiger Befund. Auch violette Hautveränderungen am Rumpf oder den Extremitäten sind häufig.
  • Infolge der Verfestigung der Haut (s. Abbildungen) sind Mimik und Beweglichkeit der Hände und Finger immer weiter eingeschränkt.
  • Das Raynaud-Syndrom tritt ebenfalls häufig auf. Bei diesem werden aufgrund von Durchblutungsstörungen die Finger weiß oder bläulich, wenn sie Kälte ausgesetzt sind. Es kommt zu Schmerzen in den Fingern. Nach einer gewissen Zeit (und Wärmezufuhr) wird die Durchblutung meist wieder besser.
  • Schluckbeschwerden bei Befall der Speiseröhre. Auf Schwierigkeiten beim Schlucken fester Nahrung können nach einer Zeit auch Probleme beim Trinken folgen. Ebenfalls üblich sind Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Durchfall und Schwierigkeiten, den Stuhlgang zu kontrollieren (Inkontinenz).
  • Atemnot bei körperlicher Anstrengung, später auch im Ruhezustand
  • Reizhusten (Veränderungen der Lungen)
  • Uncharakteristische Schmerzen in der Brust, Lethargie, Kurzatmigkeit, Bluthochdruck bei Befall des Herzens
  • Gelenkschmerzen, eingeschränkte Mobilität, Schwellungen der Gelenke, Muskelschmerzen. Die Erkrankung beginnt bei 15 % der Betroffenen mit Gelenkschmerzen, bei 10 % mit einer Muskelentzündung.
  • Allgemeine Schwäche liegt bei 80 % der Patienten vor.

Bei der begrenzten Form der systemischen Sklerose sind Veränderungen der Haut führend, die inneren Organe sind im Verlauf deutlich später betroffen.

Bei der zirkumskripten Form sind verschiedene Unterformen zu unterscheiden. Alle betreffen fast auschließlich die Haut und verursachen rundliche oder auch linienförmige Hautveränderungen, überwiegend am Körper, aber auch im Gesicht oder den Extremitäten.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf den typischen Veränderungen, insbesondere Hautveränderungen (s. u.), aber auch Blutuntersuchungen (Entzündungszeichen, spezielle sog. Antikörper). Röntgenaufnahmen und andere Untersuchungen sind wichtig, um festzustellen, welche Form der Erkrankung ​​vorliegt und ggf. andere Krankheiten mit ähnlichen Beschwerden auszuschließen.

Je nach Beschwerden bzw. betroffenem Organ sind sehr genaue Untersuchungen von Lungen, Herz, Nieren, Speiseröhre und Blutgefäßen etc. angezeigt, um das Ausmaß der Veränderungen beurteilen zu können. Auch die Untersuchung von Gewebeproben ist oft angezeigt. Manche dieser Untersuchungen können nur in spezialisierten Praxen bzw. Kliniken erfolgen.

Die Hautveränderungen durchlaufen meist drei Phasen: Zunächst sind sie von Schwellungen (Ödemen) geprägt, anschließend zeigt sich eine Verdickung mit entzündlichem Charakter, und schließlich eine Atrophie (Abbau des Gewebes) – die Haut wird schließlich glatt, fest/hart und verdickt (sklerotisch). Typisch sind auch Hautstellen mit veränderter Pigmentierung (braun-lila Farbton), die sich ausbreiten und schließlich zentral wieder verblassen. Die betroffenen Stellen sind zudem verhärtet. Haarausfall kann vorkommen.

Diffuse systemische Sklerose

Das Raynaud-Phänomen tritt häufig etwa ein Jahr vor den Hautveränderungen auf. Die Haut an Brustkorb, Armen und Beinen verdickt und verhärtet sich. Es können Flecken mit sowohl erhöhter als auch verringerter Pigmentierung vorkommen. Bei einige Patienten kommt es zu Sehnen-, Muskel- und Gelenkbeschwerden. Innere Organe wie Lunge, Nieren, Verdauungssystem und Herz werden oft bereits früh geschädigt.

Limitierte systemische Sklerose

Hier treten sklerotische Veränderungen an Händen, Gesicht, Füßen und Unterarmen auf. An den Nasenflügeln und den Lippen ist die Haut zudem dünn und spröde. Die kleinen Blutgefäße in der Haut erweitern sich, und es kann zu Kalkablagerungen in der Haut kommen. Die inneren Organe sind im Verlauf erst später betroffen, z. B. die Lunge.

Typisch für die limitierte Form ist das sog. CREST-Syndrom, das sich durch Kalkablagerungen in der Haut, Raynaud-Phänomen, Schluckbeschwerden durch Befall der Speiseröhre, Bewegungsstörungen der Finger infolge der Hautverhärtung und auffällig veränderte Blutgefäße in der Haut auszeichnet. Während die Speiseröhre oft mitbetroffen ist, sind andere Organe bei dieser Form ausgespart.

Zirkumskripte Form

Hier kommt es nur zu Hautveränderungen unterschiedlicher Form und Ausmaß. Es können hauptsächlich dunkelviolette Flecken mit verhärteten Hautstellen an Rumpf und Extremitäten vorliegen, die Hautveränderungen können auch streifenförmigen Verhärtungen, v. a. an Stirn oder Extremitäten entsprechen. Nur selten sind bei diesem Typ neben der Haut auch die Unterhaut oder auch die Muskeln betroffen.

Behandlung

Es gibt unterschiedliche Behandlungsansätze. Die Wahl ist abhängig von den Symptomen und deren Komplexität. Ziel ist es immer, das Fortschreiten der Gewebeveränderungen aufzuhalten oder zu verlangsamen; heilen lässt sich die Krankheit nicht.

Es kommen verschiedene Medikamente zum Einsatz, von denen jedoch keines offiziell zur Therapie der systemischen Sklerose zugelassen ist. Dennoch gibt es Erfahrung mit diesen Präparaten und Methoden.

Zur Behandlung der Hautveränderungen werden Kortisoncremes und feuchtigkeitsspendende Cremes verordnet. Kortison wirkt hier, weil es die überschießenden Reaktionen des Immunsystems eindämmt (sog. Immunsuppression); für diesen Zweck stehen auch zusätzlich speziellere Wirkstoffe zur Verfügung. Eine weitere Behandlung der Haut kann mithilfe einer Lichttherapie (Phototherapie) erfolgen.

Die Symptome beim Raynaud-Syndrom lassen sich lindern durch:

  • Kälte vermeiden bzw. warm anziehen.
  • Mit dem Rauchen aufhören.
  • Gefäßerweiternde Medikamente einnehmen.

Bei ausgeprägteren Beschwerden kommt Kortison in Form von Tabletten zum Einsatz, wobei es auch hier entsprechend noch spezieller wirkende immunsupprimierende Medikamente gibt.

Je nach Krankheitsphase und Ausprägung von Hautveränderungen können plastische/kosmetische Operationen die Veränderungen etwas korrigieren. Auch Physiotherapie ist zum Erhalt der Beweglichkeit, v. a. auch bei Schluckstörungen wichtig.

In Einzelfällen wurde eine intensive immunsuppressive Therapie mit anschließender Knochenmarktransplantation durchgeführt. Dieses Vorgehen kann den Verlauf deutlich positiv beeinflussen, ist aber mit einem hohen Risiko verbunden.

Je nach begleitenden Beschwerden (Depression, Erschöpfung etc.) kommen zusätzliche Medikamente oder auch Psychotherapie zum Einsatz.

Komplikationen

Im Gegensatz zur zirkumskripten Form ist die progressive Form der Sklerodermie mit einem leicht erhöhten Risiko für Krebs der Lunge, Leber, Harnblase und Blutkrebs verbunden. Daher sind entsprechende Kontrolluntersuchungen wichtig, auch wenn diese Erkrankungen grundsätzlich nur selten vorkommen.

Schwere Verläufe bzw. Komplikationen ergeben sich bei der progressiven Form, weil lebenswichtige Organe (Lunge, Niere) befallen sind. Sind die Nieren betroffen, kann es zur sog. renalen Krise kommen, einer Nierenfunktionsstörung durch Blutgefäßschäden in den Nieren. Es kommt zu akuten Durchblutungsstörungen, wodurch sich die Nierenfunktion rasch verschlechtert. Das Risiko für diese Nierenschädigung ist v. a. bei den Patienten mit progressiver Sklerodermie erhöht, bei denen sich u. a. die Hautveränderungen sehr schnell verschlechtern, deutliche Versteifungen der Gelenke bestehen (starke Kontrakturen) und die zuvor über längere Zeit mit Kortison in hoher Dosis behandelt werden mussten. Die Nierenschädigung wird mit Medikamenten (ACE-Hemmer) und falls erforderlich einer Blutwäsche (Dialyse) behandelt. Betroffene mit dieser Komplikation haben ein im Vergleich erhöhtes Risiko, an ihrer Krankheit zu sterben. Eine frühzeitig einsetzende Therapie kann dieses Risiko senken.

Prognose

Systemische Sklerose ist eine Erkrankung, die sich meist langsam entwickelt und mit der Zeit immer stärker ausprägt. Sie kann die Lebenserwartung reduzieren. Insbesondere die Auswirkungen auf Nieren, Herz und Lunge verursachen schließlich oft schwere Probleme. Systemische Sklerose (progressive Variante) geht zudem mit einem erhöhten Risiko für verschiedene Arten von Krebserkrankungen einher.

Die Prognose hängt davon ab, unter welcher Art der systemischen Sklerose die Betroffenen leiden. Bei der limitierten systemischen Sklerose kann der Zustand für viele Jahre stabil bleiben. Bei der diffusen systemischen Sklerose kann es schneller zu einer Verschlimmerung kommen, sodass eine Intensivbehandlung erforderlich wird. Allerdings hat sich die Prognose durch den Einsatz von immunsuppressiven Medikamenten insgesamt deutlich verbessert.

Die zirkumskripte Form bleibt auf Haut und Unterhaut, ggf. die Gelenke beschränkt und ist nicht lebensbedrohlich.

Weitere Informationen

Autoren

  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Systemische Sklerose (Sklerodermie). Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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