Pyoderma gangraenosum

Pyoderma gangraenosum ist ein seltenes Geschwür der Haut, das möglichst frühzeitig und sorgfältig behandelt werden muss, damit es gut abheilt. In mindestens der Hälfte der Fälle leiden die Betroffenen zusätzlich an einer chronischen Erkrankung eines anderen Organs, z. B. einer chronisch entzündlichen Darmkrankheit oder eine Form von Blutkrebs.

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Was ist Pyoderma gangraenosum?

Pyoderma gangraenosum ist ein seltenes, aber ernsthaftes Geschwür der Haut. Die Krankheit kann sich in unterschiedlicher Weise äußern: Die Hautoberfläche ist offen, es kann sich zerklüftetes Gewebe, auch mit kleinen oder größeren Blasen an verschiedenen Hautstellen am Körper zeigen. Meist schmerzen die Läsionen, häufig fühlen die Betroffenen sich insgesamt krank (Müdigkeit, Fieber). Wegen der unterschiedlichen Formen wird die richtige Diagnose in einigen Fällen erst nach einiger Zeit korrekt gestellt. Die Gefahr ist, dass sich durch die dadurch verzögerte entsprechende Behandlung deutliche bleibende Narben an der erkrankten Haut entwickeln. In mindestens der Hälfte der Fälle liegt eine systemische Erkrankung zugrunde (z. B. Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Arthritis, Leukämie).

Pyoderma gangraenosum ist eine sehr seltene Erkrankung. In den Vereinigten Staaten wird etwa 1 neuer Fall pro 100.000 Einwohner pro Jahr gemeldet. Menschen aller Altersgruppen können betroffen sein, aber Pyoderma gangraenosum tritt am häufigsten in der Altersgruppe 30–50 Jahre auf. Kinder können die Krankheit auch bekommen, aber von allen Erkrankten sind nur 3–4 % im Kindes-/Jugendalter. Frauen und Männer sind gleich häufig von dieser Krankheit betroffen.

Für das Pyoderma gangraenosum gibt es viele Bezeichnungen, u. a. Dermatitis ulcerosa, Meleney-Geschwür oder Pyodermia ulcerosa serpiginosa.

Ursachen

Die Ursache dieses Hautgeschwürs ist nicht genau bekannt, aber die Krankheit ist bei der Hälfte der Fälle mit einer zugrunde liegenden systemischen Erkrankung verbunden. Man nimmt an, dass eine Störung des Immunsystems vorliegt. Die Haut ist das Organ, das in erster Linie betroffen ist, aber auch andere Organe können beteiligt sein, z. B. die Lunge, das Herz, das zentrale Nervensystem, der Magen-Darm-Trakt, die Augen, die Leber, die Milz, die Knochen und die Lymphknoten. In diesen Organen entwickeln sich dann lokale Ansammlungen bestimmter Immunzellen in Form eines Abszesses, der jedoch nicht infektiös ist, also nicht durch Bakterien hervorgerufen wird.

Von dieser Hauterkrankung gibt es mehrere Varianten (siehe weiter unten), aber die häufigste ist das klassische Pyoderma gangraenosum.

Symptome

Das klassische Pyoderma gangraenosum tritt in Form eines tiefen Ulkus in Erscheinung, das scharf umschrieben ist und in der Regel einen violetten oder blauen Rand aufweist.
Das klassische Pyoderma gangraenosum

Auf der Haut zeigen sich meist an den Unterschenkeln, aber auch je nach Art des Geschwürs an den Armen, am Rumpf oder im Gesicht tiefe Wunden mit einer gut definierten Grenze, die in der Regel violett oder blau ist. Der Rand des Geschwürs ist oft unterminiert (abgenutzt und beschädigt), und die umgebende Haut ist rot und ein wenig hart. Das Geschwür beginnt in der Regel als kleiner Pickel (Papel) oder eine Sammlung von Papeln, deren Oberfläche dann zerstört wird und sich kleine Geschwüre bilden, die einer „Katzenpfote“ ähneln. Diese Geschwüre fließen oft sozusagen zusammen und der zentrale Bereich zerfällt so, dass sich ein einzelnes Geschwür bildet.

Die klassische Pyoderma gangraenosum kann auf jeder Hautoberfläche auftreten, ist aber am häufigsten an den Beinen zu sehen. Die Patienten fühlen sich oft krank – mit Fieber, Müdigkeit sowie Gelenk- und Muskelschmerzen. Die Geschwüre sind in der Regel schmerzhaft, der Schmerz kann sehr stark sein. Wenn die Geschwüre abheilen, entstehen oft keine üblichen Narben mit glatter Oberfläche, sondern diese gleicht einem Sieb mit vielen kleinen Löchern. Eine frühzeitige Diagnose und eine sofortige Behandlung reduzieren das Risiko der Narbenbildung. Die Wunden treten bei 20–25 % der Betroffenen an Stellen auf, die zuvor verletzt wurden, z. B. auch durch einen chirurgischen Eingriff.

Verschiedene Formen

Peristomales Pyoderma gangraenosum

Diese Form wird so genannt, weil das Geschwür in der Nähe eines Hautstomas, also eines künstlichen Darmausgangs an der Bauchwand auftritt. Etwa 15 % aller Fälle von Pyoderma entsprechen dieser Form; es ähnelt dem klassischen Pyoderma gangraenosum. Die meisten dieser Patienten haben Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa. Die Geschwüre sind schmerzhaft; dadurch wird es für die Betroffenen oft schwierig, den Stomabeutel an der Bauchwand zu befestigen und die Haut an dieser Stelle wird oft zusätzlich gereizt.

Pustulöses Pyoderma gangraenosum

Diese Form ist eine seltene oberflächliche Variante der Krankheit und beginnt oft als pustulöser Pickel (Pustel) oder eine Gruppe von Pusteln, die später zusammenwachsen und zu einem Geschwür werden. Die Hautläsionen verändern sich nicht weiter, können aber über Monate in dieser Form bestehen bleiben. Ein pustulöses Pyoderma entwickelt sich fast nur bei Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, am häufigsten am Körper und den Streckseiten der Arme und Beine.

Bullöses Pyoderma gangraenosum

Diese eher oberflächliche Hautläsion betrifft selten die Beine, sondern eher die Haut an den Armen oder auch im Gesicht. Sie ist häufig mit Bluterkrankungen (z. B. Blutkrebs) verbunden. Es bilden sich runde Verletzungen mit Bläschen (bullös), die sich rasch kreisförmig ausbreiten. Die bullösen Bereiche weisen wie das klassische Pyoderma meist einen blau unterlaufenen Rand auf.

Vegetatives Pyoderma gangraenosum

Diese ebenfalls eher oberflächliche Form der Krankheit verläuft in der Regel weniger aggressiv als die die anderen Varianten. Die betroffenen Patienten sind überwiegend ansonsten gesund, und es entwickelt sich meist nur ein vereinzeltes Hautgeschwür. Meist wirkt in diesen Fällen eine örtliche Therapie der betroffenen Haut effektiv und führt zur Abheilung der Läsion.

Diagnostik

Die Diagnose wird auf der Grundlage der medizinischen Vorgeschichte und der typischen Hautveränderungen gestellt. Dennoch ist es wichtig, die Erkrankung mittels Blutproben, Gewebeproben und Bildgebung zu untersuchen, um andere Krankheiten auszuschließen. Bei Verdacht auf diese Diagnose sollten die Patienten rasch zur Dermatologin oder zum Dermatologen überwiesen werden, sodass eine Therapie so früh wie möglich gestartet werden kann.

Therapie

Das Ziel der Behandlung ist es, die Ausbreitung der Krankheit zu stoppen und die Narbenbildung zu begrenzen. Hierfür gibt es mehrere Möglichkeiten, aber leider zu wenige Studien, als dass sich ableiten ließe, welche Therapie am wirksamsten ist. Die Basis sind geeignete Verbände, die eher feucht sein sollten, um die Heilung der Haut zu fördern. Die Therapie mit Medikamenten zielt grundsätzlich darauf ab, das fehlerhaft reagierende Immunsystem zu stoppen; es handelt sich also um eine länger andauernde sogenannte immunsuppressive Therapie. Dafür kommen zum einen Kortikosteroide und zum anderen spezifischere Wirkstoffe zur Unterdrückung des Immunsystems zum Einsatz (z. B. Ciclosporin). Untersuchungen zeigen, dass diese beiden Medikamente gleichwertig sind. Grundsätzlich können die Medikamente lokal als Cremes, Salben oder auch systemisch als Tabletten oder Infusionen verabreicht werden. In einigen Fällen werden Kortikosteroide mit anderen Immunsuppressiva kombiniert.

In den letzten Jahren haben Forscher entdeckt, dass auch neuere Medikamente (sog. Biologika) einen positiven Effekt auf die Erkrankung zu haben scheinen, aber auch diese Therapieformen können unerwünschte Nebenwirkungen haben.

Die bei Pyoderma gangraenosum verwendeten Medikamente haben meistens eine gute Wirkung und bringen die Krankheit unter Kontrolle. Ein früher Therapiebeginn begrenzt die bleibenden Schäden. Allerdings entwickeln sich die Läsionen bei vielen nach einiger Zeit erneut. Liegt beim Betroffenen zusätzlich eine schwere Erkrankung wie etwa Blutkrebs vor, heilen die Hautläsionen oft im Vergleich schlechter ab als bei anderen Patienten.

Die Patienten werden dazu angehalten, ein weitestgehend normales Leben zu führen und alle Aktivitäten zu betreiben, die sie bewältigen können. Es gibt keine Anhaltspunkte dafür, dass man durch einer bestimmte Ernährung Einfluss auf die Krankheit nehmen könnte.

Prognose

Die Prognose bei Pyoderma gangraenosum ist in der Regel gut, aber Rückfälle kommen vor und Narbenbildung ist üblich. Eine frühzeitige Behandlung begrenzt die Narbenbildung, und diese Patienten brauchen später meistens keine weitere Betreuung mehr. Es gibt aber Patienten, die nicht so gut auf die Therapie ansprechen.

Todesfälle sind selten, aber sie können als Folge einer Begleiterkrankung oder aufgrund von Komplikationen bei der Therapie auftreten.

Weitere Informationen

Autoren

  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Pyoderma gangraenosum. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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