Polyarteriitis nodosa

Zusammenfassung

  • Definition:Es handelt sich um eine systemische primäre Vaskulitis, die subakut oder chronisch verlaufen kann und bei der insbesondere die kleinen und mittleren Arterien betroffen sind. Die Einteilung erfolgt in klassische Polyarteriitis nodosa, mikroskopische Polyangiitis und kutane Polyarteriitis nodosa (PAN). Die PAN wird auch als Periarteriitis nodosa oder Panarteriitis nodosa Kussmaul-Maier bezeichnet. 
  • Häufigkeit:Es ist eine seltene Erkrankung. Die Prävalenz beträgt ca. 6 auf 100.000 Einwohner.
  • Symptome:Es handelt sich um komplexe Manifestationen vieler Organe ohne erkennbaren Zusammenhang.
  • Befunde:Klinische Befunde sind in mehreren Organen nachweisbar.
  • Diagnose:Das Blutbild zeigt meist deutliche Abweichungen: erhöhte BSG und Akute-Phasen-Reaktion, Anämie und Anzeichen einer Komplementaktivierung. Eine Gewebebiopsie ist für die Diagnose richtungsweisend.
  • Behandlung:Die Therapie richtet sich nach der Ausbreitung der Erkrankung. Meist werden Kortikosteroide und Zytostatika eingesetzt.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Systemische subakute oder chronisch verlaufende primäre Vaskulitis, bei der insbesondere die kleinen und mittleren Arterien betroffen sind.1-2
  • Klassische Polyarteriitis nodosa (PAN)
    • Diese Form befällt die kleinen und mittelgroßen Arterien, nicht jedoch die Arteriolen, Venolen oder Kapillaren.
    • Eine Nierenbeteiligung äußert sich in Form von Infarkten oder renovaskulärer Hypertonie, eine Glomerulonephritis ist selten.
    • Häufig kommt es zu Organmanifestationen im Magen-Darm-Trakt, den peripheren Nerven, Gelenken und im Herz.
    • Die Erkrankung gilt als ANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) negativ.
  • Mikroskopische Polyangiitis
    • Primär sind die Arteriolen, Venolen und Kapillaren betroffen, sekundär auch die kleinen und mittelgroßen Arterien.
    • Eines der häufigsten Symptome ist eine Nierenbeteiligung in Form einer Glomerulonephritis.
    • Auch andere Organe sind betroffen, insbesondere Haut und Lunge.
    • Die Erkrankung ist ANCA positiv, primär Myeloperoxidase-ANCA.
    • Zwischen beiden Ausprägungen sind Übergangsformen möglich.
  • Kutane Polyarteriitis nodosa
    • Diese Form ist auf die Haut und eventuell die quergestreifte Muskulatur beschränkt und hat eine gute Prognose.
    • Es kommt zu denselben histologischen Veränderungen wie bei der klassischen Polyarteriitis nodosa.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Patienteninformationen