Pulmonale Hypertonie PAH

Zusammenfassung

  • Definition:Erhöhter mittlerer Ruheblutdruck in der Arteria pulmonalis (MAP = mPAP) ≥ 25 mmHg. Kann idiopathisch auftreten oder als Komplikation im Zusammenhang mit chronischen Lungen- und Bindegewebserkrankungen, Herzinsuffizienz u. Ä.
  • Häufigkeit:Die idiopathische Form ist selten: 1/100.000/Jahr. Sekundär am häufigsten bei symptomatischer Linksherzinsuffizienz.
  • Symptome:Erschwertes Atmen, Erschöpfung, Synkope; evtl. Symptome zugrunde liegender Erkrankungen
  • Befunde:Bei Rechtherzinsuffizienz: Ödeme, Hepatomegalie und Halsvenenstauung
  • Diagnose: Rechtsherzkatheter mit Druckmessung, Echokardiografie
  • Behandlung:Therapie der zugrunde liegenden Erkrankung; Drucksenkung durch Mono- oder Kombinationstherapien; evtl. Lungentransplantation

Allgemeine Informationen

Definition

  • Der hämodynamische und pathophysiologische Zustand ist definiert als ein erhöhter mittlerer Blutdruck in der Arteria pulmonalis (MAP) ≥ 25 mmHg im Ruhezustand, gemessen mit Rechtsherzkatheter.1-2
  • Pulmonale Hypertonie kann idiopathisch oder bei mehreren verschiedenen klinischen Zuständen auftreten. Wird nach pathologischen und pathophysiologischen Charakteristika in fünf Untergruppen eingeteilt (s. u.).
  • Bei Nichtbehandlung führt die pulmonale Hypertonie unabhängig von ihrer Ursache zur rechtsseitigen Herzinsuffizienz.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen