Pulmonale Hypertonie (PAH)

Zusammenfassung

  • Definition:Erhöhung des mittleren pulmonalarteriellen Drucks (PAPm) auf ≥ 25 mmHg in Ruhe. Die Bestimmung erfolgt durch Rechtsherzkatheteruntersuchung. 
  • Häufigkeit:Gesamtprävalenz ca. 1 %, bei > 65-Jährigen ca. 10 %. Am häufigsten sekundär bei Linksherz- und Lungenerkrankungen.
  • Symptome:Unspezifische Symptome sind Belastungsdyspnoe, Leistungsintoleranz, Schwäche; evtl. Symptome von Grunderkrankungen.
  • Befunde:Bei noch kompensierter pulmonaler Hypertonie klinische Untersuchung oft unauffällig. Im Verlauf evtl. Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz (Halsvenenstauung, periphere Ödeme).
  • Diagnostik:Bei klinischem Verdacht ist die Echokardiografie das wichtigste nichtinvasive Untersuchungsverfahren mit Abschätzung des pulmonal-arteriellen Drucks und ggf. Erfassung einer Rechtsherzbelastung. Definitive Diagnose durch Rechtsherzkatheteruntersuchung. 
  • Therapie:Bei Linksherz- und Lungenerkrankungen vor allem Behandlung der Grunderkrankung. Bei chronisch-thrombembolischer pulmonaler Hypertonie evtl. pulmonale Endarteriektomie (PEA), medikamentöse Therapie mit Riociguat. Bei der seltenen pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) drucksenkende Medikation mit Endothelinantagonisten und Phosphodiesterasehemmern.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Pulmonale Hypertonie (PH) ist definiert als ein Anstieg des mittleren pulmonal-arteriellen Drucks (PAPm) auf ≥ 25 mmHg in Ruhe.1-2
    • Normwerte in Ruhe im Mittel ca. 14 ± 3 mmHg, obere Normgrenze ca. 20 mmHg)
  • Die Bestimmung erfolgt invasiv mittels Rechtsherzkatheteruntersuchung.1-2
  • Abhängig davon, ob eine Druckerhöhung im Bereich des linken Herzens ausgeschlossen (PAWP ≤ 15 mmHg, PAWP = Pulmonary Artery Wedge Presssure) oder nachgewiesen wird (PAWP > 15 mmHg), ergeben sich folgende hämodynamische Konstellationen und zugrunde liegende Krankheitsentitäten:
    • präkapilläre pulmonale Hypertonie: PAPm ≥ 25 mmHg und PAWP ≤ 15 mmHg
      • pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)
      • PH durch Lungenerkrankungen
      • chronische thrombembolische PH
      • PH durch unklare und/oder multifaktorielle Mechanismen
    • postkapilläre pulmonale Hypertonie: PAPm ≥ 25 mmHg und PAWP > 15 mmHg1
      • PH durch Linksherzerkrankungen
      • PH durch unklare und/oder multifaktorielle Mechanismen.
  • Der Begriff "belastungsinduzierte pulmonale Hypertonie" sollte nicht verwendet werden, da es hierzu bislang keine zuverlässigen Daten gibt.1,3

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen