Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

Zusammenfassung

  • Definition:Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist eine erbliche Herzmuskelerkrankung, die vor allem den rechten Ventrikel betrifft und pathologisch durch den Ersatz von Herzmuskelgewebe durch Fett- und Bindegewebe gekennzeichnet ist.
  • Häufigkeit:Die Prävalenz liegt bei ca. 20–50/100.000.
  • Symptome:In der Frühphase mit beginnenden strukturellen Veränderungen sind die Patienten noch symptomfrei, klinisch manifest wird die ARVC meist durch Palpitationen, Synkopen oder plötzlichen Herztod. Im weiteren Verlauf der Erkrankung Symptome der Herzinsuffizienz.
  • Befunde:Häufig unauffälliger Untersuchungsbefund; im weiteren Verlauf Ödeme, Halsvenenstauung als Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz.
  • Diagnostik:Zur Diagnosestellung werden die Ergebnisse verschiedener Untersuchungen herangezogen: Ruhe-EKG (Epsilon-Welle und T-Negativierung in Abl. V1–V3), Langzeit-EKG (ventrikuläre Tachykardien), Echokardiografie (Dilatation und Funktionsstörung des rechten Ventrikels), MRT (Fettinfiltrationen), molekulargenetische Untersuchung, evtl. Endomyokardbiopsie.
  • Therapie:Vermeidung von Wettkampfsport, in Abhängigkeit von der Risikostratifizierung Betablocker, ICD-Implantation.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist eine erbliche Herzmuskelerkrankung, die vor allem den rechten Ventrikel betrifft.1
    • Eine alternative, gebräuchliche  Bezeichnung ist arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD).1-2
  • Die Pathologie ist gekennzeichnet durch den Ersatz von Myokard durch Fett- und Bindegewebe.3
    • Das Septum und der linke Ventrikel können mitbetroffen sein.2,4
  • Klinisch manifest wird die Erkrankung durch:5
  • Die Krankheit wurde 1977 erstmalig beschrieben.6
  • Allgemein handelt es sich bei Kardiomyopathien um eine heterogene Gruppe von Erkrankungen des Herzmuskels, die zu einer kardialen Dysfunktion führen.7 
  • Nach dem europäischen Klassifikationssystem der Kardiomyopathien, das im Vergleich zum amerikanischen stärker klinisch orientiert ist, erfolgt die Klassifikation primär in 5 Phänotypen:8
    1. hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)
    2. dilatative Kardiomyopathie (DCM)
    3. arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)
    4. restriktive Kardiomyopathie (RCM) 
    5. nicht klassifizierte Kardiomyopathie (NCCM).8

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen