Hypertrophe Kardiomyopathie

Zusammenfassung

  • Definition:Hypertrophe Kardiomyopathie ist definiert durch das Vorliegen einer erhöhten linksventrikulären Wanddicke, die nicht durch abnorme Ladebedingungen (z. B. arterielle Hypertonie, Klappenerkrankungen) allein erklärt werden kann. Abhängig vom Vorliegen einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts wird zwischen hypertropher obstruktiver (HOCM) und hypertropher nicht-obstruktiver (HNCM) Kardiomyopathie unterschieden.
  • Häufigkeit:Die Prävalenz liegt bei ca. 200/100.000. Klinische Manifestation in jeder Altersstufe möglich, bei Erwachsenen am häufigsten in der 3. Dekade. Männer und Frauen etwa gleich häufig betroffen. 
  • Symptome:Häufig asymptomatisch über viele Jahre. Belastungsangina/-dyspnoe, Palpitationen, Schwindel, Synkope. Gefahr des plötzlichen Herztods als Erstmanifestation vor allem bei Wettkampfsportlern.
  • Befunde:Bei Obstruktion des Ausflusstrakts Systolikum mit evtl. Verstärkung unter Valsalva-Maneuver. 
  • Diagnostik:EKG, Echokardiografie (alternativ oder ergänzend MRT), LZ-EKG, Belastungstest. 
  • Therapie:Medikamentöse Behandlung einer Ausflusstraktobstruktion mit Beta-Blocker oder Verapamil, bei unzureichendem Ansprechen evtl. operative oder katheterinterventionelle Behandlung der Obstruktion. Ggf. medikamentöse Behandlung von Herzinsuffizienz, Angina oder Vorhofflimmern. ICD-Implantation zur Sekundärprophylaxe bzw. zur Primärprophylaxe nach Risikostratifikation.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Definition der ESC (European Society of Cardiology): Hypertrophe Kardiomyopathie ist definiert durch das Vorliegen einer erhöhten linksventrikulären Wanddicke, die nicht durch abnorme Ladebedingungen (z. B. arterielle Hypertonie, Klappenerkrankungen) allein erklärt werden kann.1-2
    • Es existieren unterschiedliche Klassifikationssystem für Kardiomyopathien.1,3-5
    • Das europäische ist im Gegenatz zum amerikanischen Klassifikationssystem stärker klinisch orientiert.1,4
  • Die ESC-Definition gilt für Erwachsene und Kinder und macht keine a priori Annahmen zu Ätiologie und Pathologie.2
    • bessere Übereinstimmung mit der täglichen klinischen Praxis
    • vermutlich geeigneter für die Verbesserung von diagnostischer Genauigkeit und Therapie
  • Abhängig vom Vorliegen einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (LVOT) Unterscheidung in:6
    • hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM): ca. 70 %
    • hypertrophe nicht-obstruktive Kardiomyoapthie (HNCM): ca. 30 %.
  • Da häufig das Septum dominierend betroffen ist, wird die Erkrankung manchmal auch als „asymmetrische Septumhypertrophie“ bezeichnet.6

Diagnostik

Therapie

Komplikationen, Verlauf und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen

Weitere Informationen

Illustrationen

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