Lemierre-Syndrom

Zusammenfassung

  • Definition:Beim Lemièrre-Syndrom handelt es sich um eine oropharyngeal-abszedierende Infektion mit Thrombose der Vena jugularis interna und septischen Thromboembolien.
  • Häufigkeit:Seltene Erkrankung, möglicherweise unterdiagnostiziert
  • Symptome:Symptome sind häufig langwierige Halsentzündungen mit zunehmendem Krankheitsgefühl und Halsschwellung.
  • Befunde:Klinische Befunde sind akute Tonsillitis sowie im späteren Verlauf Thrombophlebitis der Vena jugularis interna.
  • Diagnose:Zusatzuntersuchungen sind Entzündungsparameter, ggf. Röntgenthorax, ggf. CT des Halses.
  • Behandlung:Längere Antibiotikatherapie, Metronidazol, ggf. Penicillin

Allgemeine Informationen

Definition

  • Das Lemierre-Syndrom1 ist ein seltene oropharyngeal-abszedierende Infektion des Mund-Rachen-Raums durch das anaeroben Bakterium Fusobacterium necrophorum.2
  • Komplikationen sind Thrombose der Vena jugularis interna und septischen Thromboembolie.
  • Die Erkrankung wurde erstmalig 1936 von André Lemierre beschrieben, als er von 20 Patienten mit Sepsis durch Anaerobier nach einer Infektion der oberen Atemwege berichtete.3
  • Vermutlich werden auch viele Halsentzündungen mit unkompliziertem Verlauf von diesem Bakterium verursacht, wobei diesbezügliche epidemiologische Daten fehlen.

Häufigkeit

  • Inzidenz:
    • Das Lemierre-Syndrom ist selten, in den letzten Jahren aber vermutlich gehäuft aufgetreten.4
    • Die Inzidenz wird mit 0,6 bis 3,6 Fälle auf 1 Million Einwohner angegeben, die Mortalität mit 4 bis 18%.1,5
      • Für Dänemark ist die Inzidenz mit mindestens 20 Fällen pro Jahr angegeben.6  
      • Laut Daten aus den USA kommt das Lemierre-Syndrom bei einem von 400 Patienten mit einer akuten Tonsillitis vor.7
  • Alter
    • am häufigsten in der Altersgruppe 10 bis 30 Jahre
    • am zweithäufigsten im Alter unter zehn Jahren.
  • Unterdiagnostizierung
    • Vermutlich handelt es sich um eine unterdiagnostizierte Erkrankung.
    • Galt rund zehn Jahre lang als „vergessene Krankheit“.

Ätiologie und Pathogenese

  • In der Regel verursacht Fusobacterium necrophorum Infektionen des Mund-Rachen-Raums; häufig sind die Tonsillen betroffen.
  • Bei der Primärinfektion kann es sich auch um eine Entzündung der Ohren oder Nebenhöhlen handeln.
    • Entzündung der Ohren vor allem bei Kleinkindern
    • Entzündung der Nebenhöhlen häufig bei älteren Patienten
  • Der Erreger streut über den Blutweg in erster Linie in die Lungen, kann aber auch Gelenke, Muskeln und innere Organe befallen.
  • Zum Krankheitsbild gehört die Thrombophlebitis in der Vena jugularis, vermutlich infolge infektiöser Partikel.
  • Fusobacterium necrophorum spricht auf Penicillin an. Das häufigere Vorkommen kann eine Folge einer restriktiveren Antibiotikapolitik und kürzerer Therapien sein.
    • Das Bakterium ist unempfindlich gegenüber Makroliden, die häufig bei Penicillinallergie zum Einsatz kommen. Eine solche Therapie kann das Gleichgewicht zugunsten des Bakteriums verschieben.

Prädisponierende Faktoren

  • Virusinfektion im Mund-Rachen-Raum oder an den Tonsillen; das Syndrom ist wiederholt nach Infektionen mit dem Epstein-Barr-Virus (Mononukleose, Pfeiffer-Drüsenfieber) aufgetreten.
  • Eine weitere mögliche Vorerkrankung ist die Streptokokken-Tonsillitis.

ICPC-2

  • R74 Infektion der oberen Atemwege, akute

ICD-10

  • J03.8 Akute Tonsillitis durch sonstige näher bezeichnete Erreger
  • B96.8 Sonstige näher bezeichnete Bakterien als Ursache von Krankheiten, die in anderen Kapiteln klassifiziert sind

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Vorgeschlagene obligate Diagnosekriterien:8
    1. Anamnese oder klinischer Befund mit Tonsillitis vereinbar
    2. septische Metastasen in der Lunge oder anderen Organen
    3. Jugularvenenthrombose oder Wachstum von Fusobacterium necrophorum in Blutkultur oder anderer steriler Lösung. 

Differenzialdiagnose

Anamnese

  • Beginn
    • beginnt in der Regel als Tonsillitis
    • ggf. auch als Mittelohrentzündung oder Sinusitis.
  • Verlauf
    • meist langwieriger Verlauf im Vergleich zur klasischen Tonsillitis
    • zunehmend hohes Fieber
    • Verschlechterung des Allgemeinzustand
    • Husten
    • einseitige Halsschwellung
    • Bauchschmerzen.

Klinische Untersuchung

  • Akute Tonsillitis
    • akuter Beginn, Patient mit starken Beschwerden
  • Thrombophlebitis
    • langsam entwickelnde Thrombophlebitis entlang der Vena jugularis interna mit Schmerzempfindlichkeit des M. sternocleidomastoideus auf der betroffenen Seite
  • Abszess(e)
    • Peritonsillarabszess
    • Para- oder Retropharyngealabszess 
    • metastatische Abszesse in Lunge oder Pleura
  • Lymphadenitis
    • häufig einseitige Lymphadenitis
  • Pharyngitis
    • häufiges Vorkommen einer eher unkomplizierte Pharyngitis
      • In Dänemark wurde nachgewiesen, dass ca. 10 % aller Tonsillitis-Fälle in der Altersgruppe 18 bis 32 Jahre durch Fusobacterium necrophorum verursacht werden.9
  • Trismus
    • von einer teilweisen oder kompletten Kiefersperre wird berichtet.

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

  • Bei klinischem Verdacht auf das Lemierre-Syndrom
    • sind weitere Untersuchungen in der allgemeinmedizinischen Praxis nicht sinnvoll.
    • bei langwieriger Tonsillitis sollte an die Infektion mit Fusobacterium necrophorum gedacht werden. 
  • Zu einem früheren Zeitpunkt, also bevor ein klinischer Verdacht vorliegt, können folgende Untersuchungen infrage kommen:
    • Mononukleose-Test und Test auf A-Streptokokken aus dem Rachenabstrich
    • BSG/CRP
    • bei langwieriger Tonsillitis ohne Nachweis von Streptokokken ggf. Anlegen einer Kultur des Rachenabstrichs auf anaerobe Bakterien.

Weitere Untersuchungen

  • Röntgen der Lunge
  • CT oder Ultraschall des Halses mit Darstellung der Vena jugularis

Wann ist eine Überweisung erforderlich?

  • Bei Verdacht auf die Erkrankung

Therapie

Therapieziel

  • Beseitigung der Infektion und Vorbeugung septischer Komplikationen

Allgemeines zur Therapie

  • Antibiotikatherapie und oft chirurgische Drainage von Abszessen
  • Bei Sepsis und Multiorganerkrankung kann eine intensivmedizinische Behandlung erforderlich sein. 

Medikamentöse Therapie

  • Zielgerichtete Therapie bei pos. Erregernachweis
    • Fusobakterien spechen auf Metronidazol, Penicillin und Clindamycin an.
  • Empirische Therapie
    • bei komplizierter Tonsillitis mit peritonsillarem, para - oder retropharyngealem Abszess 
      • Kombination aus Benzylpenicillin, Clindamycin und Metronidazol.
  • Behandlungsdauer: Minimum zehn Tage.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten

  • Ggf. chirurgische Drainage von Abszessen 
  • Antikoagulationstherapie
    • ist nicht eindeutig indiziert.
    • In der Praxis hat sich jedoch herausgestellt, dass sich die Veränderungen der Thrombophlebitis meist im Zuge der Sanierung der Infektion zurückbilden.
    • In Verbindung mit chirurgischen Eingriffen kann die Antikoagulation zu einem Problem werden.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Prognose

  • Ohne Therapie ist die Erkrankung lebensbedrohlich.
    • In der ursprünglichen Studie von Lemierre verstarben 18 der 20 Patienten.
  • Die Erkrankung schreitet schnell fort und erfordert eine interdisziplinäre Therapie im Krankenhaus.
  • Bei adäquater Therapie kann der Krankheitsverlauf gestoppt werden, und die meisten Patienten gesunden nach einigen Wochen.

Komplikationen

  • Abszesse am Hals oder Nacken
  • Lungenabszesse oder Empyeme
  • Meningitis
  • Sepsis und Organversagen
  • Häufig ist ein langer Krankenhausaufenthalt erforderlich.
  • Bei bis zu 9 % der Patienten treten bleibende Schäden wie eine herabgesetzte Lungenfunktion oder zerebrale Störungen auf.

Prognose

  • Die Prognose hängt vom Ort und Ausmaß der metastatischen Infektion ab; eine frühe Diagnose und Therapie verbessert die Prognose.
  • Die Mortalität wird mit etwa 2 bis 9 % angegeben.6-7

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Quellen

Leitlinien

  • Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Entzündliche Erkrankungen der Gaumenmandeln / Tonsillitis, Therapie, Stand 2015, AWMF-Leitlinie Nr. 017-024 
  • Deutsche Gesellschaft für Allgemeinmedizin und Familienmedizin. Halsschmerzen, Stand 2009, DEGAM-Leitlinie Nr. 14

Literatur

  1. Shahab C. Das Lemierre-Syndrom. Schweiz Med Forum 2012;12(19):386–388. www.medicalforum.ch
  2. Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Entzündliche Erkrankungen der Gaumenmandeln / Tonsillitis, Therapie, Stand 2015,  AWMF-Leitlinie Nr. 017-024 
  3. Lemierre A. On certain septicaemias due to anaerobic organisms. Lancet 1936; 1: 701-3. PubMed
  4. Karkos PD, Asrani S, Karkos CD. Lemierre's syndrome: A systematic review. Laryngoscope 2009; 119: 1552-9. PubMed
  5. Genetic and Rare Diseases Information Center, US Dep. Health, Human Services. Lemierre Syndrome, Overview. 2015 rarediseases.info.nih.gov
  6. Kristensen LH, Jensen A, Prag J. Fusobacterium necrophorum: fra tonsillitis til Lemierres syndrom. Ugeskr Læger 2009; 171: 987-90. Ugeskrift for Læger
  7. Centor RM. Expand the pharyngitis paradigm for adolescents and young adults. Ann Intern Med 2009; 151: 812-5. Annals of Internal Medicine
  8. Riordan T. Human infection with Fusobacterium necrophorum (Necrobacillosis), with a focus on Lemierres syndrome. Clin Microbiol Rev 2007; 20: 622-59. PubMed
  9. Jensen A, Hagelskjaer Kristensen L, Prag J. Detection of Fusobacterium necrophorum subsp. funfuliforme in tonsillitis in young adults by real-time PCR. Clin Microbiol Infect 2007; 13: 695-701. PubMed

Autoren

  • Günter Ollenschläger, Prof. Dr. Dr. med., Internist, Uniklinikum Köln
  • Bertil Christensson, Professor und Chefarzt der Abteilung für Infektionskrankheiten, Universitätskrankenhaus Skåne
  • Ingard Løge, specialist inom allmänmedicin, universitetslektor, Institutionen för socialmedicin, NTNU, Trondheim