Churg-Strauss-Syndrom (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, EGPA)

Zusammenfassung

  • Definition: Idiopathische systemische Vaskulitis von kleinen und mittelgroßen Arterien, begleitet von schwerem Asthma und Eosinophilie.
  • Häufigkeit: Inzidenz etwa 2–4:1.000.000 in USA und Westeuropa.
  • Symptome: Asthma bronchiale als Erstsymptom, im Verlauf systemische Ausbreitung.
  • Befunde: Stark variable Organmanifestationen, u. a. kutan, kardial und renal.
  • Diagnostik: Nachweis von Asthma sowie Eosinophilie im Blutbild, zudem klinische Manifestationen der Vaskulitis, ggf. Biopsie.
  • Therapie: Immunsuppression.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Seit 2012 offizielle Bezeichnung „eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)“1
    • vorher nach den Entdeckern Churg-Strauss-Syndrom benannt2
  • Idiopathische systemische Vaskulitis von kleinen und mittelgroßen Arterien, begleitet von schwerem Asthma und Eosinophilie3
  • Gehört zur Gruppe der ANCA-assoziierten systemischen Vaskulitiden, zusammen mit Wegener-Granulomatose und mikroskopischer Polyangiitis4
  • Schwerwiegende Organmanifestationen vor allem an Herz, Nieren und Lunge5  

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen