Churg-Strauss-Syndrom, EGPA

Zusammenfassung

  • Definition:Idiopathische diffuse granulomatöse Vaskulitis in kleinen und mittelgroßen Arterien, begleitet von schwerem Asthma .und Eosinophilie. Nach neuerer Nomenklatur wird sie „Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis“ (EGPA) genannt.
  • Häufigkeit:Seltene Erkrankung.
  • Symptome:Haut und Lunge sind am häufigsten betroffen, aber auch das Herz, der Gastrointestinaltrakt, die Leber, die Niere, periphere Nerven und andere Organsysteme können betroffen sein.
  • Befunde:Klinischer Befund von allen oben genannten Organen.
  • Diagnostik:Laborwerte zeigen eine erhebliche Eosinophilie, BSG und CRP sind oft erhöht, in vielen Fällen ANCA pos und RF pos. Verschiedene bildgebende Untersuchungen können relevant sein.
  • Therapie:Bei lokalisierter Erkrankung reicht eine Behandlung mit Kortikosteroiden oft aus, um eine vollständige Remission zu erzielen. Bei fortgeschrittener Krankheit wird mit Cyclophosphamid behandelt.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Idiopathische diffuse Vaskulitis in kleinen und mittelgroßen Arterien, begleitet von schwerem Asthma und Eosinophilie1
  • Gehört zur Gruppe der ANCA-assoziierten systemischen Vaskulitiden, zusammen mit Wegener-Granulomatose und mikroskopischer Polyangiitis
  • Haut und Lunge sind am häufigsten betroffen, aber auch das Herz, der Gastrointestinaltrakt, die Leber, die Niere, periphere Nerven und andere Organsysteme können betroffen sein
  • Wird auch als allergische Angiitis bezeichnet

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen