Churg-Strauss-Syndrom

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die fast ausschließlich bei Personen mit Asthma auftritt. Die Ursache ist unbekannt.

Deximed – Deutsche Experteninformation Medizin

"Deximed ist für mich eine große Hilfe, um im Praxisalltag schnell aktuelles Wissen zur Therapie oder Diagnostik nachschlagen zu können. Die übersichtliche Struktur ermöglicht es, sogar im Patientenkontakt rasch etwas nachzulesen." - PD Dr. med. Guido Schmiermann, Facharzt für Allgemeinmedizin, Bremen

Deximed ist ein unabhängiges Arztinformationssystem mit Fokussierung auf die primärärztliche Versorgung. Evidenzbasierte und regelmäßig aktualisierte Artikel zu allen medizinischen Gebieten zeichnen Deximed aus.

Mehr erfahren

Was ist das Churg-Strauss-Syndrom?

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die fast ausschließlich bei Personen mit Asthma auftritt. Der Zustand gehört zur Gruppe der Vaskulitis-Erkrankungen, das heißt, es kommt zu Entzündungen der Blutgefäße. Anfangs kann die Erkrankung in allen Organen des Körpers auftreten, aber Lunge, Darm, Nieren, Herz und Gehirn sind besonders vom Churg-Strauss-Syndrom betroffen.

Ursache

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Auch wenn die meisten Patienten mit Churg-Strauss-Syndrom unter Asthma leiden, ist Asthma wahrscheinlich nicht die Ursache für die Erkrankung. Es ist wahrscheinlicher, dass Asthma ein frühes Anzeichen des Churg-Strauss-Syndroms ist.

Symptome

Die ersten Symptome des Churg-Strauss-Syndroms sind meist unspezifisch, z. B. lang anhaltender Husten, Schnupfen und Nasennebenhöhlenentzündung. Da dies häufige Beschwerden sind, dauert es oft lange, bis die richtige Diagnose gestellt wird. Viele Patienten werden jahrelang wegen Asthma und Heuschnupfen behandelt, bevor sich die ernsteren Symptome zeigen. Dabei können in verschiedenen Organen Beschwerden auftreten.

Die Symptome im Darm können sich beispielsweise in Form von Bauchschmerzen und blutigem Stuhlgang äußern. Es können Störungen der Nervenfunktion auftreten, die sich u. a. durch Muskellähmungen oder Empfindungsstörungen (Störungen der Sensibilität wie Taubheitsgefühl oder Kribbeln) zeigen können. Bei vielen Patienten treten unterschiedliche Arten von Hautausschlag auf. Auch lang anhaltendes Fieber, Gewichtsverlust und Gliederschmerzen sind üblich. Das Herz kann ebenfalls angegriffen werden, was u. a. zu Atemschwierigkeiten, verminderter körperlichen Belastung, Angina pectoris (Gefäßkrampf) oder Herzinfarkt führen kann.

Diagnostik

Die Diagnose erfolgt vor dem Hintergrund der Krankengeschichte und aufgrund einer ärztlichen Untersuchung. Blutuntersuchungen können die Diagnose unterstützen, in der Regel wird zudem die Lunge geröntgt. Meist wird auch eine Gewebeprobe zur mikroskopischen Untersuchung entnommen.

Therapie

Die wirkungsvollste Therapie des Churg-Strauss-Syndroms ist die Verabreichung von Kortikosteroiden (Prednisolon). Normalerweise erfolgt die Therapie in Form von Tabletten, aber manchmal muss das Medikament in den ersten Tagen direkt in das Blut verabreicht werden (intravenös). Im ersten Monat wird eine hohe Dosis verabreicht, bei einigen Patienten kann es dabei zu Nebenwirkungen kommen. Stellen Sie nach dem Therapiebeginn mit dem Medikament starke Kopfschmerzen, Sehstörungen oder eine erhebliche Gewichtszunahme (mehrere Kilo in wenigen Tagen) fest, müssen Sie sofort einen Arzt aufsuchen. Andere Nebenwirkungen von hochdosierten Kortikosteroiden können u. a. Schlaflosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Muskel- und Gliederschmerzen, dünne oder unreine Haut und Knochenschwund sein.

Auch wenn diese Nebenwirkungen abschreckend wirken, ist es von ausschlaggebender Bedeutung, dass das Churg-Strauss-Syndrom intensiv therapiert wird. Davon abgesehen stellen die meisten Patienten bereits nach einigen Wochen der Therapie eine erhebliche Verbesserung ihres Zustands fest. Nach circa einem Monat kann die Dosis meist verringert werden. Dabei ist es wichtig, die Dosis langsam abzusetzen. Die meisten Patienten müssen das Medikament mindestens ein Jahr einnehmen.

Patienten, die unter einer schweren Form des Churg-Strauss-Syndroms leiden oder bei denen die Kortikosteroidtherapie nicht gut anschlägt, kann zusätzlich ein Zellgift namens Cyclophosphamid verabreicht werden. Auch dieses Medikament wird in der Regel in Tablettenform verabreicht.

Prognose

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine ernste Erkrankung. Früher sind die meisten Patienten an dieser Erkrankung gestorben, aber die heutige Therapieform hat die Prognose erheblich verbessert. Die meisten therapierten Patienten werden wieder gesund. Darum ist es äußerst wichtig, dass Sie die Therapie sorgfältig und in Rücksprache mit einem Arzt durchführen.

Auch wenn die Erkrankung durch die Therapie geheilt wird, bleibt das Asthma bei verhältnismäßig vielen Patienten bestehen. Dieses kann in der Regel jedoch mit normalen Asthmamedikamenten behandelt werden.

Weiterführende Informationen

Autoren

  • Philipp Ollenschläger, Medizinjournalist, Köln

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Churg-Strauss-Syndrom. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Noth I, Strek ME, Leff AR. Seminar: Churg-Strauss syndrome. The Lancet 2003; 361: 587-94. The Lancet
  2. Watts RA, Lane SE, Bentham G, Scott DG. Epidemiology of systemic vasculitis: a ten-year study in the United Kingdom. Arthritis Rheum 2000; 43: 414-19. PubMed
  3. Martin RM, Wilton LV, Mann RD. Prevalence of Churg-Strauss syndrome, vasculitis, eosinophila and associated conditions: retrospective analysis of 58 prescription-event monitoring cohort studies. Pharmacoepidemiol Drug Safety 1999; 8: 179-89. PubMed
  4. Wechsler ME, Garpestad E, Kocher O, et al. Pulmonary infiltrates, eosinophilia and cardiomyopathy in patients with asthma receiving zafirlukast. JAMA 1998; 279: 455-57. Journal of the American Medical Association
  5. Franco J, Artes MJ. Pulmonary eosinophilia associated with montelukast. Thorax 1999; 54: 558-60. PubMed
  6. Wechsler ME, Finn D, Gunawardena E, et al. Churg-Strauss syndrome in patients receiving montelukast as treatment for asthma. Chest 2000; 177: 708-13. PubMed
  7. Kinoshita M, Shiraishi T, Koga T, et al. Churg-Strauss syndrome after corticosteroid withdrawal in an asthmatic patient treated with pranlukast. J Allergy Clin Immunol 1999; 103: 534-35. PubMed
  8. Stirling RG, Chung KF. Leukotriene antagonists and Churg-Strauss syndrome: the smoking gun. Thorax 1999; 54: 865-66. PubMed
  9. Hammer HB, Aukrust P, Frøland SS. Utvikling av Churg-Strauss' syndrom etter bruk av Singulair (montelukast). Tidsskr Nor Lægeforen 2002; 122: 484-6. Tidsskrift for Den norske legeforening
  10. Weller PF, Plant M, Taggart V, et al. Workshop summary report: the relationship of asthma therapy and Churg-Strauss syndrome. NIH Workshop Summ Rep 2001; 108: 175-83. PubMed
  11. Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol 1951; 27: 277-301. PubMed
  12. Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, et al. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine (Baltimore) 1984; 63: 65-81. PubMed
  13. Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-100. PubMed
  14. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of systemic vasculitides: proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 1994; 37: 187-92. PubMed
  15. Hagen EC, Daha MR, Hermans J, et al. Diagnostic value of standardized assays for anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in idiopathic systemic vasculitis. Kidney Int 1998; 53: 743-53. PubMed
  16. Solans R, Bosch JA, Perez-Bocanegra C, et al. Churg Strauss syndrome: outcome and long term follow up of 32 patients. Rheumatology 2001; 40: 763-71. Rheumatology
  17. Lanham JG. Churg Strauss syndrome. Br J Hosp Med 1992; 47: 667-73. PubMed
  18. Gayraud M, Guillevin L, Cohen P, et al. Treatment of good-prognosis polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome: comparison of steroids and oral or pulse cyclophosphamide in 25 patients. Br J Rheumatol 1997; 35: 1290-97. British Journal of Rheumatology
  19. Guillevin L, Cohen P, Gayraud M, et al. Churg-Strauss syndrome: clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine 1999; 78: 26-37. PubMed
  20. Bel EH, Wenzel SE, Thompson PJ, et al. Oral Glucocorticoid-Sparing Effect of Mepolizumab in Eosinophilic Asthma. N Engl J Med 2014; 371: 1189-97. doi:10.1056/NEJMoa1403291 DOI
  21. Ortega HG, Liu MC, Pavord ID, et al. Mepolizumab Treatment in Patients with Severe Eosinophilic Asthma. N Engl J Med 2014; 371: 1198-1207. doi:10.1056/NEJMoa1403290 DOI
  22. Fredheim JM, Vedeler CA. Nevrologisk presentasjon av Churg-Strauss' syndrom. Tidsskr Nor Lægeforen nr. 8, 2003; 123: 1078-80.
  23. Hoffman G, Kerr GS, Leavitt RY, et al. Wegener's granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann Intern Med 1992; 116: 488-98. Annals of Internal Medicine
  24. Aptekar RG, Atkinson JP, Deckler JL, Wolff S, Chu E. Bladder toxicity with chronic oral cyclophosphamide therapy in non-malignant disease. Arthritis Rheum 1973; 16: 461-67. PubMed
  25. Plotz PH, Klippel JH, Deckler JL, et al. Bladder complications in patients receiving cyclophosphamide for systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis. Ann Intern Med 1979; 91: 221-23. Annals of Internal Medicine
  26. Fairchild WV, Spence CR, Solomon HD, Gangai M. The incidence of bladder cancer after cyclophosphamide therapy. J Urol 1979; 122: 163-64. PubMed
  27. Ansell ID, Castro JE. Carcinoma of the bladder complicating cyclophosphamide therapy. Br J Urol 1975; 47: 413-18. PubMed