Sarkoidose

Sarkoidose ist eine Erkrankung, die viele Organe befallen kann, aber in den meisten Fällen ist die Lunge betroffen. Es kommt zu knötchenartigen Veränderungen, die sich über die Lunge ausbreiten. Knapp die Hälfte der Betroffenen zeigt keine Symptome, aber in manchen Fällen ist eine langwierige Therapie mit Kortison notwendig.

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Was ist Sarkoidose?

Sarkoidose der Lunge
Sarkoidose der Lunge

Sarkoidose ist eine Erkrankung, die viele Organe im Körper befallen kann; es bilden sich dort knötchenartige Veränderungen des Gewebes (sog. Granulome), die aus bestimmten Zellen bestehen. Die Sarkoidose tritt häufig in der Lunge und den Lymphdrüsen in der Brusthöhle auf, aber auch Veränderungen außerhalb der Brusthöhle sind häufig zu beobachten. Neben den Lungen wirkt sich die Entzündung meist auf die Haut, die Augen, das Zentralnervensystem und das Herz aus.

Häufigkeit

Die Sarkoidose ist eine relativ seltene Erkrankung. Die Häufigkeit kann nicht mit Sicherheit festgestellt werden, da ein Großteil der Betroffenen keine Symptome zeigt und in der Forschung nicht immer dieselben Kriterien zur Diagnose einer Sarkoidose angewandt werden. Die Erkrankung tritt in der Regel vor dem 40. Lebensjahr, meist zwischen 20 und 29 Jahren, auf und kommt bei Frauen doppelt so häufig vor wie bei Männern.

In Deutschland erkranken wahrscheinlich etwa 10 von 100.000 Einwohnern pro Jahr an Sarkoidose.

Ursache

Die Ursache ist unbekannt, aber sowohl erbliche als auch Umweltfaktoren scheinen eine Rolle zu spielen. Es wurden verschiedene Gene lokalisiert, deren Veränderungen mit der Krankheit einhergehen. Die Suche nach einer möglichen infektiösen Ursache blieb ergebnislos. Bei der Sarkoidose handelt es sich nicht um eine bösartige Erkrankung, sondern um eine Störung des Immunsystems. Es ist nicht bekannt, welche Faktoren die Immunreaktion auslösen. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch Granulome, d. h. Knötchen aus veränderten Zellen in verschiedenen Geweben, die aufgrund von Entzündungen entstehen. Die Lunge ist am häufigsten betroffen, auch Augen und Haut zeigen oft Symptome.

Bei ungefähr 5 % der Sarkoidosepatienten wird offensichtlich das Nervensystem angegriffen. Meist entstehen die Veränderungen in den Hirnnerven, insbesondere in den Sehnerven, aber auch das Rückenmark kann betroffen sein. Diese Neurosarkoidose zeigt von Patient zu Patient ein unterschiedliches Krankheitsbild und weist keine eindeutigen diagnostischen Marker auf. Eine Diagnosestellung ist allerdings wichtig, da die Erkrankung behandelt werden kann.

Bei ungefähr 30 % der Patienten mit Sarkoidose treten Granulome im Herzmuskel auf. Deutliche Anzeichen einer Herzsarkoidose werden jedoch nur bei 5 % aller Betroffenen beobachtet. Diese Anzeichen können Herzbeutelentzündung, Herzrhythmusstörungen, Klappeninsuffizienz, Ausbuchtungen der Herzkammern, Herzinsuffizienz und plötzlicher Herzstillstand sein. Durch die richtige Behandlung verbessert sich die Prognose.

In einer Familie können vermehrt Fälle von Sarkoidose auftreten.

Symptome

Die Beschwerden hängen vom Umfang und Grad der Entzündung in den betroffenen Organen ab. 30–50 % der Betroffenen zeigen keine Symptome; die Erkrankung wird bei einem routinemäßigen Röntgen der Lunge entdeckt. Ein Drittel der Patienten hat unspezifische Symptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsabnahme und einen schlechten Allgemeinzustand. Die Lunge ist bei über 90 % der Patienten betroffen, was zu Husten, Atembeschwerden oder Brustschmerz führen kann. Es können auch Symptome und Beschwerden der Haut, Leber, Nieren, Augen, Nerven oder des Herzens auftreten. Es wird zwischen akuter und chronischer Sarkoidose unterschieden.

Akute Sarkoidose

  • Löfgren-Syndrom:
    • Fieber, Muskelschmerzen, Gewichtsabnahme, Abgeschlagenheit und Atembeschwerden entwickeln sich mit der Zeit.
    • Es treten Gelenkentzündungen mit Schwellungen und Belastungsschmerzen, meist in den Sprunggelenken, auf.
    • Ist die Haut betroffen, ist das klassische Symptom das Erythema nodosum (Knotenrose). Die Knotenrose ist ein schmerzhafter, roter, kreisrunder Ausschlag an der Vorderseite des Unterschenkels, der sich oft über das Schienbein zieht.
    • Eine erhöhte Blutsenkung und ein Röntgenbild der Lunge weisen auf vergrößerte Lymphdrüsen an beiden Seiten im Zwischenraum zwischen den Lungenflügeln hin.
  • Heerfordt-Syndrom:
    • Beim Heerfordt-Syndrom (Febris uveoparotidea) handelt es sich um eine Entzündung der Regenbogenhaut, die auch Schmerzen in den Augen und verschwommenes Sehen verursachen kann.
    • Es kommt zusätzlich zu einer Entzündung der Speicheldrüse.
    • Die Lymphdrüsen im Zwischenraum zwischen den Lungenflügeln sind vergrößert.

Chronische Sarkoidose

  • Viele Patienten zeigen keine Symptome, und die Diagnose kann aufgrund eines Röntgenbefunds zufällig gestellt oder vermutet worden sein.
  • Andere Patienten berichten über langanhaltende Schweratmigkeit bei Anstrengung, Husten, Fieber und Abgeschlagenheit.
  • Bei dem Zustand können auch Symptome der Haut, Augen, peripheren Nerven, Leber, Nieren oder des Herzens auftreten.

Diagnostik

Sarkoidose in der Lunge
Sarkoidose-Knoten in der Lunge

Die Symptome können auf die Erkrankung hinweisen, aber meist zeigt erst ein Röntgenbild die typischen Veränderungen der Lunge (siehe Abbildung). Für eine eindeutige Diagnose ist allerdings eine Untersuchung einer Gewebeprobe der Lunge notwendig, die meist im Zuge einer Bronchoskopie entnommen wird. Aufgrund des Röntgenbildes kann die Sarkoidose in unterschiedliche Stadien von Stadium I mit der geringsten Ausprägung bis hin zu Stadium IV mit der höchsten Ausprägung eingeteilt werden.

Therapie

Betrifft die Sarkoidose nur die Lunge, heilt sie in der Regel von alleine aus, und eine Therapie der Erkrankung ist meist nicht notwendig.

Bei erweiterten Symptomen und ab Stadium II besteht die hauptsächliche Therapie aus der Gabe von Kortison. Es gibt allerdings weltweite Unterschiede bei der Durchführung dieser Therapie. Eine Kortisontherapie ist eine langwierige Behandlung, die zwischen drei Monate und einem Jahr dauern kann. Die Therapie kann die Prognose bei Stadium II und III verbessern, aber nicht bei Stadium I. Insbesondere bei Erkrankungen, die nicht die Lunge betreffen, kann die Therapie in manchen Fällen langwierig sein.

Manchmal ist die Gabe von weiteren Medikamenten notwendig. Malariamedikamente und Zellgifte wurden als Ersatz für Kortison eingesetzt, und neue Medikamentengruppen werden bereits getestet.

Leben mit Sarkoidose

Der Krankheitsverlauf hängt von den betroffenen Organen ab. Denken Sie daran, dass es sich um eine Erkrankung handelt, die bei den meisten Betroffenen mit der Zeit von selbst ausheilt. Bei einer akuten Sarkoidose – Löfgren- oder Heerfordt-Syndrom – gehen die Experten davon aus, dass sich die Erkrankung innerhalb von zwei Jahren zurückbildet und mehr als 90 % der Betroffenen innerhalb eines Jahres wieder gesund ist. Zwei Drittel der Patienten mit chronischer Sarkoidose werden von selbst wieder gesund. Selten kann es zu einem Rückfall kommen. Bei circa 10 % der Patienten treten dauerhafte Veränderungen auf, die zu einer verringerten Lungenfunktion führen.

Sarkoidose ist keine ansteckende Krankheit. Sie sollten Familie und Freunde informieren, dass Sie sich aufgrund der Erkrankung manchmal müde und abgeschlagen fühlen können.

Weiterführende Informationen

Autoren

  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Medizinjournalistin, Bremen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Sarkoidose. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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