Hypospadie – Fehlbildung der Harnröhre

Die Hypospadie ist eine angeborene Erkrankung, die durch eine nicht vollständig entwickelte Harnröhre (Urethra) gekennzeichnet ist, bei der sich die Mündung der Harnröhre (Meatus) an verschiedenen Stellen an der Unterseite des Penis, des Skrotum oder des Damms (Perineum) befinden kann.

Deximed – Deutsche Experteninformation Medizin

"Deximed ist für mich eine große Hilfe, um im Praxisalltag schnell aktuelles Wissen zur Therapie oder Diagnostik nachschlagen zu können. Die übersichtliche Struktur ermöglicht es, sogar im Patientenkontakt rasch etwas nachzulesen." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, Facharzt für Allgemeinmedizin, Bremen

Deximed ist ein unabhängiges Arztinformationssystem mit Fokussierung auf die primärärztliche Versorgung. Evidenzbasierte und regelmäßig aktualisierte Artikel zu allen medizinischen Gebieten zeichnen Deximed aus.

Mehr erfahren

Was ist eine Hypospadie?

444-harnwege-und-mannliche-geschlechtsorgane.jpg
Abbildung der Harnröhre
Hypospadie

Die Hypospadie (in der Fachsprache Hypospadia penis) ist eine angeborene Erkrankung, die durch eine nicht vollständig entwickelte Harnröhre (Urethra) gekennzeichnet ist, bei der sich die Mündung der Harnröhre (Meatus) an verschiedenen Stellen an der Unterseite des Penis, des Skrotum oder des Damms (Perineum) befinden kann. Die Erkrankung ist durch eine Entwicklungsstörung der Harnröhre gekennzeichnet.

Die Hypospadie ist die häufigste angeborene Fehlbildung beim männlichen Geschlecht. Betroffen sind etwa 1 von 200 bis 300 Jungen.

Ursachen

Die Hypospadie wird durch eine Fehlentwicklung in der embryonalen Phase verursacht. Die Harnröhre und der Penis werden zwischen der 6. und 12. Schwangerschaftswoche entwickelt. Das Ergebnis ist eine Fehlbildung der Harnröhre.

Die Ursachen für die Entwicklung einer Hypospadie sind unbekannt, einige Faktoren sind jedoch wahrscheinlich ausschlaggebend. Die genetische Disposition scheint eine Rolle zu spielen. In von der Hyospadie betroffenen Familien ist das Risiko weiterer Fälle erhöht. Auch hormonelle Faktoren in der Schwangerschaft und eine Plazentaschwäche werden als mögliche Ursachen der Hypospadie hervorgehoben.

Die Fehlbildung zeigt unterschiedlich schwere Verlaufsformen. In schweren Fällen befindet sich die Öffnung der Harnröhre am Skrotum (perineale Hypospadie) und kann die Bestimmung des Geschlechts des Kindes erschweren. Unkompliziertere Verläufe sind durch die Öffnung der Harnröhre an der Unterseite des Penis gekennzeichnet. In den meisten Fälle befindet sich die Harnröhrenöffnung relativ nahe an der Position der normalen Öffnung, sämtliche Positionen zwischen den beiden Endpunkten sind jedoch möglich.

Bei etwa der Hälfte der Kinder mit einer Hyospadie entwickelt sich eine abnorme Penisschaftkrümmung und in 30 % der Fälle ist die Harnröhrenöffnung teilweise verengt(Meatusstenose).

Diagnostik

Eine Hypospadie wird in den meisten Fällen unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert, kann jedoch übersehen werden, wenn sich die Harnröhrenöffnung in der Nähe der normalen Position befindet. In einigen Fällen wird die Diagnose gestellt, nachdem die Eltern einen rückwärts gerichteten Urinstrahl oder eine nach unten gerichtete Krümmung des Penis während der Erektion beobachtet haben.

In den meisten Fällen kann der Kinderarzt, der das Neugeborene untersucht, die Harnröhrenöffnung an der Unterseite des Penis, am Skrotum oder am Damm lokalisieren. Es besteht ein erhöhtes Vorkommen von gleichzeitigem Hodenhochstand (9 %) und Leistenbruch (9–15 %). Sehr selten treten Fehlbildungen der höheren Harnwege auf. Bei der Hälfte dieser Jungen zeigt sich eine Penisschaftkrümmung. Eine derartige Krümmung ist ohne vorliegende Hypospadie sehr selten.

Je weiter die Harnröhrenöffnung innen liegt, desto größer ist die Krümmung des Penis. Je weiter die Harnröhrenöffnung außen liegt , desto größer ist die Wahrscheinlichkeit für eine Verengung der Öffnung.

In schweren Fällen von Hypospadie sind die Durchführung bildgebender Untersuchungen der Harnwege, die Bestimmung des Hormonstatus und Tests im Hinblick auf die genetische Disposition indiziert. Durch derartige Untersuchungen können andere Anomalien im betreffenden Bereich ausgeschlossen werden.

Behandlung

Die Behandlung erfolgt als operativer Eingriff. Die Behandlung zielt darauf ab, den Penis und die Harnröhre so zu formen, dass sie richtig funktionieren und wie erwartet aussehen. Gleichzeitig wird der Eingriff auf möglichst sichere Art und Weise durchgeführt, sodass sich das Risiko von Komplikationen minimiert.

Zweck der Behandlung ist es, den Penis zu begradigen und den äußersten Teil der Harnröhre so zu formen, dass die Harnröhrenöffnung sich ungefähr in der Normalposition befindet. Die neue Harnröhre wird in der Regel aus der angrenzenden Haut des Penis (einschließlich der Vorhaut) geformt, im Idealfall wird eine Transplantation von Haut oder Schleimhaut anderer Körperstellen vermieden. Aus diesem Grund wird eine Beschneidung der Vorhaut vor der Durchführung des operativen Eingriffs bei einer Hypospadie nicht empfohlen.

Das ideale Alter für den operativen Eingriff beträgt zwischen 6 und 18 Monaten. In dieser Phase ist das Risiko von Komplikationen aufgrund der Anästhesie minimal. Das Wachstum des Penis ist in den ersten Lebensjahren minimal. Das Kind wird sich an den Eingriff nicht erinnern. In der Regel nehmen Kinder unter 18 Monaten ihre Genitalien noch nicht wahr. Der Nachteil eines derartig frühen operativen Eingriffs ist die geringe Größe des Penis, die den Eingriff technisch erschwert.

Die Art der Operation hängt davon ab, wo sich die Harnröhrenöffnung befindet. Je weiter innen, desto anspruchsvoller der Eingriff. Es gibt außerdem diverse operative Techniken.

Nach der Behandlung

Die gewünschten Effekte eines derartigen operativen Eingriffs sind ein Harnstrahl, der von Eichel ausgeht und gesteuert werden kann, ungehindertes und schmerzfreies Wasserlassen und ein Penis, der in gerader Position erigiert und über eine normale Sensibilität verfügt.

Es können postoperative Komplikationen auftreten. Die Harnröhrenöffnung kann verwachsen und das Wasserlassen erschweren. In diesem Fall ist ein erneuter operativer Eingriff indiziert. In den meisten Fällen verläuft der Eingriff jedoch unkompliziert und muss nicht wiederholt werden.

Das kosmetische Ergebnis eines operativen Eingriffs bei Hypospadie fällt in der heutigen Zeit, mit einer besseren Lage und einem normaleren Aussehen der Harnröhrenöffnung, deutlich positiver aus als noch vor einigen Jahrzehnten. Die häufigsten postoperativen Komplikationen sind unerwünscht Kanäle aus der Harnröhre (Fisteln), Verwachsungen (Strikturen) und die Restkrümmung des Penis.

Prognose

Im Falle eines operativen Eingriffs, ist die Prognose gut. Noch mangelt es bei den neueren operativen Methoden an der Erfahrung im Bezug auf Spätfolgen, da sie noch nicht so lange existieren. Scheinbar sind die meisten Probleme mit einer zu geringen Penisgröße und der Optik des beschnittenen Penis assoziiert – also mit Faktoren, die nicht zu korrigieren sind. Falls gewünscht und möglich, wird versucht, die Beschneidung zu vermeiden (da sie in Ländern, in denen dies nicht üblich ist, zu einer Stigmatisierung führen kann).

Die Fruchtbarkeit und Sexualfunktion scheint nahezu normal ausgeprägt zu sein, mit Ausnahme derer, deren Harnröhrenöffnung sich am Damm befindet. Einzelne Patienten, die aufgrund der Hypospadie einem operativen Eingriff unterzogen wurden, zeigen psychische Auffälligkeiten in Form von verstärkter Schüchternheit, Angst und reduzierter Stresstoleranz. Derartige Auffälligkeiten sind selten problematisch und die meisten Patienten führen ein erfülltes Leben.

Weiterführende Informationen

Autoren

  • Philipp Ollenschläger, Medizinjournalist, Köln

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Hypospadie. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Kraft KH, Shukla AR, Canning DA. Hypospadias. Urol Clin North Am 2010; 37: 167-81.
  2. Stein R, Fichtner J, Hohenfellner R. Hypospadie. In: Beetz R, Thüroff JW, Stein. Kinderurologie in Klinik und Praxis. Stuttgart, Thieme 2011, S. 571. books.google.de
  3. Allen TD, Griffin JE. Endocrine studies in patients with advanced hypospadias. J Urol 1984; 131: 310-4. PubMed
  4. Wang MH, Baskin LS. Endocrine disruptores, genital developments and hypospadias. J Androl 2008; 29: 499-505. PubMed
  5. Austin PF, Siow Y, Fallat ME, et al. The relationship between müllerian inhibiting substance and androgens in boys with hypospadias. J Urol 2002; 168: 1784-8. PubMed
  6. Silver RI, Russell DW. 5alpha-reductase type 2 mutations are present in some boys with isolated hypospadias. J Urol 1999; 162: 1142-5. PubMed
  7. van der Zanden LF, van Rooij IA, Feitz WF. Aetiology of hypospadias: a systematic review of genes and environment. Hum Reprod Update 2012; 18: 206-83. PubMed
  8. Montag S, Palmer LS. Abnormalities of penile curvature: chordee and penile torsion. ScientificWorldJournal 2011; 28: 1470-8. PubMed
  9. Mir T, Simpson RL, Hanna MK. The use of tissue expanders for resurfacing of the penis for hypospadias cripples. Urology 2011; 78: 1424-9. PubMed
  10. Rynja SP, de Jong TP, Bosch JL, de Kort LM. Functional, cosmetic and psychosexual results in adult men who underwent hypospadias correction in childhood. J Pediatr Urol 2011; 7: 504-15. PubMed
  11. Wilkinson DJ, Farrelly P, Kenny SE. Outcomes in distal hypospadias: a systematic review of the Mathieu and tubularized incised plate repairs. J Pediatr Urol 2012; 8: 307-12. PubMed
  12. Castagnetti M, El-Ghoneimi A. Surgical management of primary severe hypospadias in children: systematic 20-year review. J Urol 2010; 184: 1469-74. PubMed
  13. Schönbucher VB, Weber DM, Landolt MA. Psychosocial adjustment, health-related quality of life, and psychosexual development of boys with hypospadias: a systematic review. J Pediatr Psychol 2008; 33: 520-35. PubMed
  14. Aigrain Y, Cheikhelard A, Lottmann H, Lortat-Jacob S. Hypospadias: surgery and complications. Horm Res Paediatr 2010; 74: 218-22. PubMed
  15. Ching CB, Wood HM, Ross JH, et al. The Cleveland Clinic experience with adult hypospadias patients undergoing repair: their presentation and a new classification system. BJU Int 2011; 107: 1142-6. PubMed
  16. González R, Ludwikowski BM. Importance of urinary flow studies after hypospadias repair: a systematic review. Int J Urol 2011; 18: 757-61. PubMed