Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Zusammenfassung

  • Definition: Chronisch fibrosierende Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallengänge unbekannter Genese. Im Verlauf kommt es zu unregelmäßigen Stenosierungen der Gallengänge.
  • Häufigkeit: Inzidenz 1/100.000; m:w = 2–3:1; Erkrankungsgipfel zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.
  • Symptome: Im Frühstadium meist asymptomatisch. Im Verlauf Ikterus, Pruritus, unklare Oberbauchbeschwerden, Neigung zu bakteriellen Cholangitisschüben, Gewichtsverlust, bis hin zur Leberinsuffizienz.
  • Befunde: Im frühen Stadium kaum klinische Befunde, im Verlauf zunehmende Anzeichen der Leberinsuffizienz, evtl. portale Hypertension.
  • Diagnostik: Klinik und Labor (erhöhte Cholestaseparameter, v. a. AP und Gamma-GT) und MRCP (perlschnurartige Gangunregelmäßigkeiten).
  • Therapie: Medikamentöse Therapie mit Ursodesoxycholsäure (UDCA), jedoch ohne Einfluss auf die Prognose; Lebertransplantation als einzige kurative Behandlungsoption.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Bei der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) handelt es sich um eine chronisch fibrosierende Entzündung in den mittelgroßen und großen intra- und extrahepatischen Gallengängen mit nachfolgender Destruktion.
  • Im Verlauf kommt es zu unregelmäßigen Stenosierungen sowie prästenotischen Erweiterungen.1
  • Durch die Unregelmäßigkeiten kommt es im Verlauf zur Cholestase und zu vermehrten bakteriellen Entzündungen.
  • Wichtige Komplikationen sind: sekundär-biliäre Leberzirrhose, portale Hypertension und Entwicklung eines cholangiozellulären Karzinoms.2
  • Bei Vorliegen einer PSC beträgt die Prävalenz chronisch-entzündlicher Darmerkrankungen 60–80 %.3
  • Bei Colitis ulcerosa liegt die Häufigkeit für PSC bei 2,4–7,5 %, bei M. Crohn bei 1,2–3,4 % der Patienten.4

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Patienteninformationen

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