Retroperitoneale Fibrose (M. Ormond)

Zusammenfassung

  • Definition:Die retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond) ist charakterisiert durch die Neubildung von Bindegewebe infolge einer chronischen Entzündung, das Harnleiter und andere Organe in der Bauchhöhle komprimiert.
  • Häufigkeit:Es handelt sich um eine seltene Erkrankung.
  • Symptome:Die Symptome sind unspezifisch. Diese manifestieren sich teils lokal infolge von Kompressionserscheinungen und teils systemisch.
  • Befunde:Das klinische Bild ist in der Regel unauffällig.
  • Diagnose:In der Regel liegt eine Akute-Phase-Reaktion vor. Der ANA-Wert ist häufig erhöht. Zur Sicherung der Diagnose können bildgebende Verfahren eingesetzt werden.
  • Behandlung:Welche Therapie die beste Wirkung zeigt (Kortikosteroide, Immunsuppression, chirurgischer Eingriff), ist nicht abschließend geklärt.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Die retroperitoneale Fibrose ist eine seltene Erkrankung und charakterisiert durch die Neubildung von Gewebe im Retroperitonealraum infolge einer chronischen Entzündung und ausgeprägten Fibrose, das häufig zu einem Einklemmen der Harnleiter und anderer Organe in der Bauchhöhle führt.1-2
  • In zwei Dritteln der Fälle handelt es sich um eine idiopathische Erkrankung, ein Drittel tritt infolge diverser Neoplasien, Infektionen, Bestrahlungen, chirurgischer Eingriffe oder der Einnahme bestimmter Arzneimittel auf.
  • Durch heute gängige Therapieformen (in erster Linie die Gabe von Kortikosteroiden) und Diagnoseverfahren wie CT und MRT ließen sich Prognose, Diagnostik und Follow-up im Vergleich zu früher erheblich verbessern.
  • Die Erstbeschreibung erfolgte 1905,3 allgemein bekannt wurde die Erkrankung aber erst 1948.4

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen