Neuroendokrine Tumoren (Karzinoide)

Zusammenfassung

  • Definition:Neuroendokrine Tumoren umfassen eine heterogene Gruppe potenziell maligner Tumorerkrankungen, die von verschiedenen endokrinen Geweben ausgehen können. Sie treten in der Regel sporadisch auf, seltener im Rahmen genetisch bedingter Multiorganerkrankungen.
  • Häufigkeit:Die Prävalenz liegt US-amerikanischen Daten zufolge bei 35/100.000. Beide Geschlechter sind betroffen. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose beträgt 62 Jahre.
  • Symptome:Die Symptome hängen von der Lokalisation des Tumors und/oder der Hormonproduktion ab. Meist sind sie unspezifisch und treten erst spät im Verlauf auf. Metastasierte neuroendokrine Tumoren des Dünndarms gehen typischerweise mit einem Karzinoidsyndrom einher, gekennzeichnet durch Flush, Diarrhö und Bauchkrämpfe.
  • Befunde:Zum Zeitpunkt der Diagnose ist die Erkrankung meist bereits in einem fortgeschrittenen Stadium und kann durch Darmobstruktion oder palpable Tumormassen auffallen.
  • Diagnostik:Tumordetektion in multimodaler Bildgebung, Diagnosesicherung und Klassifikation des Tumors in der Histologie, bei funktionell aktiven Tumoren endokrinologische Labordiagnostik.
  • Therapie:Nur eine komplette chirurgische Resektion ist kurativ. Andere Behandlungsmethoden wie Medikamente, lokoregionäre und nuklearmedizinische Verfahren haben lebensverlängernde oder palliative Wirkung.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Neuroendokrine Tumoren (Karzinoide) können von endokrinen Zellen praktisch aller inneren Organe ausgehen. Am häufigsten sind jedoch neuroendokrine Neoplasien des Gastrointestinaltrakts, des endokrinen Pankreas sowie – in etwa 1/4 der Fälle - Karzinoide der Lunge und seltener des Thymus.1 In der WHO-Klassifikation wird der Begriff „Karzinoide“ für gastroenteropankreatische neuroendokrine Neoplasien nicht mehr verwendet.2
  • Als neuroendokrin werden die Tumoren bezeichnet, weil sie ähnliche immunhistochemische Eigenschaften zeigen wie Nervenzellen.3
  • Gastroenteropankreatische neuroendokrine Tumoren gehen von den Langerhans-Inseln im Pankreas und von endokrinen Zellen aus, die diffus im Gastrointestinaltrakt verbreitet sind – dem größten neuroendokrinen Organ des Körpers.
    • Bei funktionell aktiven Tumoren kann eine gesteigerte Sekretion von Serotonin, Histamin, anderer gastrointestinaler Peptide und biogener Amine zu klinischen Symptomen führen und die Diagnose erleichtern.4
    • Die Erkrankung ist allerdings häufig asymptomatisch und wird oft nur zufällig entdeckt, etwa im Rahmen eines anderweitig notwendigen chirurgischen Eingriffs.5-7
  • Je nach dem, aus welchem embryologischen Keimblatt das vom Primärtumor befallene Gewebe stammt, unterscheidet man neuroendokrine Vorderdarm-, Mitteldarm- und Enddarmtumoren.8
  • Neuroendokrine Tumoren, die Hormone ausschütten, bezeichnet man als funktionell aktiv.
  • Alle neuroendokrinen Tumoren haben ein malignes Potenzial. Das Metastasierungsrisiko ist jedoch sehr unterschiedlich.4
  • Die WHO-Klassifikation von 2010 unterscheidet je nach Differenzierunggrad und Proliferationseigenschaften des Tumors 3 Grade (G1–G3) neuroendokriner Neoplasien:
    • Hoch differenzierte Neoplasien werden unter dem Begriff neuroendokriner Tumor G1 (Karzinoid) oder G2 zusammengefasst.
    • Alle niedrig differenzierten neuroendokrinen Neoplasien bezeichnet man demnach als neuroendokrine Karzinome (G3), die wiederum klein- oder großzellig sein können.
    • Sondergruppen sind die gemischten adeno-neuroendokrinen Karzinome (MANEC) und die hyperplastischen und präneoplastischen Läsionen.4,9
  • Neuroendokrine Tumoren des bronchopulmonalen Systems werden nach WHO-Klassifikation eingeteilt in:
    • typische Karzinoide: hoch differenzierte, langsam proliferierende Tumoren mit eher guter Prognose
    • atypische Karzinoide: hoch differenzierte Tumoren mit höherer Mitoseaktivität als typische Karzinoide und/oder mit Nekrosen.10
  • Häufig im Gastrointestinaltrakt lokalisiert
    • Im Dünndarm und im proximalen Kolon (Mitteldarm) treten sie häufig multifokal auf und gehen oft mit einem Karzinoidsyndrom einher.
    • Im distalen Kolon und Rektum (Enddarm) sind sie meist unifokal und asymptomatisch.
    • Im Rektum und Appendix werden die Tumoren oft zufällig gefunden. Sie haben typischerweise die Form eines runden, gut abgegrenzten, gelblich submukösen Tumors von mindestens 1 cm Größe.
    • Pankreas, Gallenwege, Ovarien, Hoden, Uterus, Bronchien, Schilddrüse und Thymus (Vorderdarm) sind weitere mögliche Primärlokalisationen.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen

Quellen