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Retroperitonealfibrose (Morbus Ormond)

Die Retroperitonealfibrose (Morbus Ormond) ist eine seltene Erkrankung, bei der sich das Bindegewebe im hinteren Bauchraum übermäßig vermehrt (Fibrose, Narbengewebe) und Blutgefäße, Organe sowie Nerven einengt.

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Retroperitonealfibrose – was ist das?

Die inneren Organe der Bauchhöhle (Abdomen) sind von einer dünnen Haut, dem sogenannten Bauchfell oder Peritoneum, umgeben. Die äußere Schicht des Peritoneums verkleidet die gesamte Innenseite der Bauchhöhle. Zwischen dem Peritoneum und der hinteren Bauchwand befindet sich ein fettreicher Bindegewebsraum, der als retroperitonealer (= hinter dem Bauchfell befindlicher) Raum bezeichnet wird. Im Retroperitoneum verlaufen unter anderem die Harnleiter (Ureter) und die große Hauptschlagader (Aorta).

Die Retroperitonealfibrose (Morbus Ormond) ist eine seltene Erkrankung, bei der sich das Bindegewebe im hinteren Bauchraum übermäßig vermehrt (Fibrose, Narbengewebe) und Blutgefäße, Organe sowie Nerven einengt. Besonders häufig sind die Harnleiter von der Fibroisierung betroffen: Kann der Urin nicht mehr ordnungsgemäß abfließen, kommt es zu einem Harnrückstau.

Findet sich keine Ursache für die übermäßige Vermehrung des Bindegewebes, so spricht man von einer idiopathischen Retroperitonealfibrose; dies betrifft etwa zwei Drittel aller Fälle. In den übrigen Fällen handelt es sich um eine sogenannte sekundäre Retroperitonealfibrose: Hier lässt sich das Bindegewebswachstum auf eine eindeutige Ursache – eine Krebserkrankung, Infektion, Verletzung, Operation, Strahlentherapie oder die Einnahme bestimmter Medikamente – zurückführen.

Die Retroperitonealfibrose wurde erstmalig 1905 beschrieben, Bekanntheit erlangte sie allerdings erst 1948. Es handelt sich um ein seltenes Krankheitsbild. Einer finnischen Forschungsstudie zufolge erkrankt jährlich 1 von 1.000.000 Menschen neu, und auf 100.000 Einwohner kommt insgesamt 1 Person mit Retroperitonealfibrose. Männer sind zwei- bis dreimal häufiger betroffen als Frauen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 50 bis 60 Jahren, allerdings tritt die Retroperitonealfibrose vereinzelt auch bei Kindern und Über-60-Jährigen auf.

Ursache

Als idiopathisch werden Erkrankungen bezeichnet, bei denen sich keine Ursache finden lässt. Früher glaubte man, die Retroperitonealfibrose beruhe auf einer lokalen Entzündung der Aorta im Bauchraum. Mittlerweile spricht allerdings einiges dafür, dass die Krankheit zu den Autoimmunerkrankungen gehört. Autoimmunerkrankungen beruhen auf einer körpereigenen Immunreaktion: Der Körper bildet Antikörper gegen das eigene Gewebe und löst damit eine Entzündungsreaktion aus. Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen können zusätzlich eine Retroperitonealfibrose entwickeln.

An der hinteren Bauchwand, im retroperitonealen Raum, kommt es zur Ausbildung weißer, unterschiedlich dicker, harter Bindegewebsflecken oder -felder, welche Blutgefäße, Nervenbahnen und Harnleiter umwachsen und komprimieren.

Bislang ist unklar, ob es bestimmte prädisponierende Faktoren gibt, welche die Krankheitsentstehung begünstigen. Einiges deutet darauf hin, dass zumindest die berufliche Asbestexposition mit einem erhöhten Risiko für die Ausbildung einer idiopathischen Retroperitonealfibrose einherzugehen scheint.

Diagnostik

Zu Beginn treten häufig keine Symptome auf. Normalerweise wird die Retroperitonealfibrose erst entdeckt, wenn das Bindegewebswachstum so extreme Ausmaße angenommen hat, dass andere Organe eingeengt und komprimiert werden. Zu den ersten Symptomen zählen häufig dumpfe, unspezifische Schmerzen im Flanken- und Rückenbereich. Die Diagnose fällt oftmals erst im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf, wenn Komplikationen wie abgeklemmte Harnleiter zu einem Versagen der Nieren (Niereninsuffizienz) führen. Viele Patienten weisen einen verminderten Allgemeinzustand mit Symptomen wie Müdigkeit, leichtem Fieber, Übelkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Muskelschmerzen auf.

Die Blutwerte für die Blutsenkung (BSG) und das C-reaktive Protein (CRP) sind oftmals erhöht. Auch über eine potenzielle Nierenfunktionsstörung gibt die Blutuntersuchung Auskunft. Zuweilen können auch spezielle Antikörper im Blut nachgewiesen werden: sogenannte Autoantikörper, die das eigene Körpergewebe angreifen.

Zur Diagnosesicherung müssen bilddiagnostische Untersuchungsverfahren hinzugezogen werden. In der Regel erfolgt zuerst eine Untersuchung mittels Ultraschall, die bei Bedarf durch herkömmliche Röntgendiagnostik ergänzt wird. Die aussagekräftigsten Ergebnisse liefern jedoch Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT).

Therapie

Die Behandlung zielt darauf ab, das unkontrollierte Bindegewebswachstum zu stoppen, die Kompression der Harnleiter oder anderer Organe und Strukturen im Retroperitoneum zu verhindern oder zumindest abzuschwächen, vorhandene Symptome zu lindern und Rückfällen (Rezidiven) vorzubeugen.

Zu diesem Zweck werden dem Patienten sogenannte Kortikosteroide verabreicht. Diese wirken entzündungshemmend und drängen die Bindegewebsmasse zurück, so dass die Organe wieder mehr Raum haben. Dadurch lassen sich die Symptome oftmals schnell lindern; die retroperitoneale Gewebsmasse nimmt ab und die Komplikationen lassen nach. Die Behandlungsdauer beträgt in der Regel zwei Jahre. Schlägt diese Behandlung nicht hinreichend an, so kann zusätzlich eine Therapie mit sogenannten Immunsuppressiva erfolgen. Diese unterdrücken die körpereigene Immunreaktion und tragen auf diese Weise dazu bei, dass die Entzündung zurückgeht und das Bindegewebswachstum gebremst wird. Der Nachteil dieser Medikamente ist, dass sie zu schweren Nebenwirkungen führen können.

Manchmal ist eine Operation unumgänglich, um z. B. den Druck auf die Harnleiter zu reduzieren. Häufig ziehen die Ärzte aufgrund der hohen Wahrscheinlichkeit, dass sich der Krankheitszustand mit Einsetzen der Kortisonwirkung bald bessert, allerdings temporäre Lösungen vor.

Prognose

Die Prognose gilt insgesamt als gut. Bei entsprechender Behandlung lässt sich die Erkrankung gut kontrollieren. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind allerdings wichtig, da die Retroperitonealfibrose unter Umständen wieder aufflammen kann. Die Ärzte gehen davon aus, dass bei etwa der Hälfte aller Patienten nach einer Operation die Beschwerden wiederkehren, während es bei einer Kortisontherapie nur rund 10 % sind. Am häufigsten treten Rückfälle in den ersten sechs Monaten nach abgeschlossener Behandlung auf.

Weiterführende Informationen

Autoren

  • Philipp Ollenschläger, Medizinjournalist, Köln

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Retroperitoneale Fibrose. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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