Hepatische Enzephalopathie

Bei der hepatischen Enzephalopathie handelt es sich um eine Funktionsstörung des Gehirns im Rahmen einer fortgeschrittenen Lebererkrankung. Durch die verringerte Kapazität zur Entgiftung gelangen schädliche Substanzen, wie z. B. Ammoniak, in das Gehirn.  Die Symptome der Erkrankung reichen von leichten Konzentrationsstörungen und Zittern der Hände bis hin zu Bewusstseinsstörung und Koma.

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Was ist eine hepatische Enzephalopathie?

Eine hepatische Enzephalopathie bezeichnet eine Störung der Gehirnfunktion durch toxische Substanzen und entsteht im Zusammenhang mit einer schweren Lebererkrankung (Leberzirrhose) oder einer akuten Leberschädigung. Die Symptome reichen von Konzentrationsstörungen und Verhaltensauffälligkeiten über Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma. Eventuell werden sie von anderen Zeichen einer Leberschädigung wie Blutungen in der Speiseröhre (Ösophagusvarizen) oder einer Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (Aszites) begleitet. Es handelt sich in vielen Fällen um eine lebensbedrohliche Komplikation einer Lebererkrankung.

Die hepatische Enzephalopathie wird anhand ihrer Ausprägung in verschiedene Schweregrade unterteilt:

  • Grad 0:
    • Normaler psychischer Zustand
    • Geringe Beeinträchtigungen der kognitiven Funktionen in spezifischen Tests
  • Grad 1:
    • Persönlichkeitsveränderungen mit kognitiven Beeinträchtigungen
    • Milde Verwirrung, Koordinationsstörungen.
  • Grad 2:
    • Kräftiges, grobschlägiges Zittern, Unruhe, Müdigkeit
    • Desorientiertheit und Verhaltensauffälligkeiten
  • Grad 3:
    • Starke Schläfrigkeit, noch erweckbar
    • Desorientiertheit, Aggressivität und Ausfall der Gedächtnisleistung
  • Grad 4:
    • Koma mit oder ohne Reaktion auf Schmerzreize.

Die hepatische Enzephalopathie ist insgesamt eine seltene Erkrankung. Bei Menschen mit einer Leberzirrhose tritt sie jedoch häufiger auf.

Ursachen

Es gibt viele Theorien zur Entstehung der hepatischen Enzephalopathie bei Menschen mit Leberzirrhose oder akuter Leberschädigung. Im Wesentlichen kommt es durch die eingeschränkte Entgiftungsfunktion zum verminderten Abbau von giftigen Substanzen. Gelangen diese in das Gehirn, können sie dort schädliche Auswirkungen auf das Nervensystem haben und zu den Symptomen der hepatischen Enzephalopathie führen.

Ein wesentlicher Vertreter dieser toxischen Substanzen ist das Ammoniak, ein Restprodukt im Blut mit der chemischen Formel NH4+. Die Ansammlung von Ammoniak im Blut kann zu einem erhöhten Hirndruck führen, der wiederum schwere Hirnschäden bis hin zum Tod bewirken kann. Auslöser für ein vermehrtes Aufkommen von Ammoniak im Blut können Blutungen im Magen-Darm-Trakt, bakterielle Infektionen oder vermehrte Aufnahme von Proteinen mit der Nahrung sein.

Diagnostik

Die hepatische Enzephalopathie tritt in den meisten Fällen bei Menschen mit bekannter Leberzirrhose auf, zum Beispiel nach langjährigem Alkoholkonsum oder nach einer schweren virusbedingten Leberentzündung, z. B. Hepatitis B oder Hepatitis C.

Liegt eine solche zugrundeliegende Lebererkrankung vor, wird die Diagnose der hepatischen Enzephalopathie in den meisten Fällen anhand der Symptome und des Gesamtbilds gestellt. Andere Ursachen für eine Schädigung des Gehirns oder eine Bewusstseinsstörung werden dabei ebenfalls in Betracht gezogen und eventuell mittels gezielter Untersuchungen ausgeschlossen.

Um das Ausmaß der neuropsychologischen Symptome, insbesondere bei leichter Ausprägung, abschätzen zu können, kommen bestimmte psychometrische Tests zum Einsatz. Die Laborwerte der Blutuntersuchung zeigen meist eine stark herabgesetzte Leberfunktion. Durch ein EEG können Veränderungen der elektrischen Ströme im Gehirn nachgewiesen werden. In der Regel erfolgt auch eine Computertomografie (CT) des Gehirns, um Kopfverletzungen auszuschließen.

Behandlung

Das Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und ein erneutes Auftreten der hepatischen Enzephalopathie zu verhindern. Ein häufig eingesetztes Medikament ist Lactulose, das die Darmpassage beschleunigt und die Menge an Ammoniak im Blut senkt. Auch manche Antibiotika wie Rifaximin kommen zum Einsatz, um die Menge an Bakterien, die im Darm Ammoniak produzieren, zu senken. Eine verringerte Proteinaufnahme wird heute meist nicht mehr empfohlen, da es den Ernährungszustand negativ beeinflussen kann. Grundsätzlich ist es natürlich wichtig, leberschädigende Medikamente und Substanzen zu vermeiden.

Entsteht die Erkrankung auf dem Boden einer Leberzirrhose mit chronischem Leberversagen, sind eventuell weitere Behandlungen notwendig. In vielen Fällen ist die einzig verbleibende ursächliche Therapie eine Lebertransplantation. Es gibt darüber hinaus häufig einen Auslöser für eine manifeste hepatische Enzephalopathie. Dies sind zum Beispiel eine gastrointestinale Blutung, eine Infektion, eine Störung des Elektrolythaushalts oder eine Dehydratation. Diese Ursachen sollten behandelt werden.

Prognose

Eine hepatische Enzephalopathie ist meist die Folge einer schweren Lebererkrankung und tritt häufig in deren Endstadium auf. Die Erkrankung kann in ein Koma übergehen und tödlich verlaufen. Wenn jedoch behandelbare auslösende Faktoren vorliegen, kann sich die Erkrankung vollständig zurückbilden.

Weitere Informationen

Quellen

Autoren

  • Jonas Klaus, Arzt, Freiburg i. Br.

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Hepatische Enzephalopathie. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Sauerbruch T, Appenrodt B, Schmitz V, Spengler U. Konservative und interventionelle Therapie der Komplikationen bei Leberzirrhose. Deutsches Ärzteblatt 2013. www.aerzteblatt.de
  2. Gerbes A, Gülberg V Aszites, Pfortaderthrombose und hepatische Enzephalopathie bei Leberzirrhose: Aktuelle Therapieempfehlungen. Viszeralmedizin 2012. www.karger.com
  3. Canbay A, Tacke F, Hadern J, Trautwein C, Gerken G, Manns M. Akutes Leberversagen. Deutsches Ärzteblatt 2011. www.aerzteblatt.de
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  6. Sharma BC, Sharma P, Lunia MK, Srivastava S, Goyal R, Sarin SK. A randomized, double-blind, controlled trial comparing rifaximin plus lactulose with lactulose alone in treatment of overt hepatic encephalopathy. The American journal of gastoenterology 2013. www.ncbi.nlm.nih.gov