Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)

Zusammenfassung

  • Definition:Spongiforme Enzephalopathie mit schnell fortschreitender Entwicklung von Demenz, Ataxien, Myoklonien und zentralmotorischen Ausfällen. Man unterscheidet sporadische, erbliche und infektiös bedingte Formen.
  • Häufigkeit: Jährlich ungefähr 1 Fall pro 1 Mio. Einwohner
  • Symptome: Sich schnell entwickelnde Persönlichkeitsveränderungen und Demenz sowie Myoklonien.
  • Befunde: Typisch sind Myoklonien, d. h. kurze, schnelle und unregelmäßige Zuckungen von Muskelgruppen. Daneben treten Ataxien, Dysästhesien und psychiatrische Symptome auf.
  • Diagnostik:Diagnostische Untersuchungen mittels EEG, MRT und Liquor. Genetische Polymorphismen im Prion-Protein-Gen.
  • Therapie:Keine Therapiemöglichkeiten, infauste Prognose.
  • Meldepflicht: Erkrankung und Tod in Deutschland meldepflichtig.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Spongiforme Enzephalopathie mit schnell fortschreitender Entwicklung von Demenz, Myoklonien, zentralmotorischen und zerebellären Ausfällen und allmählich einsetzenden charakteristischen EEG-Veränderungen.1
  • Tritt in verschiedenen Formen auf:
    • spontan (sporadisch, sCJK): bei 80 % aller Fälle weltweit
    • erblich (familiär): bei 5–10 % der Fälle
    • infektiös (Prionen)
      • iatrogen: kontaminierte neurochirurgische Instrumente, Dura-mater- oder Kornea-Transplantate, Implantation von Hypophysengewebe bei Kleinwuchs
      • Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK)
      • Kuru (nur noch von medizinhistorischem Interesse)
  • Die „neue Variante" der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) wurde erstmals im Jahr 1995 im Zusammenhang mit der bovinen spongiformen Enzephalopathie BSE („Rinderwahnsinn") beschrieben. Man nimmt an, dass es sich dabei um eine menschliche Variante des Rinderwahnsinns handelt.2-3

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Patienteninformationen