Cluster-Kopfschmerz

Zusammenfassung

  • Definition: Paroxysmaler, von dicht aufeinander folgenden Attacken gekennzeichneter oder chronischer einseitiger, sehr intensiver Kopfschmerz. 
  • Prävalenz: Die Prävalenz wird auf etwa 1 Promille der Bevölkerung (1 von 1.000) geschätzt; Männern sind häufiger betroffen (3:1).
  • Symptome: Die Symptome sind paroxysmale Kopfschmerzen mit starken retro- oder periorbitalen Schmerzen mit Ausstrahlung nach temporal, begleitet von gerötetem und tränendem Auge und laufender Nase auf derselben Seite sowie starker Unruhe.
  • Befunde: Zwischen den Anfällen ist der neurologische Status normal.
  • Diagnostik: Anamnese und Klinik sind zielführend. Zum Ausschluss sekundärer Formen, insbesondere bei älteren Menschen, wird eine kraniale Bildgebung empfohlen. 
  • Therapie: Die Therapie besteht in einer Kombination aus präventiven Verhaltensmaßnahmen, der Akutbehandlung während der Anfälle sowie weiteren prophylaktischen Medikamenten und Maßnahmen. Bei der medikamentösen Therapie ist eine Off-Label-Problematik zu berücksichtigen.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Cluster-Kopfschmerzen zählen zu den trigemino-autonomen Kopfschmerzen und damit zu den primären Kopfschmerzsyndromen, die keiner anderen Erkrankung kausal zugeordnet werden können.1
  • Trigemino-autonome Kopfschmerzen (TAK) sind einseitig mit ipsilateral begleitenden parasympathisch-vegetativen Begleiterscheinungen. 
    • Experimentelle Studien und die funktionelle Bildgebung des Gehirns legen den Schluss nahe, dass trigemino-autonome Syndrome durch einen trigemino-parasympathischen Reflex ausgelöst werden, dem sekundär klinische Zeichen einer sympathischen Dysfunktion folgen.1
  • Internationale klinische Definition des Cluster-Kopfschmerzes2
    • Attacken von starken, immer einseitigen Schmerzen, die orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisiert sind.
    • Die Schmerzen halten für 15–180 Minuten an und treten jeden 2. Tag bis hin zu täglich 8-mal auf.
    • Der Schmerz ist begleitet von ipsilateraler konjunktivaler Injektion, Lakrimation, nasaler Kongestion, Rhinorrhö, Schwitzen an Stirn und Gesicht, Miosis, Ptosis und/oder Lidödemen und/oder von Unruhe oder Agitation.2
  • Cluster-Kopfschmerzen sind somit paroxysmale Kopfschmerzen mit starken Schmerzen, die peri- oder retroorbital lokalisiert sind und mit vegetativen Symptomen auf der gleichen Seite auftreten.3
  • Die Attacken treten periodisch gehäuft auf (in „Clustern“): Normalerweise sind es 1–4 (teilweise bis zu 8) Attacken pro Tag über einen Zeitraum von 4–12 Wochen.
  • Die Kopfschmerzen werden als außerordentlich starke Schmerzen beschrieben.4-5
  • Die Krankheit schränkt die Patienten in hohem Maße in ihrer Funktionalität ein, selbst bei optimaler Therapie.6
  • Bei der überwiegend vorkommenden episodischen Form des Cluster-Kopfschmerzes (80 %) werden die symptomatischen Episoden, die wenige Wochen bis Monate dauern, von symptomfreien Zeitspannen von Monaten bis Jahren unterbrochen.
  • Dauert die Clusterperiode über 1 Jahr ohne spontane Remission an oder sind die Remissionsphasen kürzer als 1 Monat, so spricht man vom chronischen Cluster-Kopfschmerz.
  • Die Attacken treten oft zur gleichen Stunde im Tagesverlauf auf, gehäuft 1–2 Stunden nach dem Einschlafen (und/oder in der ersten REM-Phase) oder in den frühen Morgenstunden (> 50 %).3
  • Die früher für den Cluster-Kopfschmerz verwendeten Begriffe Bing-Horton-Syndrom, Histaminkopfschmerz oder Erythroprosopalgie sollten heute nicht mehr genutzt werden. 

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Patienteninformationen

Illustrationen