Myasthenia gravis

Zusammenfassung

  • Definition: Autoimmune neuromuskuläre Erkrankung, bei der die Impulsübertragung vom Nerv zum Muskel gestört ist.
  • Häufigkeit: Die Prävalenz beträgt ca. 15–180 pro 100.000.
  • Symptome: Verursacht Schwäche und schnelle Ermüdung der quergestreiften Muskulatur.
  • Befund: Anfangs meist nur okuläre Symptome: Ptose und Doppelbilder. Bei generalisierter Myasthenie kommen später Kraftminderung und pathologische Ermüdbarkeit der Skelettmuskulatur sowie evtl. auch der Schlund- und Atemmuskulatur hinzu.
  • Diagnostik: Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren (AChR) sind bei 85 % positiv. Elektromyografie (EMG) ist pathologisch. Cholinesterase-Hemmtest ist positiv.
  • Therapie: Cholinesterase-Inhibitoren stellen die wichtigste symptomatische Basistherapiemaßnahme dar. Pyridostigmin-Bromid ist das Medikament der Wahl für die orale Langzeitbehandlung.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Autoimmune neuromuskuläre Erkrankung, bei der die Impulsübertragung vom Nerv zum Muskel gestört ist.
    • Sie verursacht Schwäche und schnellere Ermüdung der quergestreiften Muskulatur.
    • Verschiedene Muskelgruppen können in unterschiedlichem Maße betroffen sein.
  • Klinisch-pathogenetisch unterscheidet man folgende Formen der Myasthenia gravis:
    • Myasthenia gravis mit frühem Beginn (≤ 45 Jahre)
      • liegt bei etwa 20 % aller Myasthenia-gravis-Patienten vor.
      • Die Erkrankung ist bei etwa 70 % der Patienten begleitet von einer immunologisch bedingten Entzündung des Thymus (Thymitis) mit lymphofollikulärer (medulläre) Hyperplasie.
    • Myasthenia gravis mit spätem Beginn (> 45 Jahre)
      • etwa 45 % aller Myasthenia-gravis-Patienten
      • Der Thymus zeigt die altersentsprechende Involution.
    • Thymom-assoziierte Myasthenia gravis
      • Bei 10–15 % der Patienten entsteht die Myasthenia gravis paraneoplastisch infolge eines Thymoms.
    • Anti‐MuSK‐AK‐assoziierte Myasthenia gravis
      • Das entscheidende Pathogen sind dabei nicht Acetylcholinrezeptoren-Antikörper, sondern Auto-Antikörper, die gegen die muskelspezifische Tyrosinkinase gerichtet sind (MuSK).
      • Diese Form macht etwa 6 % aller Myasthenia-gravis-Fälle aus.
      • Sie kann prinzipiell in jedem Lebensalter auftreten, ist aber bei jüngeren Patienten häufiger.
      • Der Thymus zeigt nur leichte oder keine Auffälligkeiten.
    • okuläre Myasthenia gravis
      • Bei etwa 15 % aller Myasthenia-gravis-Patienten bleibt die Erkrankung auf die Augenmuskeln begrenzt.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen