Narkolepsie

Zusammenfassung

  • Definition:Chronische Erkrankung aus der Gruppe der Hypersomnien mit gestörter Regulation des Tag-Nacht-Rhythmus.
  • Vorkommen: Prävalenz von etwa 26–50 Betroffenen pro 100.000 Personen; hohe Dunkelziffer.
  • Symptome: Ausgeprägte Tagesmüdigkeit mit plötzlichen Einschlafattacken. Kataplexie (plötzlicher Tonusverlust und Zusammensacken) ist charakteristisch für die Erkrankung. Weitere Symptome sind hypnagoge Halluzinationen, ein gestörter Nachtschlaf sowie Episoden von Schlaflähmung.
  • Befunde: Körperliche Untersuchung in der Regel unauffällig. 
  • Diagnostik: Polysomnografie oder Einschlaflatenztest im Schlaflabor. Ggf. Lumbalpunktion und Bestimmung des Hypocretin-Spiegels im Liquor. HLA-Typisierung. Ggf. zerebrale Bildgebung.
  • Therapie: Therapie mit Verhaltensmodifikation und Verbesserung der Coping-Strategien sowie medikamentösen Ansätzen zur symptomatischen Behandlung (z. B. Stimulanzien gegen Tagesmüdigkeit).

Allgemeine Informationen

Definition

  • Narkolepsie ist eine Erkrankung aus der Gruppe der Hypersomnien mit gestörter Schlaf-Wach-Regulation.1
  • Typische Symptome der Narkolepsie sind:1-4
    • Tagesschläfrigkeit mit Einschlafattacken (> 6 Monate)
    • Kataplexie (kurzzeitiger Verlust von Muskelspannung. manchmal mit Bewusstseinsstörung)
    • Schlaflähmungen (Bewegungsunfähigkeit beim Aufwachen für Sekunden bis Minuten)
    • hypnagoge Halluzinationen (lebhafte Träume während der Einschlafphase)
    • fraktionierter Nachtschlaf
    • automatisches Verhalten (repetitives Bewegungsmuster)
    • Begleiterscheinungen wie Kopfschmerzen, Konzentrationsstörungen, einschlafbedingte Unfälle, Depression
  • Die Diagnose beruht auf einer typischen Anamnese, speziellen Fragebögen und ggf. weiteren Untersuchungen.
    • in der Polysomnografie verkürzte Einschlaflatenzen und vorzeitiger REM-Schlaf
    • hohe HLA-Assoziation und häufig Hypocretinmangel im Liquor
  • Narkolepsie ist in 3 Untergruppen unterteilt:1,5
    1. Narkolepsie mit Kataplexie („klassische Narkolepsie")
    2. Narkolepsie ohne Kataplexie
    3. sekundäre Narkolepsie (symptomatisch z. B. bei Ischämie, Tumor).
  • Narkolepsie ist eine chronische Erkrankung mit variabler Intensität der Symptome
    • Einschränkung der Lebensqualität und hohe Rate an Arbeitslosigkeit durch die Erkrankung1

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Patienteninformationen