Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Zusammenfassung

  • Definition: Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die selektiv die Motoneuronen in allen Teilen des Nervensystems schädigt: im Rückenmark, Hirnstamm und motorischen Kortex.
  • Inzidenz: Die Inzidenz beträgt ca. 1,5–2,5 Neuerkrankungen je 100.000 Einwohner pro Jahr.
  • Symptome: ALS beginnt meist asymmetrisch und in den Extremitäten. Typische frühe Symptome sind Schwäche und Ungeschicklichkeit der Hand mit einer sich allmählich entwickelnden Atrophie der Muskulatur von Hand und Arm.
  • Befunde: Zu den frühen klinischen Befunden zählen atrophische Muskelschwäche, oft zunächst in den Händen und Armen, leichte Spastizität der Extremitäten sowie eine generalisierte Hyperreflexie.
  • Diagnostik: Abgesehen von der EMG dienen weitere Untersuchungen in erster Linie dazu, andere Erkrankungen auszuschließen.
  • Therapie: Eine kurative Therapie gibt es nicht; die Therapie erfolgt daher symptomatisch und palliativ.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Auch als myatrophe Lateralsklerose oder Motoneuronenerkrankung bezeichnet.
  • Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die die Motoneuronen aller Teile des ZNS betreffen kann: des Rückenmarks, des Hirnstamms und des motorischen Kortex.1
  • Bei ALS sind meist sowohl das erste als auch das zweite Motoneuron betroffen, und es kommt in den nachgeschalteten Muskeln zu Kraftminderung, Atrophie und bei einem Teil der Patienten zur Spastik.
    • Die ersten (oberen) Motoneuronen sind im motorischen Kortex lokalisiert und leiten die motorischen Potenziale an die zweiten Motoneuronen weiter.
    • Die zweiten (unteren) Motoneuronen sind die efferenten Nervenzellen, die vom Rückenmark oder Hirnstamm ausgehend zu den einzelnen Muskeln verlaufen.
  • ALS zählt zu den Motoneuron-Erkrankungen. Neuere genetische Studien legen nahe, dass die Grenzen zwischen ALS und einigen anderen Motoneuron-Erkrankungen sowie zu den frontotemporalen Demenzen fließend sind.2-3Folgende Erkrankungen werden heute als Teil des ALS-Spektrums angesehen:
    • progressive Bulbärparalyse
    • Flail-Arm-/Flail-Leg-Syndrom
    • progressive Muskelatrophie (nicht zu verwechseln mit der progressiven Muskeldystrophie)
    • primäre Lateralsklerose
    • ALS mit frontotemporaler Demenz4
  • Körperliche Anzeichen der Krankheit umfassen Ausfallerscheinungen sowohl des ersten als auch des zweiten Motoneurons in Form von Muskelschwäche in den Armen, Beinen und im Gesicht sowie Schwierigkeiten beim Sprechen, Schlucken und Atmen. Vor allem infolge der Schkuckstörung kommt es zur Hypersalivation (Sialorrhö).

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen