Normaldruckhydrozephalus

Zusammenfassung

  • Definition:Erworbene Erkrankung des höheren Alters mit erweiterten Hirnventrikeln und normalem oder nur leicht erhöhtem intrakraniellem Druck, vermutlich aufgrund einer reduzierten Liquorresorption. Die Erkrankung ist potenziell reversibel.
  • Häufigkeit:Vermehrtes Aufreten mit fortgeschrittenem Alter, insbesondere ab dem 60. Lebensjahr. Die Erkrankung ist unterdiagnostiziert. Inzidenz in Deutschland liegt bei 1,3/100.000 pro Jahr.
  • Symptome: Symptomtrias: Gangstörung, Demenz, Harninkontinenz. Beginn meist mit symmetrischer Gangstörung. Im Verlauf variabel ausgeprägte Demenz mit Aufmerksamkeitsdefizit. Ggf. zusätzlich Blasenfunktionsstörung mit Drangsymptomatik und Inkontinenz.
  • Befunde:Gleichgewicht- und Gangstörung mit kleinschrittigem, breitbasigem Gang, ansonsten normale neurologische Untersuchungsbefunde. Kognitive Tests (z. B. MoCA) mit Zeichen einer subkortikalen Demenz.
  • Diagnostik:Diagnose beruht auf typischer Klinik, zerebraler Bildgebung mit Ventrikelerweiterung und der klinischen Besserung nach einem Liquorablassversuch (Spinal-Tap-Test). Häufige Komorbiditäten (z. B. vaskuläre und Alzheimer-Demenz) erschweren die Diagnosestellung.
  • Therapie:Neurochiurgische Shunt-Implantation zur kontinuierlichen Liquorableitung bringt in den meisten Fällen eine Besserung. Alternativ konservative Therapie mit intermittierenden Lumbalpunktionen und Entnahme von Liquor. Keine effektive medikamentöse Therapie.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Der Normaldruckhydrozephalus („Normal Pressure Hydrocephalus", NPH) ist ein Krankheitsbild, das zu der klassischen Symptomtrias aus Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz führt.1-2
    • Ursache ist ein kommunizierender Hydrozephalus mit Ventrikelerweiterung.
    • Der intrakranielle Druck ist bei Messungen meist normal oder nur phasenweise erhöht.3
    • Das klinische Bild ist sehr variabel, und es liegen nicht unbedingt alle Leitsymptome vor.
    • Die meisten Patienten profitieren deutlich von einer Shunt-Implantation zur Liquorableitung.1
  • Die Erkrankung tritt typischerweise ab dem 50. Lebensjahr auf.
  • Es werden 2 Formen unterschieden:
    1. primärer oder idiopathischer Normaldruckhydrozephalus (iNPH)
    2. sekundärer Hydrozephalus anderer Genese (siehe Hydrozephalus).
  • Es liegen internationale Kriterien für eine wahrscheinliche und mögliche Diagnose vor.1
    • Als wahrscheinlich gilt die Diagnose bei typischer Symptomatik mit langsamer Progredienz, typischer Bildgebung und Ausschluss anderer ursächlichen Erkrankungen.
  • Der Normaldruckhydrozephalus ist eine der wenigen potenziell reversiblen Ursachen von Demenz.4
  • Die Erkrankung ist unterdiagnostiziert. Viele Fälle bleiben lange unentdeckt und somit unbehandelt.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen

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