Normaldruckhydrozephalus

Zusammenfassung

  • Definition:Erworbene Erkrankung des höheren Alters mit erweiterten Hirnventrikeln und normalem oder nur leicht erhöhtem intrakraniellem Druck, vermutlich aufgrund einer reduzierten Liquorresorption. Die Erkrankung ist potenziell reversibel.
  • Häufigkeit:Vermehrtes Aufreten mit fortgeschrittenem Alter, insbesondere ab dem 60. Lebensjahr. Die Erkrankung ist unterdiagnostiziert. Inzidenz in Deutschland liegt bei 1,3/100.000 pro Jahr.
  • Symptome: Symptomtrias: Gangstörung, Demenz, Harninkontinenz. Beginn meist mit symmetrischer Gangstörung. Im Verlauf variabel ausgeprägte Demenz mit Aufmerksamkeitsdefizit. Ggf. zusätzlich Blasenfunktionsstörung mit Drangsymptomatik und Inkontinenz.
  • Befunde:Gleichgewicht- und Gangstörung mit kleinschrittigem, breitbasigem Gang, ansonsten normale neurologische Untersuchungsbefunde. Kognitive Tests (z. B. MoCA) mit Zeichen einer subkortikalen Demenz.
  • Diagnostik:Diagnose beruht auf typischer Klinik, zerebraler Bildgebung mit Ventrikelerweiterung und der klinischen Besserung nach einem Liquorablassversuch (Spinal-Tap-Test). Häufige Komorbiditäten (z. B. vaskuläre und Alzheimer-Demenz) erschweren die Diagnosestellung.
  • Therapie:Neurochiurgische Shunt-Implantation zur kontinuierlichen Liquorableitung bringt in den meisten Fällen eine Besserung. Alternativ konservative Therapie mit intermittierenden Lumbalpunktionen und Entnahme von Liquor. Keine effektive medikamentöse Therapie.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Der Normaldruckhydrozephalus („Normal Pressure Hydrocephalus", NPH) ist ein Krankheitsbild, das zu der klassischen Symptomtrias aus Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz führt.1-2
    • Ursache ist ein kommunizierender Hydrozephalus mit Ventrikelerweiterung.
    • Der intrakranielle Druck ist bei Messungen meist normal oder nur phasenweise erhöht.3
    • Das klinische Bild ist sehr variabel, und es liegen nicht unbedingt alle Leitsymptome vor.
    • Die meisten Patienten profitieren deutlich von einer Shunt-Implantation zur Liquorableitung.1
  • Die Erkrankung tritt typischerweise ab dem 50. Lebensjahr auf.
  • Es werden 2 Formen unterschieden:
    1. primärer oder idiopathischer Normaldruckhydrozephalus (iNPH)
    2. sekundärer Hydrozephalus anderer Genese (siehe Hydrozephalus).
  • Es liegen internationale Kriterien für eine wahrscheinliche und mögliche Diagnose vor.1
    • Als wahrscheinlich gilt die Diagnose bei typischer Symptomatik mit langsamer Progredienz, typischer Bildgebung und Ausschluss anderer ursächlichen Erkrankungen.
  • Der Normaldruckhydrozephalus ist eine der wenigen potenziell reversiblen Ursachen von Demenz.4
  • Die Erkrankung ist unterdiagnostiziert. Viele Fälle bleiben lange unentdeckt und somit unbehandelt.

Häufigkeit

  • Daten zur Häufigkeit der Erkrankung schwanken in Abhängigkeit von der Population und den Diagnosekriterien stark.
  • Ein NPH tritt in der Regel ab der 6. Lebensdekade auf.
  • Die Häufigkeit der Erkrankung nimmt mit fortschreitendem Alter zu.
  • Die Inzidenz in Deutschland liegt bei etwa 1,3/100.000/Jahr.1
  • Die Prävalenz liegt einer populationsbasierten Studie aus Schweden bei:5
    • 0,2 % im Alter zwischen 70 und 79 Jahren
    • 5,9 % im Alter über 80 Jahren.
  • Schätzungen zufolge könnten bis zu 5 % der Fälle von Demenz auf einen Normaldruckhydrozephalus zurückzuführen sein.2
  • Der idiopathische Normaldruckhydrozephalus (iNPH) ist bei Erwachsenen die häufigste Form des Hydrozephalus.6
  • In 75 % der Fälle liegt zudem eine vaskuläre oder Alzheimer-Demenz vor.3

Ätiologie und Pathogenese

  • Die Ursache des Normaldruckhydrozephalus ist nicht abschließend geklärt.
  • Die zugrunde liegenden Mechanismen hängen eng mit dem Gleichgewicht aus Liquorproduktion und -resorption zusammen.
    • Die Produktion des Liquor cerebrospinalis erfolgt in den Ventrikeln, v. a. in den Plexus choroidei, statt und beträgt etwa 500 ml pro Tag.
      • Die Ursache für den Normaldruckhydrozephalus scheint nicht eine erhöhte Produktion zu sein.3
    • Insgesamt befinden sich etwa 150 ml in den Liquorräumen, davon 20 % in den Ventrikeln.
    • Der Liquor gelangt über den 3. und 4. Ventrikel in den Subarachnoidealraum und wird dort rückresorbiert.
  • Es existieren verschiedene Hypothesen zur Ursache der Erkrankung:4
    • Störung der Liquorresorption (Hydrocephalus malresorptivus)
    • Störung der Liquordynamik und Widerstände
    • Veränderungen im Hirngewebe
    • vaskuläre Veränderungen.
  • Durch den erhöhten Hirndruck kommt es zur Liquordiapedese in das Hirngewebe und somit zu Parchenchymveränderungen und Durchblutungsstörungen, die zu dem periventrikulären Schaden führen.1,4
    • Die Symptomatik betrifft insbesondere die untere Extremität, da die versorgenden Anteile der Pyramidenbahn im Gehirn näher am Ventrikel liegen.1
  • Der Hirndruck ist trotz der Bezeichnung Normaldruckhydrozephalus phasenweise, im Rahmen sog. B-Wellen, erhöht.
    • Zu Zeiten der Erstbeschreibung der Erkrankung bestand keine Möglichkeit zur kontinuierlichen Hirndruckmessung.
    • Langfristig kann der intermittierend erhöhte Hirndruck, z. B. durch verminderte Liquorresorption, zu einer kompensatorischen Ventrikelerweiterung führen.4
  • Es werden 2 Formen des Normaldruckhydrozephalus unterschieden:1
    1. idiopathischer Normaldruckhydrozephalus (iNPH)
      • unbekannte Ursache
      • Die häufigen Komorbiditäten mit vaskuläre und Alzheimer-Demenz lassen einen gemeinsamen Pathomechanismus vermuten.3
    2. sekundärer Normaldruckhydrozephalus (sNPH)7
      • Kann sich als Folge einer Subarachnoidalblutung, einer traumatischen Kopfverletzung, eines intrakraniellen Tumors, einer Meningoenzephalitis oder zerebrovaskulären Erkrankungen entwickeln.
      • In den meisten Fällen eines sNPH wird eine herabgesetzte Liquorresorption als Ursache vermutet.

Prädisponierende Faktoren

ICPC-2

  • N99 Neurologische Erkrankung, andere

ICD-10

  • G91.2 Normaldruckhydrozephalus

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Die Diagnose wird anhand der typischen Anamnese, Klinik, Bildgebung und weiteren Tests wie dem Liquorablassversuch („Spinal-Tap-Test") gestellt.1
    • Wichtig ist zudem der Ausschluss anderer Erkrankungen, die mit den Symptomen vereinbar sind.
  • Ein fortgeschrittenes Alter und ein chronischer, langsam progredienter Verlauf sprechen für die Erkrankung.
  • Die klinischen Kriterien nach Hakim und Adams werden noch heute angewandt.10
    • klassische Symptomtrias („Hakim-Trias")
      • Gangstörung
      • Demenz
      • Harninkontinenz
    • komplette Symptomtrias erst im fortgeschrittenen Krankheitsstadium3
  • Als Bildgebung wird eine CT- oder MRT-Untersuchung des Kopfes durchgeführt.
    • Wichtigstes Kriterium ist eine Erweiterung der Hirnventrikel.
  • Diagnose wird durch häufige Komorbiditäten erschwert.4
  • Internationale Klassifikationen, die in der Leitlinie adaptiert wurden, unterteilen anhand von Diagnosekriterien in einen wahrscheinlichen, möglichen und unwahrscheinlichen NPH.1,11
    • wahrscheinlicher NPH
    • möglicher NPH
    • unwahrscheinlicher NPH

Leitlinie: Diagnostik1

Allgemeines zur Diagnose

  • Die diagnostische Aussagekraft ist von mehreren Faktoren abhängig:
    • Alter des Patienten
    • Beginn und Progredienz der Symptome
    • Komorbiditäten und Allgemeinzustand.
  • Kein einzelnes Symptom oder einzelner Test sind beweisend für einen Normaldruckhydrozephalus.

Anamnese und Klinik

  • Vollständige, typische Trias (Gangstörung, Demenz, Harninkontinenz) bei etwa 48 % der Patienten
  • Motorische Symptome (nahezu 100 %)
    • v. a. Beteiligung der Beine (ventrikelnahe Pyramidenbahnanteile)
    • Gangstörung
      • anfangs lediglich subjektive Gangunsicherheit
      • im Verlauf verlangsamter, breitbasiger, kleinschrittiger Gang
      • vermindertes Anheben der Füße (magnetisches Gehen)
      • Mitbewegung der Arme erhalten.
    • Instabilität mit Fallneigung nach hinten
    • motorische Reaktionen verspätet und verlangsamt
  • Demenz (bis 100 %)
    • Demenz und kognitive Einschränkungen sehr variabel
    • Aufmerksamkeits- und Konzentrationsleistung verringert
    • Arbeitsgedächtnis, Exekutivfunktionen und visuokonstruktive Fähigkeiten beschränkt
    • psychopathologische Symptome wie Apathie, Angst, Depression und Stereotypien
    • Empfohlen zur neuropsychologischen Testung wird der MOCA-Test (Montreal Cognitive Assessment Test).
      • Mini-Mental-Status-Test (MMST) nur bedingt geeignet
  • Blasenentleerungsstörung (etwa 43 %)
    • Harninkontinenz
      • Geht mit imperativem Harndrang einher.
      • Beruht auf einer neurogenen Überaktivität des M. detrusor vesicae.
    • Stuhlinkontinenz nur in schweren Fällen und nicht ohne Harninkontinenz bei iNPH

Bildgebende Untersuchungen

  • Kraniale Computertomografie (cCT) oder Kernspintomografie (cMRT)
    • notwendiger Bestandteil der Diagnostik
    • Seitenventrikelvergrößerung
    • Erweiterung der äußeren Subarachnoidalräume
      • fokal erweiterte Sulci („Liquortaschen")
    • objektive bilddiagnotische Messwerte
      • Evans-Index > 0,3 (Verhältnis der Weite der Vorderhörner der Seitenventrikel zum max. Schädeldurchmesser)
      • Corpus-callosum-Winkel < 90 Grad
    • geringe kortikale oder hippokampale Atrophie
      • Bestimmung des Hippokampusvolumens zur Abgrenzung gegen M. Alzheimer
    • Ursache für die Ventrikelerweiterung darf nicht globale Hirnatrophie sein.

Diagnostische Tests

  • Liquorablassversuch („Spinal-Tap-Test")
    • Einfach durchzuführen und meist Teil der Routinediagnostik.
    • Beurteilung der klinischen Symptomatik
      • Gehstreckentest: Zeit und Schrittzahl
    • lumbale Liquorpunktion und Messung des Liquoröffnungsdruckes
      • Meist normal (< 200 mm H2O), kann phasenweise erhöht sein.
    • Liquorentnahme (30–50 ml)
      • Abklärung Meningitis, Meningeosis und Demenzmarker (Tau, Phospho-Tau und Beta-Amyloid)
    • erneute Beurteilung der klinischen Symptomatik (max. Änderung nach 24–48 h)
      • Besserung (positiver Test) stützt die Indikation zur Shunt-Implantation.
    • Wiederholung der Lumbalpunktion bei nicht eindeutigem Ergebnis sinnvoll
  • Kontinuierliche Liquordrainage
    • weiterführende Diagnostik bei uneindeutigem Liquorablassversuch
    • Dauerableitung über mehrere Tage (meist 3 Tage, 150–300 ml/Tag)
    • Vergleich kognitiver Tests (vorher, 2–3Tage nach Drainage)
  • Liquorinfusionstests
    • Verschiedene Methoden, von denen einige nicht zur klinischen Routine geeignet sind.
    • Volumenbelastung des Liquorraumes mit Messung des intrakraniellen Drucks
    • Berechnung des Liquorabflusswiderstand (Rout in mmHg/ml/min; Normwerte altersabhängig)

Differenzialdiagnosen

Anamnese

  • Schleichender Beginn (> 3 Monate) und langsam progredienter Verlauf
  • Gang- und Gleichgewichtsstörungen
    • typischerweise 1. Symptom3
    • unsicheres Gehen, insbesondere auf abschüssigem Grund
    • Probleme beim Initiieren von Bewegungen, z. B. Aufstehen oder Hinsetzen
  • Kognitive Beeinträchtigung
    • Demenzsymptome mit eingeschränkter Konzentration und Gedächtnisleistung
    • neuropsychiatrische Symptome wie Apathie, Angst und motorische Stereotypien1,4
  • Blasenfunktionsstörung
  • Vollständige Symptomtrias nur bei etwa 60 % der Patienten4
  • Fremdanamnese kann v. a. bei kognitiver Beeinträchtigung von großer Bedeutung sein.6

Klinische Untersuchung

  • Körperliche und neurologische Untersuchung
    • Abgesehen von Gang- und Gleichgewichtsstörung und ggf. Zeichen einer Demenz meist normale Befunde in der neurologischen Untersuchung
    • in der Regel symmetrische motorische Symptome
  • Gangbild
    • breitbasiger, kleinschrittiger (reduzierte Schrittlänge) Gang, gestörtes Gleichgewicht4
    • magnetisches Gehen (vermindertes Anheben der Füße)
    • erhaltenes Mitschwingen der Arme
    • Füße nach außen rotiert
    • ggf. Fallneigung nach hinten
  • Demenz
    • subkortikale Demenz mit Frontalhirnsymptomatik
    • Defizite im Namensgedächtnis, dem Erkennen von Familie und Freunden und Halluzinationen sollten an eine andere Ursache denken lassen.
  • Keine andere Erkrankung, die die Symptome erklären kann (M. Parkinson, Hemiparese, Myelopathie oder Motoneuron-Erkrankung)
  • Ggf. Timed-up-and-go-Test als einfacher klinischer Test zur Einschätzung der Mobilitätseinschränkung12
  • Ggf. geriatrische Untersuchung

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Diagnostik beim Spezialisten

  • Kognitive Testung
    • Empfohlen wird die Durchführung des Montreal Cognitive Assessment (MoCA).
    • Siehe auch Artikel Demenzsymptome.
  • Mini-Mental-Status-Test (MMST) und DemTect eher ungeeignet, da für kortikale Demenzen entwickelt1,3
  • Bildgebende Untersuchungen (cCT oder cMRT)
    • Zeigt pathologisch erweiterte Ventrikel, zusätzlich evtl. Hirnatrophie.
    • Die Ventrikelerweiterung darf nicht allein durch die Hirnatrophie bedingt sein.
      • Der Evans-Index ist ein objektives Maß für die Ventrikelerweiterung relativ zum inneren Schädeldurchmesser.
    • Bilddiagnostische Kriterien, die für einen iNPH sprechen:1
      • Evans-Index > 0,3
      • Corpus-callosum-Winkel < 90 Grad
      • keine Anzeichen einer Liquorabflussstörung
  • Lumbalpunktion und Liquorablassversuch („Spinal-Tap-Test")
    • Liquoröffnungsdruck in der Regel mit < 20 cm H2O im Normalbereich
    • Beurteilung der Symptome, z. B. mit Gehstreckentest (Zeit und Schrittzahl) und ggf. kognitiver Testung vor und nach Lumbalpunktion
      • Entnahme von 30–50 ml Liquor
      • Die maximale Besserung tritt nach 24–48 Stunden ein.
    • Eine Verbesserung der Ganggeschwindigkeit bei maximal schnellem Gehen um 20 % gilt als signifikant.1,3
    • Guter positiver prädiktiver Wert (d. h. ein positiver Test deutet darauf hin, dass der Patient von einem Shunt profitiert)13
      • Viele falsch negative Ergebnisse; ein negatives Testergebnis gilt daher als nicht verwertbar und sollte nicht zum Ausschluss einer Shunt-Operation führen.1
  • Weitere diagnostische Tests bei uneindeutigem Ergebnis1
    • ggf. Dauerableitung des Liquors über mehrere Tage
      • z. B. 3 Tage mit Entnahme von 150–300 ml/Tag
      • Vergleich der Ergebnisse kognitiver Tests vor und nach Dauerableitung
    • ggf. Liquorinfusionstests
      • Prinzip der kontinuierlichen Volumenbelastung zur Messung des Liquorabflusswiderstand
      • Werte > 18 mmHg/ml/min in Rout (Liquorresorption in Abhängigkeit vom intrakraniellen Druck) gelten als pathologisch.
    • ggf. Messung des intrakraniellen Drucks
      • Bei klinischen Zeichen eines erhöhten Liquordrucks anderer Genese (z. B. Stauungspapille)
      • Intrakranielle Liquorlangzeitdruckmessung spielt in der Diagnostik des NPH heute keine relevante Rolle.

Indikationen zur Überweisung

  • Bei Verdacht auf die Erkrankung
  • Langfristige Betreuung durch den Neurologen oder Neurochirurgen für Patienten mit NPH1

Therapie

Therapieziel

  • Potenziell reversible Symptome verbessern.
  • Fortschreiten der Erkrankung verhindern.

Allgemeines zur Therapie

  • Prinzipiell stehen 2 Therapiemöglichkeiten zur Verfügung:
    1. operative Therapie mit Shunt-Implantation zur kontinuierlichen Liquorableitung
    2. konservative Therapie mit regelmäßigen Liquorpunktionen.
  • Meist können die Symptome durch eine Behandlung gebessert werden.1
    • Eine Behandlung sollte jedoch frühzeitig erfolgen, da die Beschwerden nur partiell reversibel sind.14
  • Es fehlen randomisierte kontrollierte Studien (RCT) zum direkten Vergleich von Shunt-Implantation und konservativer Therapie
    • Der potenzielle Nutzen einer operativen Therapie sollte individuell gegen die Belastung der Operation und das Komplikationsrisiko abgewogen werden.

Operative Therapie

  • Operation mit Shunt-Implantation zur Liquorableitung
    • ventrikuloperitonealer (VP) Shunt
      • Ableitung vom Seitenventrikel in die Peritonealhöhle
      • häufigstes Verfahren
    • Ventrikuloatrialer (VA) Shunt
      • Ableitung vom Seitenventrikel in den rechten Vorhof
    • Liquorabfluss wird über ein Ventil mit Ventilöffnungsdrucks festgelegt.
  • Heutzutage erfolgreiche Operationen mit klinischer Besserung in 70–90 % der Fälle
    • Behandlungsergebnis einer Shunt-Operation wesentlich durch die sorgfältige präoperative Patientenselektion beeinflusst
  • Die Komplikationsrate der Operation konnte im Laufe der letzten Jahre weiter reduziert werden.
    • Mortalität des Eingriffs liegt in neueren Studien fast immer bei 0 %.1
  • Postoperative Verlaufskontrolle, z. B. 6 Wochen und etwa 6 Monate nach Shunt-Implantation
  • Operationsmöglichkeit: endoskopischen Ventrikulostomie des 3. Ventrikels (ETV)
    • Öffnung im Boden des 3. Hirnventrikels, Ableitung über die Cisterna basalis
    • prospektiv signifikant schlechtere Ergebnisse nach ETV als nach Shunt
    • bei idiopathischem NPH aktuell nicht indiziert1,15

Konservative Therapie

  • Intermittierende therapeutische Liquorpunktion
    • Stellt eine Alternative zur Operation dar.
    • Insbesondere bei multimorbiden Patienten mit hohem Operationsrisiko vorzuziehen.
  • Zusätzlich regelmäßige klinisch-neurologische Verlaufskontrollen und ggf. Bildgebung

Medikamentöse Therapie

  • Es existiert keine effiziente medikamentöse Therapie.1

Empfehlungen für Patienten

  • Lebensstiländerung zur Prävention von kardiovaskulären Erkrankungen und Diabetes
  • Nach Shunt-Operation: angemessene Wundhygiene und klinische Kontrollen, Kenntnis der Symptome eines Shuntversagens

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

  • Die Erkrankung ist chronisch progredient.
    • Motorische Symptome können bis zur Bewegungsunfähigkeit voranschreiten.
    • Bei Patienten, die auf eine Shunt-Operation gewartet haben, kam es zu einer Verschlechterung und einem eingeschränkten postoperativen Behandlungserfolg.14
  • Die graduelle Progredienz eines iNPH ist nur teilweise reversibel.14
    • Der Effekt einer Behandlung ist am größten, wenn sie frühzeitig durchgeführt wird.

Komplikationen

  • Mögliche Komplikationen der Shunt-Operation
    • Infektionen, Blutungen, Gewebeschäden, Nervenschäden, Epilepsie, Verletzungen in der Bauchhöhle (VP-Shunt), Herzrhythmusstörungen (VA-Shunt) und erneuter Operationsbedarf
      • Eine Übersichtsarbeit fand eine Rate von 11 % für ernste Nebenwirkungen.1
      • Im Laufe der Jahre ist die Komplikationsrate zusätzlich gesunken.
  • Shunt-assoziierten Komplikationen
    • Shuntinfektionen
    • Liquorüberdrainage
      • Kopfschmerz, Übelkeit und Schwindel
      • subdurale Hämatome und Hygrome
    • Liquorunterdrainage
      • z. B. durch Verstopfen des Katheters
      • steigender Hirndruck
    • Ein regulierbarer Ventilöffnungsdruck kann bei Über- oder Unterdrainage angepasst werden.16

Prognose

  • Unbehandelt verschlechtert sich der Zustand, sodass die meisten Patienten auf Unterstützung im Alltag und Pflege angewiesen sind.
  • Besserung unter Therapie3
    • Wahrscheinlichkeit der Besserung einer Gangstörung nach Therapie ist mit > 85 % am höchsten
    • Besserung der kognitiven Defizite bei früher Therapie noch in bis zu 80 % der Fälle
  • Faktoren, die für ein gutes Ergebnis nach Shunt-Operation sprechen:1
    • Gangstörung steht im Vordergrund.
    • kurzer Verlauf, v. a. der kognitiven Symptome
    • geringe oder mäßige Läsionen des tiefen und periventrikulären Marklagers im MRT
    • kleinerer Corpus-callosum-Winkel (50–80 Grad)
    • nur geringe oder moderate kognitive Defizite
    • deutliche Besserung nach Liquorentnahme oder -drainage.
  • Faktoren, bei denen eine Shunt-Operation weniger Vorteile bringt:1

Verlaufskontrolle

  • Verlaufskontrollen und langfristige Betreuung durch Neurologen oder Neurochirurgen1
  • Regelmäßige Kontrolle und Verlaufsdokumentation, z. B. durch:
    • körperliche und neurologische Untersuchungen
    • Gehstreckentest
    • kognitive Testung
    • ggf. erneuter zerebraler Bildgebung.
  • Shunt-Nachsorge
    • Kontrolle von evtl. Komplikationen und Besserung unter Therapie
    • z. B. nach 6 Wochen, 6 Monaten und anschließend jährlich bei unkompliziertem Verlauf

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patienten informieren?

  • Die Angehörigen sollten in die Behandlung einbezogen und auf den natürlichen Verlauf der Erkrankung vorbereitet werden.
    • ärztliches Gespräch in Beisein eines nahen Angehörigen oder engen Freundes
  • Verweis an Patienten- und Selbsthilfeorganisationen
  • Einschränkungen im Alltag beurteilen und Anpassungsstrategien finden.
    • Siehe auch Artikel Demenzsymptome.
    • Einsatz von Hilfsmittel
    • Bedarf an Unterstützung durch Angehörige oder Pflege
    • Bewertung ob die Voraussetzungen für das Führen von Kraftfahrzeugen gegeben sind.
  • Aufklärung über Warnsymptome nach Shunt-Implantation:
    • Patienten bzw. ihre Angehörigen sollten Zeichen einer Komplikation kennen und sich an einen Arzt wenden.
    • Bei Überdrainage z. B. Übelkeit, Konzentrationsstörungen und Kopfschmerzen, die im Stehen am stärksten sind.
    • Bei Unterdrainage (Shuntversagen) entwickeln sich allmählich Symptome eines erhöhten intrakraniellen Drucks (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen).
    • Fieber, Abgeschlagenheit, Kopfschmerzen, Hautrötung und Schmerzen im Bereich des Katheters können auf eine Shuntinfektion hindeuten.

Patienteninformationen in Deximed

Illustrationen

Ventrikelsystem, Querschnitt
Ventrikelsystem, Querschnitt
Ventrikelsystem, Seitenansicht
Ventrikelsystem, Seitenansicht

Quellen

Leitlinien

  • Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Normaldruckhydrozephalus. AWMF-Leitlinie Nr. 030-063. S1, Stand 2017. www.awmf.org

Literatur

  1. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Normaldruckhydrozephalus. AWMF-Leitlinie Nr. 030 - 063, Stand 2017. www.awmf.org
  2. Siraj S. An overview of normal pressure hydrocephalus and its importance: how much do we really know?. J Am Med Dir Assoc 2011; 12(1): 19-21. PMID:21194654 www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Kiefer M, Unterberg A. Differenzialdiagnose und Therapie des Normaldruckhydrozephalus. Dtsch Arztebl Int 2012; 109(1-2): 15-26. DOI: 0.3238/arztebl.2012.0015. PMID:22282714 www.aerzteblatt.de
  4. Nassar BR, Lippa CF. Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: A Review for General Practitioners. Gerontol Geriatr Med 2016; 2: 1-6. PMID:28138494 www.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Jaraj D, Rabiei K, Marlow T, et al. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology 2014; 82(16): 1449-54. PMID:24682964 www.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Williams MA, Malm J. Diagnosis and Treatment of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Continuum (Minneap Minn) 2016; 22(2 Dementia): 579-99. PMID:27042909 www.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Daou B, Klinge P, Tjoumakaris S, et al. Revisiting secondary normal pressure hydrocephalus: does it exist? A review. Neurosurg Focus 2016 Sep; 41(3): E6. PMID:27581318 www.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Jaraj D, Agerskov S, Rabiei K, et al. Vascular factors in suspected normal pressure hydrocephalus: A population-based study. Neurology 2016; 86(7): 592. PMID:26773072 www.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Krauss JK, Regel JP, Vach W, et al.. Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly. Stroke 1996; 27(1): 24-9. pmid:8553398 www.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci. 1965 PMID 14303656 www.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Relkin N, Marmarou A, Klinge P, Bergsneider M, Black PM. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery. 2005 Sep;57(3 Suppl):S4-16; discussion ii-v. Review. PubMed PMID: 16160425 www.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Mendes GAS, de Oliveira MF, Pinto FCG. The Timed Up and Go Test as a Diagnostic Criterion in Normal Pressure Hydrocephalus. World Neurosurg 2017; 105: 456-461. PMID:28578116 www.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Mihalj M, Dolić K, Kolić K, Ledenko V. CSF tap test - Obsolete or appropriate test for predicting shunt responsiveness? A systemic review. J Neurol Sci 2016. PMID:26944123 www.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Andrén K, Wikkelsø C, Tisell M, Hellström P. Natural course of idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014; 85(7): 806-10. PMID:24292998 www.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Tudor KI, Tudor M, McCleery J, Car J. Endoscopic third ventriculostomy (ETV) for idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH). Cochrane Database Syst Rev. 2015 Jul 29;7:CD010033 . PMID:26222251 www.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Zemack G, Romner B. Adjustable valves in normal-pressure hydrocephalus: a retrospective study of 218 patients. Neurosurgery 2008; 62 Suppl 2: 677-87. PMID:18596437 www.ncbi.nlm.nih.gov

Autoren

  • Jonas Klaus, Arzt, Freiburg im Breisgau
  • Peter D. Jost, spesialist i allmennmedisin, redaktør NEL